АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Ciroza hepatica.(pag.104)

C.H. e o boala hepatica cronicamultifactoriala cu evolutieprogresiva,irversibila cu alterarea structural difuzaa ficatului caracterizată prin necroză parenchimatoasă,regenerare nordulară și fibroza.Clinic se manifestă prin sindromul de hipertensiune portală și prin insuficiența hepato-celulară.

Clasificarea:

I.După etiologie:1.infecțioasă,2.hepatite cronice autoimune,3.cirozele din congestiile venoase cronice:perecadită constrictivă,boala Ebstein,insuficiența cardiacă congestivă cronică,boala veno-ocluzivă,4.ciroze de origine genetică(anomalia metabolismului glucidelor, proteinelor, lipidelor, porfirinelor, unor elemente minerale, anemii hemolitice cronice,mucoviscidoza,5.colestaza prelungită intra-sau extrahepatică(atrezia căilor biliare extrahepatice,chistul de coledoc),6.Cauze inclasificabile(medicamentoase-metotrexat,colita ulceroasă),

7.cauze criptogenice.

II.Morfologic:1.micronodulară(noduli<de 3 mm),2.Macronodulară (noduli>de 3 mm),3.Mixtă,4.Biliară.

III.După stadiile evolutive:1.inițial,2.constituit:a)fără circulație colaterală;b)cu,

3.Terminal.

IV.După evoluție:1.Progresivă,2.Stabilă,3.Regresivă.

V.După fazele evolutive ale procesului patologic:1.Faza activă(minimă,medie, maximă);2.Faza neactivă.

În cele virale:faza replicativă și integrativă.

VI.HTportală:1.Lipsește,2.Moderată,3.Pronunțată.

VII.Hipersplenism:1.Lipsește,2.Prezent.

VIII.Insuf.hepatică:1.Lipsește,2.Ușoară,3.Gravă

Patogenie: Deosebim ciroze postnecrotice sau ciroze biliare. În cirozele postnecrotice elementul inițiator al procesului cirogen este necroza hepato-celulară,care induce regenerare celulară și fibroză. La nivelul lobulilor legătura hepatocitelor regenerate cu vasele de sînge și canaliculele biliare este parțial compromisă,ca urmare a distorsionării trampei vasculare de către nodulii regenerativi. Sinusoidele persistă la periferia acestor noduli,realizînd o circulație de scurt circuit a sîngelui portal direct spre venele centrolobulare. Atît troficitatea hepatocitelor cît și valoarea funcțională a teritoriilor regenerate este compromisă,producînd necroza celulară,cu închiderea unui cerc vicios.

În patogenia C.H. este implicată persistența agentului patogen (hepatita B,B+D, C,F,G) la copii cu dereglări ale raspunsului imunologic.Dereglările autoimune duc la necroza parenchimatoasă în urma căreia apar regenerări nodulare,ce distorsionează trampa vasculară,ca rezultat se dezvoltă ischemia parenchimului și necroza. Finalul CH este dezvoltarea necrozei și a regenerării nodulare, proliferarea de țesut conjunctiv,distrugerea arhitecturii ficatului,dereglarea circulației portale și insuf.hepatică.

La dezv. ascitei duc:1.Reținerea Na din cauza hiperaldosteronismului,2.Micș.P oncotice (sinteza albuminelor scade),3.Producerea exaregată de limfă și limfostaza în ficat cu trcerea treptată a limfei în cav.abd.4.Filtrarea lichidului izotonic prin peritoneu,5.HT portală.

HT portală în CH apare în urma:1.ingustarii vaselor hepatice,2.îngreuierii refluxului sanguin de la sinosuide,3.Dilatării și apariției noilor anastamoze arterio-venoase ce duc la dopul hidraulic.

Tabloul clinic: 1.Sdr.hepatosplenomegalic:ficatul inițial este uniform mărit,sensibil la palpare,de o duritate moderată,cu suprafața netedă și marginea rotungită.În faza terminală ficatul e dur dimensiunile pot fi normale sau chiar micșorate, suprafața tuberoasă și marginea ascuțită.Dimensiunile splinei pot ajunge pînă la ombilic și chiar în bazin mic.

2.Sdr.de HT portală-splenomegalie,abd.e mărit in volum,asimetric,ombilicul proemină,în jurul lui și în flancuri se constată rețeaua de colaterale venoase, hemoragii nazale,esofagiene rectale.

3.Sdr dispeptic:poftă de mîncare scăzută,greață,vomă,tulburări de tranzit intestinal.

4.Sdr.asteno-vegetativ:slăbiciuni generale,hipotonie musculară,subfebrilitate, fatigabilitate,deficit ponderal,astenie,iritabilitate,ipohondrie.

5.Sdr algic:dureri surde în hipocondrul drept.

6.Sdr de colestază:tegumetele și sclerele icterice,prurit cutanat,schimbarea culorii urinei și a maselor fecale.

7.Sdr.hemoragic:hemoragii(peteșiale,nazale,esofagiene,rectale).

Clinica după stadiile evolutive:1.stadiul inițial:sdr. de intox. nu e pronunțat, prezent sdr.asteno-vegetativ și hemoragic. Ficat dur-cu 3-4 cm de la rebord,splina cu 1,5-3 cm. HT portală moderată-255 mm ai col.H₂O.

La splenoportografie vena lienala e puțin mărită.

2.St.constituit:sdr. de intox. pronunțat,sdr. hemoragic prezent ficatul și splina mărite în volum și dure.Prezent sdr. hipersplenism.Pr. i/lienala pina la 270 mm ai coloanei de H₂O.Venele hepatice și lienale mărite în diametru,dilatarea ramurilor principale și segmentare,deformarea desenului vascular al ficatului –lobul sîng ai ficatului nu se contrastează.La 67 % se depistează colaterale.Gradul I.H. e diferit.

3.St.terminal:sdr.de intox. și hemoragic vădit pronunțate.Pielea icterică cu nuanță pămîntie uscată,fină,lipsită de elasticitate,fața aspect uscățiv,cu buze hiperemiate,limba zmeurie,păr uscat fără luciu,ușor se frînge și cade,ginecomastie uni sau bilaterală la baieți,steluțe vasculare,eritem palmar.Falangele terminale aspect bețișoare de tobă,unghiile în formă de stecluță de ceasornic. Pe peretele abd.rețeaua de colaterale venoase.La 40 % hemoragii esofagiene,micș. dimen. Ficatului,splenomegalie. Se depistează ascita.Probele funcționale-reducerea funcției de sinteză. Circulația colaterală pronunțată,diametrul venei lienale și hepatice mărit,deformația a vaselor lobului drept al ficatului și lipsa contrastării lobului stîng.

Diagnostic:Eco-ciroza-creșterea neregularității ecogenității cu prezența zonelor dense,reflective,distribuite neregulat și de ecogenitate crescută.Se evidențiază ascita,splenomegalia,permeabilitatea diametrelor vaselor și viteza de flux în circulația portală.

T.C.-marirea lobului caudat,detectarea suprafeței neregulare a ficatului, steatozei, ascitei,splenomegaliei;după subst. de contrast –circulația portală și anastomozele portosistemice.

Puncția,biopsia hepatică.

Diagn.de lab. În 2 etape:1.Diagnosticul de CH. 2.Diagnosticul etiologic.

Probele pentru diagnostic etiologic:1. hemocromatoza -sideremia mărită,coef.de săturare a transferinei mărit.

2. Boala Wilson-Konovalov- ceruplasmina↓, Cu seric↓,Cu urinar↑.

3. Deficiența de ₁ -antitripsină- lipsa α-globulinei în electroforeză.

4. Ciroza biliară -bilirubina directă↑,fosfataza alcalină,col.↑,IgM↑.

5. Ciroza postvirală: Sdr citoliza,sdr mezenchimal inflamator,sdr.hepatopriv, circulația colaterală abd. La ex.de lab.-hipergamaglobulinemie,sdr de citoză moderat,timp de protrombină prelungit,hipoalbuminemie,aspecte ecografice și TC sugestive.

Diagnosticul diferențial: fibroza hepatică congenitală,hepatopatii reactive în maladii hematologice,HT portală cu bloc extrahepatic,anomalii ereditare ale metab.glucidic,lipidic.

Tratament: Măsurile igienodietetice- dieta echilibrată cu un aport adecvat de P,G,vit.,și ușor de redus L,asigurînd un aport caloric care să permită creșterea staturoponderală.Aportul de Na redus.

Tratament patogenic: 1. corticoterapia,2.antivirale-interferon(viferon,reaferon, realderon,roferon).Sunt contraindicate în CH decompensată,leucopenie sub 2000, trombocitopenie sub 50000. 3.antifibrozante:D-Penicilamina,colchicina-inhibă sinteza de colagen și reduc procesul de fibroză. 4.Hepatoprotector:Legalon (silimarina), trofopar,riboxina,meptral,esențiale forte.5.Terapie sindromală:-trat.colestazei include fenobarbital,coletetice,colestiramina,vit.liposolubile.-sdr.citolitic(albumina,plasma),met.de detoxicare extracorporală(hemabsorbție și plasmafereză).-sdr.ascitic-regim hiposodat,diuretice.-sdr hemoragic:vit. K, hemotranfuzii de masă trombocitară,acid amino capronic,pituitrin, sandostatin, sonda Blackmore,diferite met.chirurgicale:terapie endoscopica sclerozantă, gastrotomia,legătura venelor esofagului.-trat.chirurgical:anastomoze portosistemice.în sdr.hipersplenism vădit-splenectomia.Transplant hepatic.

Дата добавления: 2016-03-26 | Просмотры: 529 | Нарушение авторских прав