АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Sclerodermia la copii. Etiopatogenia. Clasificarea. Tablou clinic.Dg. pozitiv si diferential. Pricipii de tratament. Prognostic. Supravegherea.

Def. Sclerodermia este o boal cr a tesutului conjuctiv caracterizata printr-o obloiterare a arterelor mici si a capilarelor cu fibroza si leziuni degenerative care intereseaza pielea si posibil unele viscere.

Etiopatogenia Cauza bolii este necunoscuta. Etiologic boala este de caracter multifactorial: stari emotional negativ intense, factori imunologici, factori toxici, fact. Genetici

Patogenia leziuni vasculare. In rezultatul leziuni endoteliale se produc schimbari biochimice ce pot provoca proliferarea vasculara. Leziunile endoteliale pot fi apreciate prin masurare in ser a Ag factorului VIII –von Willenbrand. S-a determinat un factor seric cu actiune endotoxica fata de celule endoteliale asemanatoare tripsinei. In urma afectarii endoteliului creste activitatea plachetara si se elibereaza factori procuagulanti ca exemplu factorul IV, acesta b-tromboglobuline in ser confirma activarea plachetara. Proliferarea endoteliala are caracter neinflamator cu timpul paote aparea si un infiltrat celular mononuclear perivascular, apoi mai tardiv necroza fibrinoida, scleroza intimala, fenomene trombotice. Fibroza. Limfokinele, insuficienta de gama-interferon si diverse toxine duc la activarea secretorie excesiva a fibroblastilor, care secreta cantitati mari de colagen si alte componente ale tesutului conjugtiv ce se depun in dermul profund atribuindui dermului aspect dur.

Manifestarile clinice: Pielea – foliculii pielosebacei dispar, ce duc la edematierea pielii, apoi cu aspect ciros, rigid, se pirde elasticitatea pielii. Tegumentele degetelor se subtiaza, pierd mobilitatea si fixate in semiflexie; pe pulpa degetelor zone de necroza; fata cu aspect imobil cu stregerea pliurilor tegumentare de pe frunte, buzele strinse ce impiedica deschiderea gurii. Sdr Raynaud – sdr vasomotor paroxistic. Intreruperea circulatiei arteriale la unul sau mai multe degete fac ca aceste sa devina reci si palide, aceasta faza sincopala dureaza citeva minute, dupa care in zona data se reia circulatia. Regiunea este dureroasa, teleangectazii, apar atit pe mucoasa cit si pe fata, palme. Afectarea tubului digestiv - atrofia mucoasei netede si inlocuirea ei cu tesut conjugtiv, ca urmare are loc disfunctia esofagului si a sfincterelor sale, disfagia, greata, pirozis, dureri retrostrenale, voma agravata de decubit. Afectarea pulmonara – leziuni fibroase, infiltrative ale peretilor si structurilor peribronsice. Proliferari endoteliale in arteriole si artere de calibru mic, ingugustari vasculare si hipertensiune in artera pulmonara ce duce la la sdr restrictiv si respectiv la dispnee cu caracter progresiv; Afectarea renală – odata cu proliferarea celulelor endoteliale arteriolele aferente au hiperactivitate vasoconstrictoare ce reduce fluxul sanguin renal in zona corticala prin intermediul sistemului renina- angiotensina ce determina HTA sistemica, IRC. Afectarea cardiaca – tulburari de ritm si de conducere, IC, insuf. Coronariana. Atralgiile – localizare in articulatiile mici ale minilor cu afectarea sinoviala ce nu intereseaza osul. Leziunile musculare – durere de intensitate medie insotite de cresteri minore ale leziunilor.

Examenele paraclinice: hemograma (anemie); hipergamaglobulinemie- cu nivel crecut de Ig G; factorul reumatoid; anticorpi antinucleari; anticorpi anti-ScL70; testarea factorului VIII willenbrand; examenul histologic (biopsia); capilaroscopia.

Dg. pozitiv se bazezeaza pe prezenta fenomenului Raynaud, modificari tegumentare, pe serologia imuna, capilaroscopie si biopsie tegumentara.

Dg. Diferential cu artrita reumatoida juvenila, LES, dermatomiozita, periartrita nodoasa.

Tratamentul Depinde de interesarea organului afectat. 1. Corticosteroizi: prednisolon 0,25 -1 mg/kg/zi Corticoterapia este contraindicata in leziunile renale si HTA. Durata tratamentului 1 luna sau ani. 2. D- penicilina 18 luni, 750 mg/zi, creste colagenul solubil; 3 colchicina (6 -12luni)1 mg /zi 5 zile pe saptamina, ajuta incorporarea prolinei in colagen. 4. Imunosupresoarele (azatioprina, clorambucilul, ciclofosfamida) salazoprima 1g/zi. 5. Terapia ci vit, E 300mg in zi 8 -10 saptamini, uleiuri vegetale 100-200 mg/zi timp de 6-8 luni; antiagregante. Afectarile viscerale – sdr Raynaud- prin evitarea frigului, purtarea manusilor, interzicerea fumatului, nifdipina 5 -10 mg/zi conform virstei; in afectarea esofagiana - terapia antacida almagel, metoclorpiramida, la copii sub un an 5-10 picaturi, la 1-3 ani 8 -12 pic. La 3-6 ani 10- 15 pic, de 3 ori/zi; dupa 6 ani 5mg 3 ori/zi enteral. Afectarea renala – necesita hidrolazina, metildopa, inhibitorii enzimei de conversie (captopril, enalapril).

Prognostic: prognosticul este rezervat.

Дата добавления: 2016-03-26 | Просмотры: 418 | Нарушение авторских прав