АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Tratamentul medicamentos.

Tratamentul de substituţie cu fermenţi pancreatici - atenţie la ambalaj să nu conţină gluten dismulat.

Preparatul de elecţie este Creon 10000, 25000.

Tratamentul dismicrobismului intestinal- Bifiform,Dufalac.

Tratamentul poluării bacteriene a intestinului: Enterofuril.

Tratamentul de substituţie:

Fier, acid folic, calciu, vitamina A, D, K, E.

Tratamentul crizei celiace- reechilibrare hidroelectrolitică şi acido-bazică, aminoacizi în perfuzie.

Tratament cu prednizolon-în forme severe de BC.

Complicaţii: Criza celiacă, malnutriţie severă, limfom intestinal, perforaţie sau stenoze intestinale, osteoporoză, convulsii.

26-27.MUCOVISCIDOZA(fibroza chistica) in forma pulmonara si intestinala.

. FIBROZA CHISTICA (FC) – este o boala monogenica sistemica cu afectarea glandelor exocrine (respirator, digestiv, reproductiv) care produc o secreţie vîscoasa, saraca in sodium si apa, cu obturarea canalelor excretorii (pancreatice, bronsice etc.), evoluţia grava si prognostic nefavorabil.

Maladia este cauzata de mutatia genei CFTR(proteina transmembranica reglatoare). Lipsa proteinei CFTR determina deficit de secretie activa a ionilor de Cl, incapacitatea celulelor de a secreta lichid (Na+H2O), absorbţia crescuta de apa (epiteliu respirator, intestinal). Secretiile celulelor exocrine vor fi anormale, viscoase, lipicioase,deshidratare, greu de mobilizat (conţinut scazut de Cl, Na, H2O, bogat in Ca, proteine).

Are loc stagnarea, acumularea de mucus şi obstruarea canalelor excretorii pancreatice,

bronhiilor mici, cailor biliare cu MANIFESTARI CLINICE IN F.C.

Clasificaţia (este convenţionala)

1. Forma pulmonara 15-20%

2. Forma intestinala 5%

3. Forma mixta 75-80%

Manifestari digestive sunt prezente la 80-90% din bolnavi: insuficienţa pancreatica exocrină, ileus, sindrom de malabsorbţie, afectari hepatobiliare.

Ileus meconial, prezent la circa 10-15%. Se datoreaza acumularii de meconiu viscos, cu conţinut scazut de apa si bogat in proteine, obstrucţia ileonului distal. Se manifesta prin lipsa meconiului in primele 24-28 ore, varsaturi cu bila, distensie si meteorism,deshidratare, rar perforaţie-peritonita. Radiologic: dilatarea anselor intestinale, nivele hidroaerice in intestinul subtire, absenţa aerului in colon, la nivelul ocluziei-fenomenul ”Sticla mata”.

Manifestarile sindromului de malabsorbţie

Diareea cronica: scaune steatoreice nedigerate, voluminoase –polifecalie, pastoase-aspect grasos, lucioase, fetide, aderente (lasa pete grase). Rar constipaţii cu scaunele voluminoase, fetide, lipicioase, cu multe grasimi neutre. Se asociaza malnutriţia staturoponderala, abdomen marit în volum. Important –copilul are “sudoare sarata”! Poate fi prolaps rectal.

Manifestari hepatobiliare – sindromul de bila groasa cu icter colestatic prelungit la nounascut si la sugarul mic. La copil mare ciroza multilobulara

. Mamifestarile respiratorii în FC.

Mamifestarile respiratorii sunt prezente la circa 90% din bolnavi, debuteaza precoce, determina evoluţia bolii. Manifestarile pulmonare sunt consecinţa acumularii de mucus inbronhii, atelectazii, incapacitatea mucociliara de a elimina mucusul si germenii patogeni.

Semnele de baza sunt tusea, dispneea, wheezengul, infecţia recurenta, insuficienţa respiratorie.

Aspectul fizic al toracelui caracteristic: forma globuloasă, stern proeminent, spate cifotic.

Alte manifestări în FC:

 Sterilitate masculină prin azoospermie-poate fi semn unic la bărbaţi;

 Crize de deshidratare prin pierderi de sodiu, apă, la călduri mari;

 Manifestări cardiace, endocrine (diabet zaharat), osteoarticulare etc.

Diagnosticul în FC:

1. Examenul coprologic: scaune cu aspect lutos, steatoreic, cantitate mare de grăsimi(peste 4,5-5g/zi), prezenţa fibrelor musculare nedigerate, grăsimi neutre în cantitate mare, pH alcalin (insuficienţa pancreasului exocrin);

2. Dozarea tripsinei în masele fecale: scădera sau lipsa ei;

3. Dozarea albuminelor în meconiu: >20 mg/g de meconiu- test screening neonatal;

4. Testul sudorii la concentraţia de clor - testul-cheie, pozitiv la 99% cazuri. Valorile normale sunt de 40 mmol/l. Testul este pozitiv cînd concentraţia de clor creşte >60mmol/l. Sunt necesare 3 teste la intervale peste o zi.

5. Teste genetice (diagnosticul molecular): ADN-diagnostic, cel mai sensibil şi specific. Se efectuiază prin metoda PCR.

6. Alte investigaţii pentru funcţia digestivă:

Determinarea enzimelor pancreatice în sucul duodenal;

-Ecografia abdominală: schimbări în pancreas, steatoză hepatică;

-Radiografie abdominală: bule de aer în ileus meconial.

7. Teste respiratorii:

-Radiografie toracică pentru diagnosticul şi evoluţia manifestărilor pulmonare: îngroşări peribronşice difuze, atelectazii, emfizem pulmonar, bronşiectazii;

-Spirografia arată tulburări respiratorii tip obstructiv şi restrictiv;

-Scintigrafia pulmonară arată schimbări vasculare difuze (fibroză pulmonară).

8. Modificări imunologice: hipogamaglobulinemia, nivele crescute de complexe imune.

9. Consult genetic;

10. Teste de excludere (celiachie, boli pulmonare etc.);

11. Diagnostic prenatal: determinarea activităţii fosfatazei alcaline, enzime lizosomale în

lichidul şi celulele amniotice din 18-20săpt.gest.; testul genetic ARN; ECHOgrafie

prenatală din 11-12săpt.gest.

Diagnosticul diferenţial.

Alte cauze de insuficienţă pancreatică exocrină:

Sindromul Schwachman-Diamond. Boala este autosomal-recisivă, afectează pancreasul exocrin, măduva osoasă, creşterea metafizară. Insuficienţa pancreasului exocrin este datorată unei hipoplazii şi lipomatoze pancreatice. Se manifestă de la naştere prin diaree cronică, steatoree, malabsorbţie, malnutriţie severă. Concentraţia clorului în sudoare este normală.

Se asociază cu neutropenie cronică sau ciclică (cauză de infecţii severe recurente, frecvent cauză de deces precoce), displazie metafizară şi nanism.

Pancreatita cronică -rară la copii. Steatoreea şi malabsorbţia apar la o extindere a leziunilor peste 80% din pancreasul acinar. Se confirmă prin ecografie abdominală, determinarea activităţii enzimatice în sucul duodenal.

Deficit izolat de lipază pancreatică. Boală autosomal-recisivă rară, deficitul de lipază determină malabsorbţia lipidelor. Scaunele au aspect de „lichid uleios” chiar de la naştere, dar fără repercusiuni severe asupra creşterii. Diagnosticul-prin dozarea lipazei în sucul duodenal.

Tratamentul în fibroza chistică

I.Terapia bolii pulmonare prin:

 Antibiotice pentru infecţia respiratorie

 Drenajul şi menţinerea permiabilităţii căilor respiratorii prin inhalarea de aerosoli, mucolitice, fiziokinetoterapie

 Tratamentul antiinflamator

II.Terapia nutriţională:

 Regim igieno-dietetic

 Substituţie cu enzime pancreatice

 Suplinirea cu vitamine, minerale

III.Tratamentul complicaţiilor

Terapia nutriţională

Dieta hiperproteică, hiperglucidică, normală pentru lipide. Pentru sugar: Alfare, Portagen,Pregestemil, Humana; Clinutren -junior pentru copiii de 1-3 ani. Regim hidric de 2-3 litri pe zi. Pentru perioada caldă a anului –supliment de sare până la 1-4 grame în zi.

Terapia de substiuţie cu enzime pancreatice

Este tratamentul estenţial al insuficienţei pancreatice, care ameliorează pronosticul calitatea vieţii, dieta cu un conţinut normal de lipide. Preparatele de bază: Creon, mezim-forte, pancitrat, pancreaza, prolipaza etc

. Tratamentul antibacterian.

În St. aureus: oxacilina, cloxacilina, amoxiclav, unasin,vancomicina, cefalexina, amonoglicozide în formele rebele

În Haemophilus influenzae: amoxiclav, unasin, cefalosporine II-III, levomicetina, azitromicina.

În Pseudomonas aeruginosa: cefalosporine (ceftazidim, cefoperazon), aminoglicozide, fluorchinolone.

Administrarea prin aerosol a antibioticelor.

Agenţi mucolitici.

N-acetilcisteina sub formă de inhalaţii-nebulizări şi oral. Dozele:

 0-2 ani câte 50 mg de 3ori/zi,

 2-6 ani câte 100 mg de 3-4 ori/zi,

 peste 6 ani câte 200 mg de 3-4 ori /zi

Inhalaţii salin-alcaline cu ser fiziologic

Дата добавления: 2016-03-26 | Просмотры: 459 | Нарушение авторских прав