АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

CARDIOMIOPATIILE PRIMARE LA COPII. DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL. PRINCIPII DE TRATAMENT. PROFILAXIA. SUPRAVEGHEREA.

Definitie - CMP sunt boli ale miocardului caracterizate printr-o mare heterogenitate genetica, morfologica, clinica si functionala. Ele au similitudini clinico-patogenice. Peste 60 dintre bolile inscrise in catalogul bolilor genetice au si CM intre semnele clinice. Dintre acestea 32 se transmit autozomal dominant, 35 recesiv sau Xlinkat. In functie de caracterele anatomice si functionale, cardiomiopatiile sunt hipertrofice, dilatative sau restrictive.

Cardiomiopatia hipertrofica - hipertrofia marcata VS insotita de reducerea volumului cavitatii ventriculare. Leziunile histologice constau in hipertrofie si dezorganizarea marcata a fibrelor musculare care capata o dispozitie turbionara, dar pot difuza si in restul peretilor ventriculari.Sunt 2 forme: -asimetrica: stenoza subaortica hipertrofica idiopatica; -simetrica: hipertrofia VS se intilneste mai rar. Tabloul clinic:fatigabilitate, palpitatii, lipotimie, dureri de tip anginos, stare sincopala, cefalee, isemie. Examenul obiectiv: puls carotidian bifazic, socul apexian accentuat, suflu sistolic de ejectie, mezotelediastolic cu max intensitate in reg. Parasternala stinga in sp.III-IV, suflu de regurgitatie mitral, rar zg. Protodiastolic. Tratament: 1. evitarea eforturilor fizice;

1. ameliorarea compliantei diastolice:
• beta-blocante – propanololul (1-8 mg/kg/zi) in 3 prize oral
• inhibitorii can de Ca- verapamil (2-4 mg/kg/zi)
2. tratamentul aritmiilor: amiodarona 500mg/m2/24 ore 8-10 zile apoi trat. de intretinere 250mg/m2/24 ore 5 zile/sapt sau 20 zile/luna.
3. profilaxia endocarditei
4. anticoagulante in caz de fibrilatie atriala
5. trat. IC cu diuretice si cardiotonice
6. trat chirurgical la bolnavi fara raspuns la tratament (miotomie sau mioectomie)

Cardiomiopatia restrictiva- afectiunea miocardului avind drept caracteristica diminuarea compliantei ventriculare, respectiv a functiei diastolice si ca urmare o umplere ventriculara dificila cu durata mai lunga. Anatomic – indurarea si hipertrofia peretelui ventricular asociata cu fibrozarea endocardica si afectarea functiei diastolice. Tabloul clinic: tahicardie, oboseala rapida, dispnee la efort mic, durerile toracice nau caracter stenocardic. Se dezvolta IC stinga si/sau dreapta. Sunt prezente zg. 3-4 patologice, sufluri de regurgitatie a/v, impuls atrial sting si/sau ventricular drept, sau puls venos sistolic in caz de regurgitatie tricuspidiana. Tulburari de ritm ce duc la embolii sistemice sau pulmonare. Tratamentul este simptomatic, diureticele sunt pe prim plan. Aparitia fibrilatiei atriale inrautateste disfunctia diastolica. Se da medicatie antitrombotica. Transplantul de cord e considerata cea mai rezonabila optiune.

Cardiomiopatia dilatativa- dilatarea marcata a inimii, consecutiv alterarea severa contractila: dilatarea este biventriculara, scade functia de pompa, de ejectie, creste presiunea de umplere. Tabloul clinic: dispnee la efort, ortopnee, dispnee paroxistica nocturna, anorexie, edeme periferice, DC scazut, fatigabilitate. Examenul clinic obiectiv: semne de IC globala – tahicardie sinusala, puls alternant, tegumente reci umede, cianaza periferica, ascita, congestie pulmonara. Zg cardiace asurzite, prezenta zg. III-IV, sufluri de regurgitatie mitrala. Tulburari de ritm atrial sau ventricular cu tulb. De conducere, complicatii in stadiile evolutive tardive. Tratamentul:

- repaus la pat, regim hiposodat si tratament medicamentos: cardiotonic, diuretic, vasodilatator

1.T ratamentul digitalic: digoxina (prin metoda de saturatie moderata 2-3 zile, apoi cu red dozei de sustinere, conform virstei si greutatii, durata min 2 ani

2.T ratamentul diuretic: furosemid (1mg/kg/doza), verospiron (1-2mg/kg/24 ore)

3.T ratamentul vasodilatator: nitroprusiatul de sodiu i.v 0.5mg/kg/min cu cresterea treptata a dozei pina la obtinerea efectului dorit; hidralazina: doza initiala 0.5-1mg/kg i/v, urmata de adm oral (0.5-5mg/kg/24 ore) in 3 prize

4.Tratament anticoagulant - profilactic trombostop, in caz de trombi intracavitari heparina 7-10 zile, antiagregante plachetare aspirina 50 mg/kg/24 ore, dipiridamol 3 mg/kg/24 ore.

5. Tratament beta-blocant

Supravegherea copiilor cu CMP se gasesc toata viata la evidenta medicului de familie si cardioreumatolog. Examinarea se face de 2 ori pe an, contrar- dupa necesitate: hemograma, analiza sumara a urinei, ECG, EcoCG, radiografia cutiei toracice. Copilul este eliberat de la educatia fizica, vaccinarea e contrindicata.

Дата добавления: 2016-03-26 | Просмотры: 410 | Нарушение авторских прав