АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Diateze hemoragice(PAG.113)

Hemoragiile,de regulă,sunt manifestări ale unor maladii sui generis sau complicații ale unor preocese patologice. Cauzele hemoragiilor sunt dereglările hemostazei,vare pot fi primare,în caz de diateze hemoragice congenitale,și secundare,în caz de complicații.

Stoparea hemoragiei se înfăptuiește prin interacțiunea a 3 sisteme ale hemostazei:vascular,trombocitar și de coagulare.

Diagnosticul diatezelor hemoragice este bazat pe constatarea clinică a fenomenelor hemoragice și determinarea mecanismului defectului în sistemul hemostazei.

Medicul precizează următoarele:

1.Cauza hemoragiei la copil:o dereglare a hemostazei sau o manifestare a modificărilor locale ale țesuturilor.

2.Caracterul afectării hemostazei:congenital sau dobîndit.

3.Gradul hemoragiei.

4.Mecanismul hemoragiei și tipul de sîmgerare.

În diferite forme de diateze hemoragice și sindroame manifestările sîngerării sunt uniforme,necesitînd o specificare anamnestică și obiectivă.Se cunosc 5 tipuri de sîngerare:

-hematom;

-peteșial-macular(vînătăile);

-mixt(peteșial-mascular-hematom);

-vascular-purpural;

-angiomatos.

În tipul hematom predomină hemoragiile masive,profude,tensionate și fparte dolore în articulații,mușchi,sub aponeuroze.Articulațiile mari devin deformate,cu limitarea volumului de mișcări și cu astrofia mușchilor. În locul injecțiilor ușor se formează hematoame.

Sindromul hematom este asociat frecvent cu hemoragiile spontane postoperatorii și posttraumatice(hemoragiile renale,gastrointestinale).

Aceste hemoragii,de regulă,sunt tîrzii,apar peste cîteva ore după intervenția chirurgicală sau dupa traumă. Hemoragia izolată de tip hematom caracterizează hemofilia A și B.

Tipul peteșial-macular se destinge prin apariția elementelor hemoragice de calibru mic (peteșii),hemoragiilor neuniforme,de diferită culoare(echimoze). Aceste elemente sunt indolore,netensionate și nu stratifică țesuturile. Deseori se asociază cu metroragii,,epistaxis,gingivoragii,mai rar cu hemoragii în scleră, menge și în stomac. Hemoragiile peteșiale apar ușor după microtraumarea vaselor sanguine(capilarelor)cu gulerul hainelor,strîngerea și comprimarea țesuturilor. Rezistența capilară este redusă,timpul sîngerării prelungit.

Tipul mixt(peteșial-macular-hematom) este prezentat de asocierea ambelor tipuri expuse mai sus,dar cu unele deosebiri calitative. De tipul hematom se distinge prin afectarea mult mai ușoară și și foarte rară a articulațiilor,predominarea hematoamelor în țesuturile subcutanat,prin masivitatea elementelor cutanate,indurarea pielii în locurile îmbibării hemoragice. Aceste elemente hemoragice ocupă un loc intermediar între hematom și echimoză. Sîngerarea de tip mixt este caracteristică pentru boala Willebrand cu dereglări trombocitare și de coagulare,deficiență profundă a factorilor VII și VIII și diatezele hemoragice secundare,determinate de sindromul coagulării intravasculare diseminate.

Tipul vascular-purpural al sîngerării include hemoragiile determinate de modificările inflamatorii în vasele de calibru mic și țesuturile perivasculare.Hemoragiile apar pe fondalul modificărlie locale exsudativ-inflamatorii,în legătură cu ce erupțiile puțin se reliefează deasupra nivelului pielii,sunt dure,formează bondura infiltrativă pigmentară uneori se necrozează și formează cruste.

Tipul angiomatos se întîlnește în displaziile vasculare de geneză congenitală sau dobîndită-telangiectazii(boalaa Rendu-Osler-Weber,Luis-Barr, formele secundare în ciroza hepatică)sau în microangiomatoze. Cele mai frecvente și mai grave sunt hemoragiile nazale,urmează hemoragiile recidivante din telangiectaziile gastrice,intestinale,renale și pulmonare.

Ca sursă a hemoragiilor profuze pulmonare pot servi șunturile arteriovenoase, care imită pe radiogramă o tumoare sau un focar de tuberculoză. Prezența la copil a efectării ereditare a hemostazei se determină prin aprecierea caracterului datelor anamnestice și clince(sîngerare din copilărie,hemoragiile repetate pe parcurs,cazuri analogice în familie).Este necesar de precizat,că lipsa patologiei analoage în familie nu înseamnă lipsa afectării hemostaze,care poate evolua pentru prima dată (cazurile sporadice). În formele ușoare de diateze hemoragice sîngerarea poate prezenta consecința unei traume sau intervenții chirurgicale,în cazul cînd mecanismele hemostatice nu sunt în stare să compenseze hemoragia.De aceea bolnavii cu suspecții la o diateză hemoragică ereditară necesită o supraveghere deosebită,în particular,după extracția dinților.

La bolnavii cu defect în sistemul vascular-trombocitar,hemoragiile intervin nemijlocit după traumă,deoarece nu se formează trombul primarcuiul trombocitar – și este dereglată etapa finală a hemostazei. Perioada de timp de la traumatizarea țesuturilor și pînă la începutul hemoragiilor este mare,la unii bolnavi de la cîteva ore pînă la cîteva zile. Localizarea hemoragiilor,determinate de dereglările hemostazei primare,au distincții considerabile de hemoragiile de coagulare.Pentru coagulopatii cu dereglarea sintezei factorilor plasmatici de coagulare sunt tipice în articulații și țesuturile moi.La bolnavii cu hemofilia A și B se stabilesc semne ale hemoragiilor precedente în articulații (îngoșarea capsulei articulare,limitarea volumului,contracturile,atrofia mușchilor.

Diagnosticul dereglării sistemului trombocitar al hemostazei. În insuficiența trombocitară congenitală și dobîndirea manifestările hemoragice sunt determinte la unul din nivelele reacției consecutive hemostatice:sunt determinate la unul din nivelele reacției consecutive hemostatice. Cu scop de determinare a insuficienței activității funcționale a plachetelor trombocitare și aprecierea caracterului patologic al afecțiunilor trombocitare sunt necesare următoarele precizări:

Etapa I-se stabilește faptul dereglării în acest compartiment al hemostazei;

Etapa II-se determină faza concretă a reacțiilor trombocitare;

Etapa III- se precizeză efectul structural biochimic care stă la baza dereglării hemostazei.

La prima etapă se determină tipul de sîngerare(capilar sau mixt),testele sreening-durata sîngerării(testul Duke),rezistența capilară,numărul trombocitelor și testele se adezivitate și agregare.

La etapa a doua de diagnostic se efecutează probele de determinare a adezivității prin lipsa sau reducerea agregării în prezența ristomicinei,corectarea defectului trombocitar de către factorul Willebrand proba fotometrică de determinare a agregării primare cu ADF,proba la fibrinogen,aprecierea undei a doua a agregării trombocitelor.

La etapa a treia are loc aprecierea undei a doua de agregare a trombocitelor(dereglarea funcției de secreție a plachetelor),testul cu acid arhidonic,aprecierea participării trombocitelor la procesul de coagulare a sîngelui.

Aprecierea numărului de trombocite în frotiurile de sînge. În frotiul subțire,fixat cu metanor,colorat după Romanovschi-Giemsa determinăm numărul de trombocite la 1000 de eritrocite.

Numărul de trombocite este egal cu numărul de trombocite la 1000 de eritrocite în frontiu înmulțit la numărul de eritrocite. Rezumatul obținut se împarte la 1000,obținînd astfel numărul de trombocite în promile(norma este 40-60%)transformîndu-le apoi în sistemul SI (norma 150-450*10⁹/l).

Aprecierea activității de agregare și de adezivitate a trombocitelor.

La baza metodei stă imitarea proceselor reactive ale trombocitelor la contactul lor cu fibrele de colagen,suprafața sticlei,tifon,vată. Poate fi utilizată metoda cu folosirea unei cosițe din fibre de sticlă cu lungimea și masa standarde(1-6cm,

m-0,5g,timpul explorării-15 sec).

Determinarea procentului trombocitelor,reținute de cosiță,care caracterizează activitatea de adezivitate și agregare a plachetelor,se calculează după formula:

A-B/A*100%

Unde A-numărul de trombocite în sîngele venos x10⁹/l

B-numărul de trombocite în prima picătură de sînge,propulsată prin cosița timp de 15 sec x 10⁹/l.

Procesul de agregare actualmente poate fi aprexiat prin două metode: cercetarea în sistemul fotometric și supravegherea vizuală sau microscopică a procesului de agregare.

Metoda fotometrică este bazatăpe fenomene fizice,determinate de modificările optice ale plasmei la concentrație diferită a trombocitelor în mediu –la concentrația mare a celulelor transmisia muninii este mică,iar la reducerea numărului de trombocite acesta crește.

Aprecierea vizuală: în eprubetă siliconizată se introduc 0,2 ml de plasmă și se menține temperatura de 37⁰C (baia de apă). După 30 sec se adaugă 0,1 ml de acid difosforic și se fixează timpul de formare a agregatelor. În caz de necesitate se utilizează determinarea microscopică. Timpul de formare a agregatelor pînă la 60 sec constituie reacția normală,mai mult de 60 sec reacția patologică.

Testul de agregare cu ristomicină -testarea factorului Willebrand. Pe lama microscopică se amestecă în cantitate egală cercetarea bogată în trombocite cu soluție de ristomicină de diferită concentrație. Dupa 2 min la microscop se determină concentrația minimă a ristomicinei ce induce reacția evidentă de agregare a plachetelor. Norma pentru proba dată este de 0,6-0,05 mg/ml de ristomicină. La bolnavii cu boala Willebrand indicele este mai mare de 0,80-0,05 mg/ml.

Cercetarea funcției de retracție a cheagului- contractarea și comprimarea cheagului din fibrină ca rezultat al activării sistemului actomiozinic în trombocite. 2 metode:-într-o eprubetă siliconizată gradată la 0,1ml colectăm 5mlde sînge venos. Introducem oîn eprubetă o baghetă de sticlă în formă de spirală și o fixăm în poziția verticală. Introducem la temperatura 37.Peste o oră scoatem bagheta împreună cu cheagul format pe ea. Indicele de retracție la oameni sănătoși: 0,48- 0,62(48-62%).Retracția insuficientă e în trombocitopenie și în disfuncții trombocitare.

Aprecierea activității de coagulare a trombocitelor: -aprecierea fosfoL membranei plasmatice și disponibilitatea lor la activitatea plachetelor sangvine.

Diagnosticul dereglărilor sist.coagulator al hemostazei:

Metode de investigare a coagulării sanguine:

Timpul de coagulare a sîngelui venos (proba Lee White): caract.activitatea de coagulare a sîngelui integru prin determinarea vitezei de formare a cheagului. Este pozitiv în afectările profunde ale hemostazei secundare-hemofilie, boala Willebrand.

Timpul de recalcificare a plasmei: e timpul de coagulare a plasmei citrate în condițiile termostatului la temperatura de 37,după adăugarea în ea a CaCl.

Timpul activat al tromboplastinei parțiale: determină mecanismul intrinsec al activității de coagulare a plasmei.

Testul de caracterizare a mecanismului extrinsec de coagulare sanguină. Timpul protrombinic. (indicele protrombinic):determinarea timpului de recalcificare a plasmei citrate în prezența surplusului de tromboplastină tisulară. El crește în tratamentul bolnavilor cu heparină,cumarin.

Testul de caracterizare a căilor comune de coagulare sanguină: determinarea timpului de coagulare a plasmei citrate după suplimentarea ei cu soluție de trombină de concentrație mică.

Determinarea nivelului de fibrinogen: prin metode fizice și imunologice. Creșterea conținutului de fibrinogen în stările de hipercoagulare,iar micșorarea reflectă dereglările hipocoagulatorii complexe ale hemostazei.

Testul de liză în uree a cheagului din fibrină: factorul XII,factorul fibrin-stabilizant,fibrinaza este activată de către trombină în prezența ionilor de Ca și asigură sudarea covalentă a monomerilor de fibrină,formînd un polimer stabil. Stabilizat de factorul XIII,cheagul din fibrină nu se dizolvă în soluție de 5M. La reducerea factorului XIII,liza cheagului de fibrină se mărește și acest fenomen este utilizat pentru aprecierea activității de coagulare a factorului XIII.

CUPRINS:

AIJ forma sistemica. Tablou clinic, dg pozitiv si diferential, tratament, prognostic. 108

Alergia alimentara la copii. 64

Anemia feriprila. 49

Дата добавления: 2016-03-26 | Просмотры: 468 | Нарушение авторских прав