АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Tetralogia Fallot.Fiziopatologie.Tabloul clinic.Dianosticul paraclinic.Complicatiile.Principiile de trat. Conservative si chirurgical.Prognostic.

-MCC cu reducerea circuitului pulmonar asociind urmatoarele anomalii anatomice:

1-stenoza arterei pulmonare

2-defect septal interventricular

3-dextropozitia aortei(aorta calare)

4-hipertrofia ventriculara dreapta aparuta ca urmare a dereglarilor hemodinamice

Tetralogia Fallot include 3 variante:

1-cu atrezie pulmonara

2-forma clasica cu stenoza de diferit grad

3-forma roza cu stenoza infundibulara nepronuntata

Fiziopatologie:

Forme fiziopatologice şi clinice:

1. Forma cianotică: obstrucţie severă la golirea VD cu flux pulmonar redus şi creşterea fluxului de la VD la Ao şi VS cu hipoxie, cianoză severă şi policitemie.
2. Forma TF acianotică: obstrucţie redusă cu şunt dreapta-stânga mic şi şunt mai crescut stânga-dreapta (VS®VD). Starea clinică a acestei forme este uşoară.
3. Forma TF de “pseudotrunchi” – se întâlneşte în atrezia pulmonară cu şunt mare dreapta-stânga cu cianoză şi hipoxie marcată. Perfuzia pulmonară este redusă şi este asigurată în mod limitat de venele bronşice sau PCA. Starea clinică severă şi mortalitatea este crescută.

Obstructia ventriculara dreapta reduce debitul pulmonar,cauzeaza suntul orientat de la drp la stg prin DSV,creste debitul si presiunea in VD.In timpul sistolei sangele patrunde din ambii ventriculi in aorta si intr-o cantitate mai mica in artera pulmonara

Tabloul clinic:

1.Majoritatea sunt simptomatici cu cianoză şi hipoxie ce apare înainte de vârsta de 1 an după naştere.Sunt remarcate:

-dispnee,

-angină pectorală,

-cefalee,

-ameţeli,

-poziţie pe vine,

-crize cu hipercianoză (hiperpnee, convulsii, sincopă, accidente cerebrovasculare şi decese)

şi, mai rar,

-fenomene de insuficienţă cardiacă şi palpitaţii prin tulburările de ritm, în special tahicardii ventriculare.

2.Tulburari de crestere

3.Prezinta pozitia “pe vine” sau genu-pectorala la sugari ceea ce diminueaza intoarcerea venoasa sistemica,reducand suntul drept-stang

4.Obiectiv-uneori bombarea regiunii precordiale.Se poate percepe la palpare in sp.III i/c pe marginea stanga a sternului un freamat systolic,tot in acest loc poate fi perceput un suflu systolic ejectional de gradele 3-5-6.Z II la artera pulmonara pote fi micsorat,normal sau chiar marit,pe baza componentei aortic

5.Paraclinic-policitemie

6.Fundul de ochi-venele retiniene dilatate,marirea vascozitatii indecelui proteic.

Diagnosticul paraclinic:

Examinări

Examene de laborator: hematocritul şi hemoglobina (crescute), coagulograma.

ECG: AE deviată spre dreapta, hipetrofia VD, aritmii (fibrilaţie atrială, tahicardii ventriculare) deviere QRS spre dreapta.

Examen Rx cardiopulmonar: cord normal sau mărit uşor, “inima în sabot” (volum normal,arc mijlociu stang concave,varful cordului ascensionat deasupra diafragmului),vascularizaţie pulmonară redusă.

Cateterismul şi cardioangiografia: determină presiunea crescută în VD, gradientul şi localizarea SP, gradul hipoxiei în VS şi aortă, circulaţia bronşică, poziţia aortei.

EcoCG-aorta largita,ruperea continuitatii intre septul ventricular si aorta,discontinuitatea septului,hipertrofia ventriculului drept,poziţia călare a aortei..EcoCG Doppler determina gradientul presiunii pulmonare si anomaliile arterelor pulmonare.

Complicaţii:

-aritmii,

-tromboze,

-ictus,

-embolii paradoxale,

-abces cerebral,

-endocardită infecţioasă,

-insuficienţă VD,

-moarte subită.

Tratamentul:

-Conservativ-prevenirea si tratamentul deshidratarilor

-trat. crizelor de dispnee paroxistica

-prevenirea endocarditei bacteriene

-combaterea anemiei hipocrome

-beta-blocanti,preparate anticoaguante indirect(trombostop,finilin)

Acces de rău hipoxic:

-poziţie pe vine,

-se administrează O₂,

-propranolol i/v (0,01-0,25 mg/kg) încet,

-bicarbonat de sodiu 1 mEq/kg i/v repetat la 10-15´, şi, rar,

-morfină 0,2 mg/kg subcutan sau i/m.

Accesele cu hipercianoză:

- pot fi prevenite cu β adrenoblocante per os 0,5-1,5 mg/kg fiecare 6 ore.

-Profilaxia endocarditei bacteriene.

-Tratamentul anemiei.

Indicaţiile de intervenţie chirurgicală

1. copii cu cianoză, hipoxie
2. crize cu hipercianoză
3. hematocrit peste 65%

Operaţii paliative (Blalock-Taussing):

şunt aortă «a. pulmonară, ce creşte fluxul pulmonar. Persistă pericol de complicaţii (embolii, endocardită infecţioasă, boală vasculară pulmonară obstructivă, şunt dreapta-stânga).

La 3-5 ani: corecţie totală – valvotomie pulmonară, închiderea DSV şi conduct VD-AP în caz de atrezie pulmonară.

-Chirurgical-pana la varsta de 2 ani cand boala este prost tolerant se prefer interventii palliative(amelioreaza perfuzia pulmonara):anastomoza intre aorta sau subclavia si artera pulmonara.

-dupa 2 ani trat. chirurgical radical:inchiderea DSV,deschiderea caii infundibulo-pulmonare stenozate.In present trat.chirurgical se face in primele zile dupa nastere in dependenta de necessitate.

Prognostic:forma de stenoza a AP larga are evolutia mai benigna,in celelalte variante bolnavii cu tetralogia Fallot mor in primele 2 decenii ale vietii din cauza unor complicatii greu de evitat.

Дата добавления: 2016-03-26 | Просмотры: 637 | Нарушение авторских прав