АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

CARDIOMIOPATIA DILATATIVA LA COPIL. ETIOLOGIA. PATOGENIA. DIAGNOSTICUL POZITIV SI DIFERNTIAL. PRINCIPIILE DE TRATAMENT. PROGNOSTIC.

Cardiomiopatia dilatativa- dilatarea marcata a inimii, consecutiv alterarea severa contractila: dilatarea este biventriculara, scade functia de pompa, de ejectie, creste presiunea de umplere. Este de cauza neprecizata.

Etiologia: miocardite acute virale, afectarea cardiaca din SIDA, hemocromatoza bolnavilor transfuzati cu talasemie, anomaliile de origine a art. Coronare, deficitul de tiamina, transmitere genetica

Patogenia: sunt implicate 2 gene in aparitia bolii, una din ele codifica proteine structurale ca distrofina si proteina musculara LIM, acestea asigura integritatea structurala si functionala a celulelor miocardice. Mutatiile genei conduc la moartea miocitelor la CMD, iar la mutatiile genei pt proteina LIM: aparita CMD de tip merozin-negativa. Al II-lea grup de gene este cel ce codifica transcriptia factorilor care controleaza expresia genelor miocitelor cardiace CREB, care este putin studiat.

Tabloul clinic: dispnee la efort, ortopnee, dispnee paroxistica nocturna, anorexie, edeme periferice, DC scazut, fatigabilitate. Examenul clinic obiectiv: semne de IC globala – tahicardie sinusala, puls alternant, tegumente reci umede, cianaza periferica, ascita, congestie pulmonara. Zg cardiace asurzite, prezenta zg. III-IV, sufluri de regurgitatie mitrala. Tulburari de ritm atrial sau ventricular cu tulb. De conducere, complicatii in stadiile evolutive tardive.

Diagnosticul pozitiv se pune in baza tabloului clinic+ examene paraclinice

Examene paraclinice: radiografia cardio-pulmonara evidentiaza cardiomegalie si staza pulmonara.proemina atriul si ventriculul sting. ECG: tahicardie sinusala sau disritmii(contractii ectopice), hipertrofia ventriculara stinga, blocul AV, modificarile segm ST-T si anomaliile undei T. Monitorizarea Holter – aritmii ventriculare sau supraventriculare.

Ecocardiografia:dilatarea cavitatilor cordului sting cu hipochinezie globala a peretilor ventriculari, scaderea fractiei de ejectie, a fractiei de scurtare. Examinarea Dopler – regurgitarea mitrala si tricuspidiana

Biopsia endomiocardica

Studii de laborator:
-markeri serici cardiaci pentru a detecta necroza miocardica-troponina, creatinina kinaza
-hiponatremia semnifica un prognostic negativ
-nivelul ridicat al cretininei serice poate sugera o etiologie prin azotemia secundara inhibitorilor de enzima de conversie
-nivelul scazut al bicarbonatului este un factor negativ
-alcaloza poate fi observata dupa terapia diuretica
-hipokaliemia cronica
-functia hepatica poate sugera alcoolismul, hemocromatoza, congestia hepatica
-anemia, leucopenia prin inhibitori ai enzimei de conversie
-testarea functiei tiroidiene, testarea toxicologica, testul de sarcina.

Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: bolile infiltrative, anemia, regurgitarea aortica, stenoza aortica, boala de stocare a glicogenului, miocardita infectioasa, infarctul miocardic, pericardita, toxicitatea cardiaca, alcoolismul, colagenozele, boala cardiaca hipertensiva si ischemica, afectiunile neuromuculare, hipertiroidism.

Tratamentul:

- repaus la pat, regim hiposodat si tratament medicamentos: cardiotonic, diuretic, vasodilatator

1.T ratamentul digitalic: digoxina (prin metoda de saturatie moderata 2-3 zile, apoi cu red dozei de sustinere, conform virstei si greutatii, durata min 2 ani

2.T ratamentul diuretic: furosemid (1mg/kg/doza), verospiron (1-2mg/kg/24 ore)

3.T ratamentul vasodilatator: nitroprusiatul de sodiu i.v 0.5mg/kg/min cu cresterea treptata a dozei pina la obtinerea efectului dorit; hidralazina: doza initiala 0.5-1mg/kg i/v, urmata de adm oral (0.5-5mg/kg/24 ore) in 3 prize

4.Tratament anticoagulant - profilactic trombostop, in caz de trombi intracavitari heparina 7-10 zile, antiagregante plachetare aspirina 50 mg/kg/24 ore, dipiridamol 3 mg/kg/24 ore.

5. Tratament beta-blocant

Дата добавления: 2016-03-26 | Просмотры: 474 | Нарушение авторских прав