АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

LES. . Etiopatogenia. Clasificarea. Tablou clinic.Dg. pozitiv si diferential. Pricipii de tratament. Prognostic. Supravegherea.

DEF. LES este o afectiune cr caracterizata printr-un proces inum inflamator difuz, care implica o serie de organe. Boala este insotita de producera multipla de autoanticorpi.

Etiologia. Cauza bolii este necunoscuta; factori predispozanti sunt factorii genetici, hormonali si imunologici. In producera LES sunt implicate si genele care controleaza nr receptorilor C3b de pe hematii si care sete redus in aceasta maladie. la sexul femenin se constata niveluri mai sporite de metaboliti estrogeni, acestea au capacitatea de a modula reactivitatea imuna nu numai la nivelul limfocitelor dar si la nivelul sistemului reticuloendotelial. Din factorii de mediu sunt implicate RU, virusii si medicamentele; etiologie virala – este argumentata serologic, morfologic. etiologia medicamentoasa care induce boala sunt hidrolazina, procainamida, d- penicilina, sarurile de aur, ect.

Patogenia. Imunologic hiperactivitatea B-limfocitelor si deprimarea limfocitelor T-supresor. Perturbarea echilibrului limfocitar Th/ Ts in favoarea subpopulatiei Th. Cooperarea Th cu limfocitul B ca urmare producere in exces de autoanticorpi anti- ADN dublu si monocatenar ARN, nucleoproteinei, histonei. Unirea anticorpului cu antigenul duce la formarea complexelor imune anti- ADN. Leziunile imune in LES se produc in mare parte prin depunerea lor in diverse tesuturi. Depunerea complexelor influenteaza activarea complementului.

Tablou clinic. debutul maladiei poate fi acut sau insidios. In debut acut apare brus cu afectarea multisistemica iar cel insidios tabloul clinic este sarac, se completeaza in evolutie. In perioada de stare se depisteaza: manifestari cutanate – eritem in fluture localizat pe piramida nazala, eruptia apare mai frecvent dupa insolatie, eritemul se poate extinde pe frunte, barbie si git. La extremitati apar macule eritematoase, apoi pot aparea leziuni urticariene, edem angioneurotic, leziuni buloase, fenomenul Raynaud, ulcere pe mucoasa gurii, nasului sau palatului, alopecia, parul este uscat, fragil; manifetarile osteoarticulare si musculare – suferinta articulara (atralgii, artrite). Artrita neeroziva cu redoare matinală, in perioada acuta apar noduli subcutanati; poliserozita se manifesta pericardita cu dureri toracice, fracaturi pericardice, determinind rareori tamponada cordului, pleurizia, peritonita rar intilnita; manifestari renale – glomerunefrita lupica, sdr nefrotic, IR, HTA; manifestarile pulmonare – asimptomatic sau cu semne de dispnee, cianoza, raluri subcrepitante; manifestarile acrdiovasculare – IC, afectarea coronarelor si pericardului, poate fi afectata valva mitrala; manifestari neuro –psihice - convulsii, tulburari psihice, confuzie, halucinatii, paralizie de nervi cranieni; manifestari digestive – greata, voma, anorexie, dureri abdominale, hepatomegalii; manifestari hematologice - anemia, trombocitopenia si leucopenia.

Diagnostic:

1.hematologic, 2.Determinarea anticorpilor antinucleari, 3.Determinarea celulelor lupice, 4.Complexe imune circulante Ag-Ac au titru marit, 5.Determinarea complimentului seric, 6.Proteinile serice si imunoglobulinile marit, 7 testul Combs+, 8.Reactantii de faza acuta: VSH crescut,Proteina C reactiva crescuta si fibrinogen crescut., 9.Urina sumara prezinta hematurie,cilindrurie,proteinurie, 10.Biopsia renala, 11.Radiografia,ECG

Diagnostic pozitiv:

1.Eritrem facial.2.Lupus discoid.3.Fotosensibilitate.4.Ulceratii nedureroase.5.Artrita neeroziva.6.Serozita.7.Anomalii renale.8.Anomalii neuro-psihice.9.Anomalii hematologice/10.Anomalii imunologice(prezenta celulelor LE).11.Ac antinucleari la titruri cerscute in absenta unor medicamente.

Diagnostic diferential: cu reumarism,infectii virale,endocardita bacteriana,sclerodermie sistemica,polimiozita,ect.

Tratamentul: Antiinflamatoare(Aspirina,ibuprofenul), Antimalarice(hidroxiclorochinul),Corticosteroizi(prednizolon,metiprednizolon.triamcinolon-0,5- 2mg/kg/zi).Imunosupresoare(ciclofosfamida -10-15mg/kg/zi sau 1g/m2 i/v timp de 1 luna; azotrioprina-1-2,2mg/kg timp de citeva luni sau ani. Plasmofereza!!! Administrarea vit.A,B,E

Prognostic -depinde de evolutia bolii.in formele grave este rezervat.Supravegherea copilul se afla la evidenta toata copilaria.

Дата добавления: 2016-03-26 | Просмотры: 388 | Нарушение авторских прав