АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Malformatii cardiace congenitale cu sunt dreapta-stanga.Fiziopatologie.Tabloul clinic.Diagnosticul pozitiv si diferential.Principiile de tratament conservativ si chirurgical.

MCC cu sunt dreapta stanga-Au dereglări hemodinamice comune, cînd în circuitul mic pătrunde un volum de sînge mai mare. Particularităţile clinice sunt determinate de dezvoltarea hipervolemiei şi hipertensiei în circuitul mic şi insuficienţa cardiacă precoce, predispoziţie la frecvente şi repetate pneumonii sau infecţii respiratorii.

Grupul de MCC cu şunt stânga-dreapta:

Intracardiace:

- DSV

- DSA

- CAV

Extracardiace:

- CAP

- fistula aorto-pulmonară

- AP dreapta originară din Ao

Defect septal ventricular(DSV):

-sunt interatrial stanga-dreapta.predomina la copii de sex femenin.25-40% cazuri cu inchidere spontana pana la varsta de 2 ani.Examenul clinic cu depistarea unui suflu cardiac caracteristic de DSV.Poate fi asociat cu aberatii cromozomiale(trisomia 13,18,21).

Fiziopatologie:

1. Supraîncarcare de volum VS (dilatare /hipertrofie VS)

2. Hipervolemie în circuitul vascular pulmonar (HTAP)

3. Reducerea debitului cardiac sistemic (ICC)

Tabloul clinic:

In boala Roger(DSV de dimensiuni mici)-suflu protomezosistolic usor,holosistolic cu max de auscultatie in sp. i/c IV-V parasternal drept cu iradiere posterioara.ECG si radiografia sunt normale.Evolutia este spre inchidere spontana a DSV prin tesut membranos in primul an de viata si rar in al 2-lea.

In DSV amplu cu debit mare si fara hipertensiune pulmonara importnta depinde de varsta pacientului.In perioada neonatala este asimptomatic.Tabloul clinic se contureaza catre varsta de 3 luni.Datorita debitului pulmonar crescut si decompensarii cardiace va fi:tahipnee cu rsp diafragmatica,paloare cu rsp profuza,dificultati de alimentatie,infectii rsp recurente,deficit somatic pana la oprirea cresterii,tahicardie,hepatomegalie.La auscultatie suflu sistolic intens cu freamat,holosistolic care se aude pe intreaga arie precordiala si se transmite “in spita de roata” urmat de un Z II marit in focarul pulmonarei.La ECG hipertrofie biventriculara.Radiografie-hipervascularizare pulmonara uneori cu staza venoasa si cardiomegalie.Echo-bidimensionala-permite vizualizarea directa a DSV si a semnelor indirecte de supraincarcare de volum.

Tratamentul:

Medicamentos-corectarea tulburarilor rsp a insuficientei cardiace-AB,tonicardice si diuretice.Regimul alimentar va fi adaptat unei cresteri ponderale satisfacaoare,cu multe pranzuri si continut sodat moderat.

Chirurgical-sutura pentru orificiile mici,proteza pentru orificiile mari la varsta de 3-5 ani.

Defect septal atrial(DSA):

Fiziopatologie este în funcţie de:

• importanţa şuntului

• marimea defectului

• vascularizarea pulmonară

Suprâncărcarea (dilatare) diastolică ale VD şi AD accentuează vascularizarea pulmonară care cu timpul duce la HTAP cu evoluţie în fixă la 20-30 de ani.

Tabloul clinic:

poate fi asimptomatic,descoperit acazional.Mai rar descoperit din cauza dispneei,infectiilor pulmonare recidivante,hipotrofiei staturo ponderale.Socul apexian etalat pe mai multe spatii intercostale si deplasat spre stanga.La auscultatie suflu sistolic moderat(gr.2-3) cu sediul max. in sp. I/c 3 stang.Z 2-constant,dedublat.

Radiologic:volumul cordului moderat crescut,cu predominarea cavitatilor drepte-arc inferior drept bombat.Conul si arcul arterei pulmonare proeminent si hiperpulsativ,arterele pulmonare dilatate,plamanii hipervascularizati.

ECG:supraincarcare ventriculara dreapta de tip diastolic,deviere axiala dreapta unde R amplu in derivatiile precordiale drepte,bloc incomplet de ramura dreapta,alungirea moderata a intervalului PR.

Eco-CG-bidimensionala.Semne indirecte de dilatare ventriculara dreapta si micsorare sistolica anormala a septului interventricular.Dupa metoda Doppler se identifica suntul stanga-dreapta.

Tratamentul conservativ pre- şi postoperator in MCC cu sunt stanga-dreapta:

1. Tratamentul hipertensiunii vasculare pulmonare cu IECA, diuretice (Furosemid, Hidroclortiazid)

2. IC cu tonicardice IECA (Captopril, Enalapril, Lizinopril); Digoxina, (Dopamina în cazuri de urgenţă),

3. Tratamentul complicaţiilor (tratament activ cu antibiotice a infecţiilor bacteriene).

Tratamentul chirurgical: plastia defectului septal, reconstruirea valvelor în CAV, în PCA – secţiunea, nu ligatura canalului arterial, etc.

Canalul atrio-ventricular:

-malformatie complexa generata de o tulburare de dezvoltare a bureletilor endocardici.Malformatia asociaza intr-o masura variabila comunicarea interatriala de tip ostium primum,comunicarea interventriculara inalta si anomalii ale valvelor atrio-ventriculre,de obicei,divizarea valvulei mitrale mari si/sau a valvulei septale tricuspidiene.

Fiziopatologie:

In funcie de forma anatomica,in canalul atrio-ventricular se produc:

-sunturi stg-drp la nivel atrial

-sunturi stg-drp la nivel ventricular

-sunturi stg-drp intre ventricolul stg si atriul drp

-insuficienta valvulelor atrioventriculare.

Datorita prezentei amplei comunicari intre cele 2 circulatii,a componentei obligatorii a suntului si regurgitarii sangelui apare hiperaflux si congestie pulmonara grava cu instalarea precoce a hipertensiunii in mica circulatie.

Tabloul clinic:

Deformarea toracelui prin bombarea regiunii precordiale,puls periferic normal sau diminuat,insuficienta cardiaca constanta,deseori severa,hepatomegalie.Accentuarea Z I,dedublarea Z II,suflu sistolic gradul 3-4-6 pe marginea stanga a sternului.Aparitia bolii vasculare obstructive pulmonare diminua o data cu disparitia suflului parasternal stang,se dezvolta rapid hipertensiunea pulmonara.

Radiologic-opacitate cardiaca marita,silueta cardiaca modificata.Dilatarea atriala drepata determina bombarea particulara a portiunii superioare a arcului inferior drept,dilatarea arcului stang determina bombarea portiunii inferioare a arcului mijlociu stang,iar dilatarea si hipertrofia ventriculelor determina un aspect rotunjit a arcului inferior stang.Arterele pulmonare sunt dilatate si vascularizatia pulmonara e crescuta.

ECG-devierea axei electrice spre stanga,prelungirea intervalului PR(bloc A-V gr.I),hipertrofie atriala si ventriculara dreapta sau biventriculara.

EcoCG-caracterizeaza aspectul valvei mitrale,valvular unic cu o valva anterioara in ventriculul drept si o valva posterioara in ventriculul stang,comunicarea interventricular si anomalii ale valvelor A-V.

Pentru argumentare diagnosticului e necesar cateterismul si angiocardiografia care determina presiunea in cavitatile cordului si aspectul anormal morfologic

Tratamentul:

Medicamentos-

Chirurgical-repararea aparatului valvular mitral si tricuspidian si inchiderea defectului septal atrial si ventricular.

Persistenta canalului arterial(PCA):

-persistenta dupa nastere a comunicarii dintre artera pulmonara si aorta,comunicare existenta in mod normal si necesara numai in perioada intrauterina.

Fiziopatologie-canalul arterial este un vas normal in circulatia fetala,cu rol in evacuarea in mare parte a sangelui oxigenat provenit din ventruculul drept in sistemul aortic,scurtand in asa mod circulatia pulmonara nefunctionala in aceasta perioada.

Instalarea respiratiei la nastere schimba echilibrul hemodinamic fetal:patul vascular pulmonar se deschide,rezistentele arteriale pulmonare scad,iar canalul arterial devenit inutil,se inchide.Inchiderea postnatala a canalului arterial se efectueaza in termen de la 2-3 saptamani pana la 2-4 luni.

Dupa nastere rezistentele pulmonare scad.Ca rezultat presiunea arteriala sistemica depaseste presiunea din artera pulmonara.Dupa o perioada de evolutie nefavorabila rezistentele pulmonare pot egala sau intrece presiunea sistemica,producand inversarea suntului cu aparitia cianozei,in special in jumatatea inferioara a corpului.Gradul hipertensiunii pulmonare conditioneaza toleranta clinica si indicatia inchiderii chirurgicale a suntului.

Tabloul clinic:

-la sugar-canal arterial cu debit moderat.Obisnuit,tulburarile functionale lipsesc.Descoperit intamplator.Puls periferic puternic,amplu mai ales la nivelul arcadei palmare,iar fontanela anterioara e hiperpulsatila.Auscultativ suflu sistolo-diastolic sau “suflu in tunel” max perceput in regiunea subclaviculara stanga cu iradiere interscapulovertebrala stanga.Radiologi volum cardiac normal sau usor crescut,arcul mijlociu stang este alungit,circulatia pulmonara e normala sau moderat crescuta.

-la copilul mare-cand diametrul canalului arterial e mic sau moderat(pana la 6-7mm) avem suflu sistolodiastolic subclavicular stang.Socul apexian,crosa aortei in fosa suprasternala si arterele periferice sunt hiperpulsatile.

-cand diametrul depaseste 7 mm se determina o crestere marcata a presiunii din artera pulmonara.Hopotrofie staturoponderala,pneumonii repetate,dispnee de effort,palpitatii.Suflul continuu subclavicular stangintenssi aspru,cu freamat.Z II la focarul pulmonarei este accentuat.Radiologic:dilatarea atriului stang,ventriculului stang si aortei ascendente si hipervascularizarea pulmonara.

ECG:suprasolicitarea diastolica a ventricolului stang,venelor pulmonare(unda R ampla,unda T ascutita si asimetrica in derivatiile precordiale stangi,unda S adanca in precordialele drepte) EcoCG se evidentiaza PCA:suprasternal,subclavicular si parasternal.EcoCG Doppler stabileste volumul si gradientele de presiune intre circulatia sistemica sic ea pulmonara.

Tratamentul:

Cand anomalia nu e simptomatica,ligature chirurgicala se poate face dupa varsta de un an(cand inchiderea spontana e putin probabila),in caz contrar,trat chirurgical se efectueaza mai precoce.

Transpozitia vaselor magistrale complete si corectata.Fiziopatologie.Tabloul clinic.Diagnosticul paraclinic (radiologic, EcoCG, ECG). Tratament conservative si chirurgical.Prognostic.

-anomalii de origine si pozitie ale aortei si arterei pulmonare,astfel ele nu mai emerg din ventriculii corespunzatori,adica aorta ia nastere din ventricolul drept (fiziologic emerge din cel stang),iar artera pulmonara ia nastere din ventriculul stang(normal trebuie din drept).

Deosebim 2 tipuri de transpozitie:

-completa(D-transpozitia)

-corectata(L-transpozitia)

Transpozitia completa:

Fiziopatologic:

-dispozitie la dreapta a VD din care ia nastere aorta situata anterior si la dreapta arterei pulmonare care la randul ei isi are originea in VS.Circulati pulmonara si sistemica evolueaza independent:sangele sarac in oxygen(sub 40 %) ajunge prin cele @ vene cave in AD’apoi in VD de unde trece prin aorta in circulatia sistemica.Sangele oxigenat care vine prin venele pulmonare in AS trece prin ventricolul stang in artera pulmonara,de unde prin venele pulmonare se intoarce in AS.Pentru supravieuire este necesar un DSV(defect septal ventricular)sau o alta comunicare intre cele 2 circulatii.

Tabloul clinic:

1.Cianoza accentuta ce se intensifica la plans:se manifesta in primele zile de viatza.

2.Cianoza e albastruie-neagra la mucoase si cenusie-negricioasa la tegumente.

3.Degete hipocratice care se constituie la cateva luni de la nastere:sunt dureroase si cu teleangectazii.

4.Dispneea symptom precoce si constant,semen de insuficienta cardiaca congestive se instaleaza la primele luni dupa nastere precedate de ritm de gallop.

5.Dezvoltarea fizica ramane mult timp deficitara.

6.Cardiomegalia se dezvolta rapid,ceea ce poate conduce la formarea ghebulului cardiac.

7.In 50% cazuri auscultatia poate fi nesemnificativa.Z II poate fi accentuat sau se percepe un mic suflu systolic de ejectie.

Radiologic-vascularizatie pulmonara normala,crescuta sau micsorata(in prezenta stenozei pulmonare;inima mica in prima saptamana de viata ulterior-cardiomegalie.Imaginea cordului cu aspect de “ou culcat pe diafragma”

ECG-nespecifica.Axa electrica deviate la dreapta,semen de hipertrofie ventriculara,atriala dreapta sau biventriculara.Pot fi tulburari de conducere atrioventriculara.

EcoCG-micsorarea sigmoidelor aortic situate la dreapta si inversarea raportului intervalelor de timpi sistolici

Tratament:Conservator-glicozide cardiac,diuretice,preparate de potasiu,Vit.B1,B6.

Chirurgical-paliativ(atrioseptostomie,atrioseptectomie,ingustarea arterei pulmonare,anastomoza aorto-pulmonara) si radical(inversarea fluxului sanguin la etaj atrial sau de transpozitia vaselor mari).Trat. chirurgical se efectueaza la varsta cuprinsa intre cateva luni si 2-3ani.

Prognostic-in dependenta de formele descrise si de reusita tatamentului chirurgical.

Transpozitia corectata de vase mari:

Fiziopatologic:

-consecutiva unor conexiuni ventriculoarteriale si atrioventriculare anormale,caracterizata prin dispozitia la stanga a VD,din care ia nastere aorta situate anterior si la stanga arterei pulmonare si in care prezenta inversiunii ventriculare concomitente corecteaza functional transpozitia.

Sub aspect hemodynamic sangele care vine din cele 2 vene cave intra in AD,apoi prin orificiul mitral trece in ventriculul stang,de unde prin orificiul tricuspidian trece in VD,situat si el pe stanga,ulterior in aorta.

Tabloul clinic:

In absenta unei anomalii associate semnele functionale lipsesc.Pot fi tulburari de ritm sau de conducere,Z II unic si puternic,uneori palpabil in sp.2 i/c stang,sufluri de DSV sau de stenoza AP.

Radiologic-cordul de forma sferica,umbra aortei ascendente apare situate pe marginea stanga a conturului cardiac,umbra Ape deplasta spre dreapta si apasa esofagul,umbra ramurii drepte a AP(artera pulmonara) e largita si proeminenta in plamanul drept,AP stanga nu se vede,fiind situate dupa siluieta cardiac.Umbra AS e largita din cauza insuficientei mitrale.

ECG-absenta undei Q in precordialele stangi si evidentierea ei in precordialele drepte.Se pot intalni blocuri atrioventriculare de diferite grade:devierea axei electrice la stanga,sdr. WPW

EcoCG Doppler evidentiaza gradientul de presiune in vasele mari.

Tratamentul chirurgical in formele cu tulburari grave de conducere(implantare de stimulator cardiac)si celor cu malformatii associate.

Prognostic-in formele isolate de transpozitie corectata este buna.Anomaliile cardiace associate inrautatesc prognosticul.

Дата добавления: 2016-03-26 | Просмотры: 864 | Нарушение авторских прав