АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Рак вульвы

Рак вульвы составляет 2–5% рака половых органов женщины. Болеют преимущественно женщины пожилого возраста. Возникновению злокачественных новообразований предшествуют изменения кожного покрова вульвы. Раку вульвы предшествуют заболевания, имеющие яркую клиническую симптоматологию: раздражение, дискомфорт, зуд, гнойные выделения. К сожалению, нередко врач проводит консервативное лечение по поводу «крауроза и лейкоплакии» на протяжении многих месяцев или даже лет без гистологического уточнения диагноза.

Если у взрослых женщин карциноме вульвы обычно предшествуют лейкоплакия и крауроз, то у детей в качестве предракового заболевания чаще наблюдаются бородавчатые разрастания (кондиломы) эпителия и экзематозные процессы на поверхности нежной кожи вульвы. Эти патологические состояния кожи вульвы возникают большей частью после продолжительного воспалительного процесса (вульвовагинита). Сейчас доминирует мнение, что папилломавирусная инфекция является одной из причин новообразований вульвы. Вирус инфицирует плоский эпителий и приводит к его пролиферации, которая характеризуется образованием остроконечных кондилом. Вирус способствует развитию клеточной атипии, дисплазии, карциномы in situ и инвазивного рака. Последние поражения являются характерными при наличии плоских кондилом. Многочисленные заболевание вульвы являются факторами риска рака вульвы. К ним относятся:

• крауроз и лейкоплакия вульвы;
• дисплазия вульвы;
• преинвазивный рак (Ca in situ);
• микроинвазивный (или ранний инвазивный) рак - инвазия до 5 мм.

Разновидностью Са in situ является болезнь Боуэна и эритроплакия Кейра.

Для болезни Боуэна характерны беловатые новообразования, при удалении которых появляется глянцевый, влажный эпителий, имеющий темно-красный цвет.

Для болезни Кейра характерно поражение слизистой части вульвы или стыка слизистой с кожей. Визуально - это плоские красные пятна. Иногда преинвазивный рак вульвы представлен в виде болезни Педжета, имеющей инвазивный вариант.

Дисплазию и преинвазивный рак вульвы в последнее время принято объединять термином «интраэпителиальная неоплазия вульвы» (VIN). Известно, что развитие рака из дисплазии отмечается в среднем в 20-30% наблюдений, прогрессирование же преинвазивной карциномы в инвазивный рак имеет место в 50%.

Часто переходной формой рака вульвы является интраэпителиальная неоплазия вульвы. В 15% случаев вагинального рака встречается первичная аденокарцинома влагалища, которая имеет высокую частоту метастазирования в другие отделы генитального тракта и внутренние органы. Более 90% злокачественных эпителиальных опухолей вульвы имеют строение плоскоклеточного рака различной степени зрелости. Локализация опухоли может быть разной. Наиболее часто встречается рак клитора и больших половых губ.

Гистологически рак вульвы делится:

1) плоскоклеточный с ороговением и без;

2) железистый.

Пути распространения опухоли - рано возникают метастазы в паховые лимфатические узлы, по ходу бедренных сосудов, круглых связок матки в наружные подвздошные и подбрюшинные узлы. Еще одной особенностью злокачественного процесса вульвы является то, что кроме эндофитных и экзофитных вариантов роста, первичная опухоль может характеризоваться мультицентричным ростом (18%) или иметь инфильтративно-отечную форму (14%).

К основным параметрам заболевания необходимо отнести: локализацию злокачественного процесса, форму роста опухоли, степень дифференцирования плоскоклеточного рака, состояние периферических лимфатических узлов.

Классификация рака вульвы по стадиям:

0 стадия — преинвазивная карцинома.

1 стадия — опухоль до 2 см в диаметре, ограниченная вульвой. Регионарные метастазы не определяются.

II стадия — опухоль больше 2 см в диаметре, ограниченная вульвой. Регионарные метастазы не определяются.

IIIа стадия — опухоль любого размера, которая распространяется на влагалище и (или) нижнюю треть уретры, и анус. Регионарные метастазы не определяются.

IIIб стадия — опухоль той же или меньшей степени распространения с метастазами, которые смещаются, в пахово-бедренных лимфатических узлах.

IVa стадия — опухоль распространяется на верхнюю часть уретры и (или) мочевой пузырь, и (или) прямую кишку, и (или) кости таза. Регионарные метастазы не определяются или смещаются.

IVб стадия — опухоль той же степени местного распространения с любыми вариантами регионарного метастазирования, в том числе с регионарными метастазами, которые не смещаются, или опухоль любой степени местного распространения с отдаленными метастазами.

Клиника. Рассматривают три клинические формы рака вульвы: