АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
Саркома Капоши
Саркома Капоши — это многоочаговая сосудистая опухоль, поражающая кожу, слизистые и внутренние органы. Течение заболевания может быть разным: от вялого, с незначительным поражением кожи и лимфоузлов, до молниеносного, с обширным поражением кожи и внутренних органов. С начала эпидемии ВИЧ-инфекции распространенность саркомы Капоши среди впервые выявляемых ВИЧ-инфицированных лиц постоянно снижается: в 1981 г. это заболевание было обнаружено у 79%, в 1989г. —у 25% ив 1992г. —лишь у
Глава 308
9%. Эпидемическая форма саркомы Калоши в отличие от эндемической и классической форм встречается только у ВИЧ-инфицированных и в 96% случаев поражает гомосексуалистов. Поэтому с увеличением относительного числа ВИЧ-инфицированных из других групп риска (кроме гомосексуалистов) распространенность саркомы Капоши должна снижаться. Данные многочисленных эпидемиологических и вирусологических исследований показывают, что в развитии саркомы Капоши важную роль играет инфекция, передающаяся половым путем, — герпесвирус человека типа 8 (см. выше, «Патогенез саркомы Калоши»). В частности, известно, что: 1) средиженщин, имевших половой контакт с мужчинами бисексуальной ориентации, распространенность саркомы Капоши в 4 раза выше, чем среди остальных женщин; 2) саркома Капоши встречается среди гомосексуалистов, не зараженных ВИЧ; 3) в Нью-Йорке и Лос-Анджелесе распространенность саркомы Капоши среди гомосексуалистов выше, чем в центральных районах США. Все более широкое использование презервативов (особенно среди гомосексуалистов) препятствует передаче герпесвируса человека типа 8 и снижает риск саркомы Капоши. Иногда саркома Капоши возникает на ранних стадиях ВИЧ-инфекции (даже на фоне нормального числа лимфоцитов CD4), поэтому заболеваемость ею зависит не только от общего числа ВИЧ-инфицированных, но и от заболеваемости ВИЧ-инфекцией. Действительно, по мере уменьшения числа новых случаев ВИЧ-инфекции среди гомосексуалистов снизилась и заболеваемость саркомой Капоши. Однако в последнее время саркома Капоши все чаще развивается у больных СПИДом, что связано с успешным лечением оппортунистических инфекций и ростом средней продолжительности жизни ВИЧ-инфицированных. Течение саркомы Капоши у этих больных может быть разным — от легкого до тяжелого, однако в целом она редко бывает непосредственной причиной смерти.
Полагают, что в патогенезе саркомы Капоши ведущую роль играет нарушение продукции цитокинов, контролирующих клеточную пролиферацию, а не злокачественное перерождение клеток (см. выше). Инвазивный рост для этой опухоли нехарактерен.
Клинические проявления саркомы Капоши отличаются большим разнообразием. На начальных стадиях заболевание может проявляться небольшими возвышающимися красно-лиловыми узлами на коже (рис. III), изменением цвета слизистой рта и увеличением одного из лимфоузлов. Поражение часто локализуется на участках кожи, наиболее подверженных действию солнечного света, особенно на кончике носа, и в месте травмы (феномен Кебнера). Поскольку опухоль состоит из разросшихся сосудов, внутри и вне которых находится множество эритроцитов, элементы сыпи имеют красный, лиловый или коричневый цвет, вокруг них могут появляться мелкие темные пятна и желтоватый ободок, из-за чего они иногда напоминают синяки. Элементы сыпи могут располагаться отдельно или сливаться друг с другом, их диаметр колеблется от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Среди элементов сыпи чаще наблюдаются бляшки, однако могут преобладать папулы, особенно у больных с высоким числом лимфоцитов CD4. Разрастание опухоли может приводить к лимфатическому отеку окружающих тканей. Крупные очаги поражения, расположенные на лице, обезображивают человека, а расположенные на ногах или в области суставов — ограничивают физическую активность. Чаще всего саркома Капоши поражает кожу, лимфоузлы, ЖКТ и легкие, но иногда наблюдается по-
ражение и других органов, включая сердце и ЦНС. В отличие от большинства злокачественных новообразований, при которых поражение лимфоузлов служит признаком мета-стазирования и свидетельствует о неблагоприятном прогнозе, при саркоме Капоши оно часто наблюдается на ранних стадиях заболевания и не имеет прогностического значения. Напротив, изолированное поражение лимфоузлов бывает у больных без выраженного иммунодефицита, поэтому и прогноз более благоприятен. Первым признаком поражения легких при саркоме Капоши обычно бывает одышка. В 80% случаев поражению легких сопутствует поражение кожи. На рентгенограммах грудной клетки выявляют двусторонние затемнения в нижних долях легких, сливающиеся с границами средостения и контуром диафрагмы (рис. 308.28). У 70% больных обнаруживается плевральный выпот — симптом, помогающий в дифференциальной диагностике. У половины больных наблюдается одна из двух форм поражения органов ЖКТ: поражение слизистой ЖКТ в тяжелых случаях приводит к кишечной непроходимости и кровотечениям, а поражение желчного пузыря или желчных путей приводит к механической желтухе и по клинической картине напоминает первичный склерозирующий холангит.
Поскольку саркома Капоши не является истинным злокачественным новообразованием, стандартные классификации стадий опухолевого роста к ней неприменимы. В настоящее время существует несколько классификаций стадий саркомы Капоши. Лучшая из них, разработанная Отделом по клиническим исследованиям СПИДа Национального института аллергических и инфекционных заболеваний (США), учитывает объем поражения, иммунологические показатели и наличие системных проявлений (табл. 308.21).
Диагноз саркомы Капоши подтверждается, если при биопсии пораженных участков выявляют пролиферацию веретенообразных и эндотелиальных клеток, диапедез эритроцитов, содержащие гемосидерин макрофаги, воспалительные инфильтраты (на ранних стадиях). Саркому Капоши необходимо дифференцировать с лимфомами (при поражении слизистой рта), бактериальным ангиоматозом и микобакте-риальной инфекцией, протекающей с поражением кожи.
ЛЕЧЕНИЕ
Стандартной схемы лечения саркомы Капоши не существует, поэтому лечение назначают только после консультации специалиста (табл. 308.22). Поскольку бблыпаячасть летальных исходов у больных СПИДом с саркомой Капоши обусловлена оппортунистическими инфекциями (опухоль служит непосредственной причиной смерти менее чем у 10% больных), по возможности избегают лечения, угнетающего иммунитет и повышающего риск таких инфекций. Следует также помнить, что лечение саркомы Капоши во всех случаях паллиативное — оно не увеличивает среднюю продолжительность жизни больных.
При единичных опухолях, не сопряженных с косметическим дефектом или дискомфортом и не угрожающих жизни, обычно достаточно наблюдения. Лечение назначают в трех случаях. Первый — это немногочисленные опухоли, сопровождающиеся тяжелым косметическим дефектом (например, обширное поражение кожи лица) или вызывающие выраженный дискомфорт (например, при локализации над суставами или в ротоглотке). При этом назначают лучевую терапию (саркома Капоши радиочувствительна) очагов поражения, инъекции в них винбластина или криодеструкцию. Необходимо учитывать, что побочные эффекты лучевой терапии, особенно воспаление слизистых, у ВИЧ-инфицированных выражены сильнее. Поэтому следует тщательно подбирать дозу, особенно при облучении
Рисунок 308.28. Рентгенограмма грудной клетки больного саркомой Капоши, протекающей с поражением легких: двусторонние затемнения в нижних долях легких, сливающиеся с границами средостения, и плевральный выпот.
головы и шеи. Второй случай — это множественные, но не угрожающие жизни опухоли. Назначают монохимиотерапию этопозидом, винбластином, доксорубицином, блео-мицином или интерфероном а. В зависимости от числа лимфоцитов CD4 эффективность такого лечения составляет 26—80%. Однако при легких формах заболевания, когда химиотерапия наиболее эффективна, ее не применяют во избежание иммуносупрессии. Зависимость между эффективностью лечения и числом лимфоцитов CD4 наиболее четко прослеживается при лечении интерфероном а: при числе лимфоцитов CD4 выше 600 мкл"1 оно эффективно в 80% случаев, ниже 150 мкл"1 — в 10%. Преимущество интерферона а перед другими противоопухолевыми средствами заключается в антиретровирусном действии, что делает этот препарат средством выбора на ранних стадиях диссеминированных форм заболевания. Наконец, третий случай — это угрожающие жизни формы (в частности, поражение легких). В таких случаях наиболее эффективна полихимиотерапия. Так, лечение низкими дозами доксо-рубицина, блеомицина и винбластина в 90% случаев приводит к улучшению. Новый препарат, липосомный доксо-рубицин, активно поглощается опухолевыми клетками и поэтому вызывает меньше системных побочных эффектов. Может потребоваться лучевая терапия.
ВИЧ-инфекция и СПИД
Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 1428 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 |
|