АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гамартомы

Из гамартом у человека наиболее часто встречаются ангиомы, меланоцитарные невусы и хондроматозная гамартома лёгкого.

Ангиомы – гамартомы, образованные сосудами (гемангиомы – кровеносными, лимфангиомы – лимфатическими). Наиболее часто в детском возрасте встречаются капиллярные и кавернозные гемангиомы. В зависимости от количества гемангиом выделяют солитарные (одиночные) и множественные гемангиомы. Солитарные гемангиомы обычно имеют капиллярное строение (ювенильная капиллярная гемангиома), множественные – кавернозное. Солитарные гемангиомы кожи, как правило, появляются в течение нескольких недель после рождения, встречаются у 0,5% детей первого года жизни. Наибольшего размера такие ангиомы достигают в возрасте 6 месяцев. В течение нескольких лет они обычно регрессируют.

Для обозначения множественных гемангиом используется также термин гемангиоматоз. Среди гемангиоматозов выделяют следующие основные синдромы:

1. Прогрессирующий гемангиоматоз кожи Дарье – увеличивающиеся в размерах и в количестве кожные гемангиомы (могут осложниться тромбоцитопенией потребления и ДВС-синдромом).

2. Синдром Казабаха–Мерритт – гигантские гемангиомы кожи с развитием тромбоцитопении потребления и ДВС-синдрома.

3. Синдром Маффуччи – вариант болезни Оллье (энхондроматоза костей, преимущественно пальцев рук и ног) в сочетании с множественными капиллярными и кавернозными гемангиомами мягких тканей пальцев. Энхондромы вызывают искривление костей, которое продолжается до тех пор, пока происходит их рост, в результате чего кисти и стопы могут превратиться в узловатые конгломераты. Нередки переломы костей в области поражения (патологические переломы). Возможно развитие хондросаркомы.

4. Синдром Хаферкампа – генерализованный гемангиоматоз костей. Заболевание быстро прогрессирует, завершаясь летальным исходом. Инвазивный рост внутрикостных гемангиом приводит к деформации костей, патологическим переломам и вытеснению из губчатого вещества миелоидной ткани с развитием апластической анемии.

Системные гемангиоматозы. Поражения, при котором гемангиомы локализуются в различных органах (кожа, внутренние органы, головной мозг, глаза, кости), называются системными гемангиоматозами. К системным гемангиоматозам относятся следующие основные заболевания:

1. Синдром Бина – гемангиоматоз кожи и желудочно-кишечного тракта с гастроинтестинальными кровотечениями.

2. Синдром ван Богарта–Диври (диффузный кортико-менингеальный ангиоматоз) – множественные гемангиомы мозговых оболочек и коры больших полушарий. При этом развиваются судорожный синдром и олигофрения.

3. Синдром Гиппеля–Линдау (ретиноцеребровисцеральный ангиоматоз) – сосудистые опухоли сетчатки глаза, головного мозга (как правило, гемангиобластома мозжечка с соответствующей неврологической симптоматикой) и гемангиомы внутренних органов (печень, селезёнка).

4. Синдром Стерджа–Вебера–Краббе – сочетание гемангиом сосудистой оболочки глаза (в результате чего развиваются глаукома или отслойка сетчатки); гемангиом головного мозга, что проявляется развитием судорожного синдрома и гемипареза/гемиплегии на противоположной опухоли стороне тела, а также, как правило, односторонних гемангиом кожи лица в области иннервации I или II ветвей тройничного нерва.

Из множественных лимфангиом для детей характерны лимфангиоматоз языка и губ с развитием макроглоссии и макрохейлии, а также врождённые гигантские лимфангиомы шеи.

Меланоцитарные невусы. Вариантами меланоцитарных невусов, типичных для детского возраста, являются ювенильные и врождённые невусы. Ювенильные невусы локализуются в основном на коже лица и голеней, представляет собой полушаровидный узелок, как правило, с незначительной пигментацией или с её отсутствием. При микроскопическом исследовании обнаруживаются эпителиоидные и веретеновидные клетки, практически лишённые пигмента. Подобная гистологическая картина отражает относительную незрелость опухоли, поэтому ранее данное новообразование называли «ювенильной меланомой». При наличии зрелого пигмента и коричневой окраски очага поражения говорят о невусе Рид, ювенильные невусы без зрелого меланина называют невусами Спитц. Врождённые меланоцитарные невусы подразделяются на невусы малой величины, среднего размера и гигантские врождённые невусы. Гигантский пигментный невус представляет собой обширный очаг пигментации кожи. При микроскопическом исследовании невусные клетки, богатые пигментом, обнаруживаются как в сосочковом, так и в ретикулярном слоях дермы, что позволяет считать этот невус вариантом сложного (смешанного) невуса. В отличие от обычных сложных невусов гигантский невус существенно чаще малигнизируется.

Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 1128 | Нарушение авторских прав