АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Патологическая анатомия лучевой болезни

Костномозговая форма проявляется преимущественным поражением кроветворной ткани (красного костного мозга) и лимфоидных органов (лимфоузлы, селезёнка, MALT-структуры, тимус). В течении заболевания выделяют 4 периода.

1. Период первичной реакции на облучение. В зависимости от величины дозы первичные реакции возникают непосредственно после облучения или через несколько часов. Длительность периода зависит от тяжести поражения: при I степени отсутствует или слабо выражен, при II продолжается 1-2 суток, при III – от нескольких часов до 3-4 суток, при IV степени тяжёлая первичная реакция развивается через несколько десятков минут или в первые два часа после облучения. Первичная реакция сопровождается общей слабостью, изменением центральной нервной системы (возбуждение или сонливость, головная боль, головокружение), сердечной сосудистой системы (сердцебиение, боли в области сердца) и желудочно-кишечного тракта (рвота, тошнота). При облучении в дозе свыше 6 Гр могут развиться менингеальный синдром и очаговые неврологические проявления. При тяжёлом течении костномозговой формы первичная реакция включает радиогенную гиперемию кожи и конъюнктивы. В костном мозге непосредственно после облучения уменьшается количество ядросодержащих кроветворных клеток. В клетках обнаруживаются дистрофические изменения, угнетается их пролиферативная активность. В периферической крови наиболее важным признаком является лимфопения (лимфоциты наиболее радиочувствительны среди форменных элементов крови).

2. Период мнимого благополучия («скрытый» период) характеризуется улучшением состояния больных. Гиперемия кожи (эритема) и конъюнктивы («инъекция склер») исчезают. Однако в периферической крови сохраняется и прогрессирует лимфопения, в костном мозге нарастают гипопластические изменения. Длительность периода зависит от тяжести поражения: в крайне тяжёлых случаях он отсутствует, при тяжёлой форме продолжается 1-2 недели, при I–II степени тяжести – 4-5 недель и более.

3. Период разгара заболевания (выраженных проявлений болезни) характеризуется резким ухудшением состояния больных (кроме крайне тяжёлой формы, при которой первичная реакция без скрытого периода трансформируется в период разгара) и продолжается 1-3 недели. Основным признаком разгара болезни является гипопластическая анемия: в лёгких случаях она проявлятся умеренно выраженной лейкотромбоцитопенией, в тяжёлых – панцитопенией с агранулоцитозом и значительной тромбоцитопенией. Гипопластичекая анемия приводит к развитию иммунодефицита и инфекционных осложнений, вплоть до сепсиса. Инфекционные поражения обусловлены как экзогенными факторами, так и условно-патогенными аутоинфекционными агентами (деструктивный стоматит, некротическая ангина, пневмония, гнойный отит, некротический энтероколит, пиелонефрит, пиодермии). Нередко возникает геморрагический синдром в виде кротечений и кровоизлияний в различные органы и ткани.

Характерными признаками тяжёлого течения костномозговой формы являются выпадение волос, лучевой гастроэнтерит, менингеальный синдром и очаговые поражения головного мозга. Кишечный синдром (лучевой гастроэнтерит), проявляющийся диареей, развивается на второй неделе заболевания (с 10-14-го дня). В ряде случаев отмечается язвенный энтерит с перфорацией стенки и развитием перитонита.

Крайне тяжёлое течение костномозговой формы характеризуется быстрым угнетением кроветворения. В первые дни болезни развиваются геморрагический синдром и инфекционные осложнения, обычно в виде сепсиса, поражения кишечника и головного мозга. Смерть наступает обычно на второй неделе болезни.

4. Восстановительный период длительный, регенерация поражённых тканей происходит медленно (месяцы, годы). Прежде всего нормализуются показатели кроветворения. В костном мозге увеличивается количество кроветворных элементов, усиливается их пролиферативная активность. Сохраняющиеся при этом нарушения функции различных органов обозначаются как ближайшие последствия острой лучевой болезни. Изменения в головном и спинном мозге обозначаются термином лучевой энцефаломиелоз. Через многие годы могут развиться так называемые отдалённые последствия облучения: злокачественные опухоли, катаракта, наследственные дефекты у потомства. Чем выше доза облучения, тем тяжелее ближайшие и отдалённые последствия у выживших больных.

Кишечная форма характеризуется развитием острого радиационного гастроэнтерита. Поражение желудка и кишечника проявляется диареей и неукротимой рвотой, вследствие чего наступает эксикоз. Слизистая оболочка желудка и кишечника изъязвляется. Язвы нередко глубокие, осложняются кровотечением, перфорацией и перитонитом.

При церебральной форме в процесс могут вовлекаться любые отделы головного мозга: кора больших полушарий, базальные ганглии, мозжечок и ствол мозга. Характерен судорожный синдром. При поражении продолговатого мозга смерть наступает от паралича дыхательного и сосудодвигательного центров (бульбарный синдром).

Острая лучевая болезнь при внешнем общем неравномерном облучении. Неравномерное (преимущественно сегментарное) облучение может быть вследствие экранирования части тела человека различными сооружениями или техникой. В клинико-морфологической картине доминируют поражения преимущественно облучаемых критических органов: особенности заболевания зависят от «геометрии облучения» – от распределения по телу лучевой энергии. Особенностью этой формы лучевой болезни является минимальная выраженность изменений костного мозга. Морфологические признаки угнетения кроветворной ткани обнаруживаются только в тех костях, которые были облучены, однако за счёт нормального кроветворения в других костях выраженного костномозгового синдрома, как правило, не формируется.

При облучении преимущественно головы и шеи наблюдается выраженная первичная реакция. Если доза облучения превышает 4-5 Гр возникает гиперемия и отёчность кожи лица, в дальнейшем выпадают брови и ресницы. При облучении в дозе 10 Гр и более развивается отёк головного мозга и язвенно-некротические поражения полости рта и глотки (орофарингеальный синдром). Облучение грудного сегмента тела протекает с минимальными проявлениями первичной реакции, в основном сердечного происхождения (боли, аритмия). Облучение брюшного сегмента тела проявляется выраженной первичной реакцией и клиникой поражения органов брюшной полости, прежде всего кишечника (сегментарный лучевой энтероколит).

Сочетанные лучевые поражения. Сочетанными называют совместное воздействие внешнего гамма-облучения и радионуклидов, попадающих на кожу или внутрь организма. Основными путями проникновения радиоактивных изотопов внутрь организма являются органы дыхания и пищеварения, а также раневые и ожоговые поверхности. При острой лучевой болезни, вызванной сочетанными поражениями, более выражены воспалительные изменения покровных тканей, на которые попадают радионуклиды, менее продолжителен латентный период и существенное удлинение периода выздоровления, развивается более выраженное угнетение кроветворения. Кроме того, инкорпорированные радионуклиды проявляют тропность к определённым органам: почкам (уран), щитовидной железе (йод), костям (стронций, иттрий, цирконий), печени (церий, лантан). Остеотропные элементы приводят к лучевому некрозу кости, развитию злокачественных опухолей, особенно остеосарком и лейкемий. Во внутренних органах с депонированными радионуклидами постепенно нарастают фибропластические изменения и атрофия паренхимы с последующим развитием функциональной недостаточности поражённого органа.

Комбинированные лучевые поражения. Комбинированными называют поражения, вызванные облучением и травмой (механическое воздействие, ожоги, огнестрельное ранение). При этом травматическое и лучевое поражения отягощают друг друга («синдром взаимного отягощения»).

Нейтронные поражения. Острая лучевая болезнь, вызванная нейтронным облучением, в целом проявляется также, как и вследствие воздействия гамма-лучей, тем более, что в патогенезе нейтронного поражения велика роль вторичного гамма-излучения. Однако нейтронное облучение характеризуется значительной неравномерностью. В картине заболевания более выражены поражения желудка и кишечника, в то же время они не всегда являются неблагоприятным признаком прогноза. В тяжёлых случаях наблюдается геморрагическая инфильтрация стенки кишки, ткани брыжейки и мезентериальных лимфатических узлов, развивается эксикоз.

Выраженность первичной реакции обычно не соответствует тяжести поражения: тяжёлые первичные поражения, включая изменения кожи и слизистых оболочек, наблюдаются в относительно благоприятных случаях. Латентный период обычно короче, чем при типичной острой лучевой болезни. Раньше развивается агранулоцитоз и признаки разгара заболевания, включая инфекционные осложнения. В неосложнённых случаях восстановление костного мозга происходит быстро вследствие неравномерности облучения тела нейтронами, поэтому в одних костях развивается выраженное поражение костного мозга, в других оно минимальное. Инфекционные осложнения являются одной из основных причин смерти при нейтронном облучении, но в отличие от типичной острой лучевой болезни они развиваются в основном на фоне тяжёлых местных поражений кожи и слизистых оболочек.

Хроническая лучевая болезнь вследствие равномерного внешнего облучения. Заболевание обычно развивается через 2-5 лет от начала облучения. Клинико-морфологические проявления развиваются медленно и постепенно прогрессируют. При суммарной дозе до 1,0-1,5 Гр заболевание не развивается, при облучении в дозе от 1,0-1,5 до 4-5 Гр возникают лёгкие и среднетяжёлые формы болезни. Суммарная доза более 4-5 Гр ассоциирована с тяжёлым течением заболевания. По степени тяжести различают лёгкую, среднетяжёлую и тяжелую формы хронической лучевой болезни.

Выделяют три стадии заболевания:

1. Период формирования болезни. Основными синдромами хронической лучевой болезни являются кожный (дистрофические изменения кожи, выпадение волос), неврологический, гематологический (апластическая анемия) и геморрагический. Характерна гипофункция половых желёз.

2. Восстановительный период.

3. Период отдалённых осложнений и последствий.

Некоторые авторы добавляют к этим стадиям начальную, характеризующуюся функциональными нарушениями головного мозга.

Лёгкая форма протекает с незначительными изменениями костного мозга и других органов, выздоровление обычно наступает через 7-8 недель после прекращения облучения. При форме средней тяжести ведущим является геморрагический синдром (чаще на коже живота, груди и внутренней поверхности бёдер), гипопластическая анемия, а также атрофические изменения кожи и слизистых оболочек, особенно носоглотки и верхних дыхательных путей. Заболевание протекает длительно, годами, обострения провоцируют неспецифические факторы (инфекция, переутомление). Полное выздоровление после прекращения облучения обычно не наступает. При тяжёлой форме болезни основное значение имеет костномозговой синдром (апластическая анемия), заболевание отличается неуклонно прогрессирующим течением и завершается смертью в результате геморрагических или инфекционных осложнений.

Причины смерти острой лучевой болезнью (на примере «чернобыльских» больных):

1. Лучевая и ожоговая интоксикация (смерть на 11-30 сут) вследствие обширного некроза тканей.

2. Инфекционные осложнения (прежде всего, пневмония и сепсис, часто встречаются микст-инфекции). Смерть наступает после 2-3 нед болезни, особенно фатальны вирусные и микотические инфекции. Причиной инфекционных осложнений является фактическая гибель иммунокомпетентной ткани.

3. Острый респираторный дистресс-синдром (диффузное альвеолярное повреждение) вследствие радиогенного поражения стенок мелких сосудов лёгких и резкого повышения их проницаемости.

4. Геморрагический синдром вследствие радиогенной деструкции стенок кровеносных сосудов и тромбоцитопении (самостоятельного танатогенетического значения, как правило, не имел).

При попытке трансплантации костного мозга больные умирали при явлениях РТПХ (гомологичной болезни) или от генерализованной цитомегаловирусной инфекции, развивавшейся в посттрансплантационном периоде.

СОДЕРЖАНИЕ

Учебное издание

Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 886 | Нарушение авторских прав