АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ

Проф. Г.Г. Фрейнд

Печень активно участвует в метаболизме белков, жиров, углеводов, витаминов и ряда микроэлементов. Поражения печени могут быть обусловлены метаболическими, токсическими, инфекционными факторами, а также нарушениями кровообращения. Точный диагноз может быть поставлен только с помощью прижизненного морфологического исследования – биопсии печени. В печени при действии различных повреждающих факторов развиваются стереотипные морфологические изменения: дистрофии, некроз, воспаление, нарушения регенерации, фиброз. В зависимости от характера морфологических изменений различают следующие основные группы патологических процессов: гепатозы, гепатиты, цирроз и опухоли.

Гепатозы – это состояния, в основе которых лежат альтеративные изменения наследственного или приобретенного характера. Различают острый и хронический гепатоз. Наследственные гепатозы представлены диспротеинозами, гликогенозами, липодистрофиями.

Острый гепатоз – массивный некроз печени, проявляющийся клинически нарастающей печёночной недостаточностью. Причинами его развития являются интоксикации экзо- или эндогенного характера.

Первый период (стадия желтой дистрофии) продолжается в течение 7-10 дней. Печень несколько увеличена, дряблой консистенции, серовато-жёлтого цвета. Микроскопически при этом преобладает жировая дистрофия.

Второй период (стадия красной дистрофии) развивается на 2-3-ей неделе. Печень при этом уменьшается, приобретает оранжевый или серовато-красный цвет. Выявляются обширные некрозы, выраженное полнокровие синусоидов, обилие макрофагов, фагоцитирующих жиро-белковый детрит. Около 50% больных погибают от печеночной или печеночно-почечной недостаточности.

Хронический жировой гепатоз (стеатоз печени) развивается при хроническом алкоголизме, сахарном диабете, ожирении, дефиците липотропных факторов в диете. Чаще всего в практике встречается стеатоз печени алкогольной этиологии. Фактором риска развития стеатоза является употребление алкоголя в дозе 40-60 г ежедневно для мужчин и 20 г для женщин в течение 5 дней. Различают пылевидное, мелко- и крупнокапельное ожирение гепатоцитов. Процесс является обратимым, и при прекращении употребления алкоголя резорбция жира осуществляется через 6-8 недель. Печень при этом увеличена в размерах, дряблой консистенции, с желтоватым оттенком окраски на разрезе («гусиная печень»).

Гепатит. Термином «гепатит» обозначают воспаление ткани печени различной этиологии. Среди гепатитов различают пер­вичные (самостоятельные нозологические формы) и вторичные (осложнения или проявления других заболеваний).

По этиологии среди первич­ных гепатитов различают вирусный, токсический (алкогольный, лекарственный) и аутоиммунный.

По течению они могут быть острыми (до 6 мес.) и хроническими (более 6 мес.).

Существует несколько клинико-морфологических форм гепатитов:

1) циклическая желтушная;

2) безжелтушная;

3) субклиническая (инаппарантная);

4) молниеносная, или фульминантная (с массивным прогрессирующим некрозом гепатоцитов);

5) холестатическая (с вовлечением и процесс мелких желчных протоков).

Острые гепатиты. Среди острых гепатитов наибольшее значение имеют вирусный и алкогольный.

Вирусные гепатиты. В настоящее время известно 5 основных гепатотропных вирусов, которые обозначаются буквами латинского алфавита от А до Е. Идентифицированы также вирусы F, G, ТТV, вызывающие парентеральный гепатит. В течении вирусных гепатитов выделяют четыре периода: 1) инкубационный; 2) продромальный; 3) период разгара и 4) реконвалесценции.

Вирусный гепатит А. Заболевание характеризуется фекально-оральным механизмом инфицирования. Инкубационный период составляет 15-40 дней. Репликация вируса происходит в гепатоцитах, которые повреждаются вследствие цитопатического действия вируса, что лимитирует инфекционный процесс и обусловливает выздоровление большинства больных.

Гепатиты В, С и D имеют парентеральный и половой механизмы инфицирования. Вирус гепатита В (НВV) содержит ряд вирусных антигенов: НBsAg – поверхностный («австралийский») антиген, HBcAg – сердцевинный антиген (cor-антиген), HBeAg – маркер репликации вируса, HBxAg наименее изучен, он, возможно, обусловливает злокачественную трансформацию клеток печени. Вирусный гепатит С вызывает вирус семейства Flaviviridae. Патогенез инфекции, вызванной НСV, изучен недостаточно. Имея тропизм к гепатоцитам, вирус оказывает на них прямое цитопатическое действие. Вирус может «ускользать» от действия клеток иммунной системы, способен длительно персистировать в организме человека и вызывать хронический гепатит. Вирусный гепатит С характеризуется субклиническим течением острых форм, заболевание клинически проявляется обычно в форме хронического гепатита или цирроза, что послужило поводом называть его «ласковым убийцей». Вирус гепатита D (дельта) самостоятельно не способен поражать гепатоциты; заболевание протекает в форме супер- или коинфекции при совместном параллельном или последовательном заражении вирусом гепатита В.

Макроскопически печень увеличена в размерах, приобретает красноватый оттенок. Гистологически в ткани печени определяются некрозы гепатоцитов, которые могут быть пятнистыми, перипортальными, центрилобулярными, мостовидными, субмассивными и массивными. Гепатоциты находятся в состоянии гидропической и баллонной дистрофии. Часть гепатоцитов разрушается путём апоптоза с образованием телец Каунсильмена. В портальных трактах и в дольках выявляется обильная инфильтрация, представленная преимущественно лимфоцитами и макрофагами, отмечаются гиперплазия и очаговая пролиферация купферовских клеток.

Хронические гепатиты. Современная классификация хронического гепатита рекомендована Международным конгрессом гастроэнтерологов в Лос-Анджелесе (1994) и учитывает три категории оценки: этиологию, степень активности процесса и стадию заболевания. По этиологии выделяют вирусный, аутоиммунный, лекарственный и криптогенный (неуста­новленной этиологии) хронический гепатит. Внепеченочные (системные) проявления хронического гепатита, отражающие активность болезни, обусловлены как иммунокомплексными реакциями, так и сочетанием их с реакциями гиперчувствительности замедленного типа. У больных описаны узелковый периартериит, гломерулонефрит, артралгии, экзантема типа крапивницы, макулопапулезная сыпь. Порой такая разнообразная клиническая картина маскирует патологию печени.

Гистологически хронический гепатит В характеризуется гидропической и баллонной дистрофией гепатоцитов, наличием телец Каунсильмена, некрозами гепатоцитов, лимфогистиоцитарной инфильтрацией, гиперплазией и пролифера­цией купферовских клеток, а также фиброзом портальных трактов. Характерны также прямые маркеры НВV-инфекции (матовостекловидные гепатоциты и песоч­ные ядра гепатоцитов). Гистологически хронический гепатит С характеризуется сочетанием жировой и белковой дистрофии гепатоцитов, наличием апоптозных телец, преобладанием перипортальных скоплений лимфоцитов и образованием лимфоидных фолликулов в портальных трактах, гиперплазией и пролиферацией купферовских клеток, расположением лимфоцитов в виде цепочек в синусоидах, поражением желчных протоков. Аутоиммунный гепатит имеет тяжёлое хроническое течение. Его этиология не установлена. Заболевание развивается в 70% случаев у молодых женщин. Серологические маркеры вирусных гепатитов при этом отрицательные.

Морфологическая картина характеризуется наличием лимфогистиоцитарных инфильтратов с многочисленными плазматическими клетками, а также появлением в портальных трактах лимфоидных фолликулов, рядом с которыми могут формироваться макрофагальные гранулемы. Инфильтрат из портальных трактов может выходить в первую зону ацинуса, разрушая пограничную пластинку, образуя перипортальные или ступенчатые некрозы. Активное течение АИГ приводит к развитию мелкоузлового цирроза печени.

Алкогольный гепатит развивается после 3-5 лет система­тического употребления алкоголя. Одним из механизмов поражения печени является прямое цитопатическое действие ацетальдегида – основного метаболита этанола. Макроскопически печень имеет пестрый вид, размеры несколько увеличены. При гистологическом исследовании заболевание проявляется жировой и баллонной дистрофией гепатоцитов, появлением алкогольного гиалина (телец Маллори), преимущественно лейкоцитарной инфильтрацией (нейтрофилы накапливаются, главным образом, вокруг погибающих гепатоцитов, особенно с алкогольным гиалином), развитием соединительной ткани вокруг центральных вен (перивенулярный фиброз), отдельных гепатоцитов (перицеллюлярный фиброз) и в портальных трактах; иногда признаками холестаза. При частых эпизодах острой алкогольной интоксикации алкогольный гепатит прогрессирует в мелкоузловой цирроз печени, что наблюдается у 30% больных алкогольным гепатитом. Неблагоприятными прогностическими факторами являются продолжающееся злоупотребление алкоголем, инфицирование вирусами гепатита В и/или С.

Цирроз печени – хроническое прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся диффузным фиброзом и деформацией органа, нарушением долькового строения паренхимы печени, образованием узлов-регенератов (ложных долек), дистрофией и некрозом гепатоцитов, воспалительной инфильтрацией в паренхиме и строме.

В зависи­мости от этиологии различают наследственный и приобретенный цирроз.

Среди приобретенных форм цирроза печени выделяют токсический, чаще алкогольный цирроз печени (30-35%), вирусный (15-20%), билиарный, обменно-алиментарный, дисциркуляторный.

Наследственные формы цирроза развиваются при гемохроматозе, болезни Вильсона, недостаточности альфа-1-антитрипсина. По макроскопической картине выделяют крупноузловой, мелко­узловой и смешанный цирроз печени. Критерием являются размеры узлов-регенератов (при мелкоузловом они не превышают 3 мм, при крупноузловом могут достигать нескольких сантиметров).

Гистологически различают монолобулярный, мультилобулярный и мономультилобулярный цирроз печени.

По морфогенезу различают постнекротический, портальный и смешанный цирроз печени.

Постнекротический цирроз печени развивается в результате массивных некрозов ткани печени. В участках некроза происходит коллапс стромы и разрастание соединительной ткани с образованием широ­ких соединительнотканных прослоек и фиброзных полей. В результате коллапса стромы наблюдается сближение портальных триад и центральных вен.

Постнекротический цирроз печени развивается быстро (иногда в течение нескольких месяцев), нередко в исходе фульминантной формы вирусного гепатита В, массивных некрозов печени при токсических повреждениях. При макроскопическом исследовании печень плотная, поверхность её крупноузловая. Гистологически определяются крупные ложные дольки, окруженные соединительной тканью, в которой обнаруживаются сближенные триады.

Для постнекротического цирроза печени характерно развитие ранней печеночно-клеточной недостаточности, портальная гипертензия присоединяется позднее.

Портальный цирроз печени формируется вследствие разрастания в дольках фиброзных септ из портальных трактов или центральных вен, что ведет к появлению мелких ложных долек. Портальный цирроз печени обычно развивается в финале хронического гепатита алкогольной или вирусной (чаще гепатит С) этиологии. Макроскопически на ранних стадиях болезни печень увеличена в размерах, плотной консистенции, поверхность мелкоузловая, размеры узлов не превышают 3 мм, узлы ярко-желтого цвета, разделены тонкими прослойками сероватой плотной соединительной ткани. Микроскопически выявляются мелкие ложные дольки, разделенные узкими прослойками соединительной ткани. Гепатоциты в состоянии жировой и баллонной дистрофии. В цитоплазме отдельных гепатоцитов определяется алкогольный гиалин. В септах обнаруживается инфильтрат, состоящий из полиморфноядерных лейкоцитов, лимфоцитов и макрофагов, пролиферация желчных протоков. Портальный цирроз печени развивается медленно (в течение нескольких лет). Для него характерно раннее появление признаков портальной гипертензии и позднее развитие печеночно-клеточной недостаточности.

Характерным признаком цирроза печени является синдром портальной гипертензии, клинически проявляющийся асцитом, спленомегалией и гиперспленизмом, активно функционирующими порто-кавальными и каво-кавальными анастомозами («голова медузы», варикозное расширение вен пищевода и желудка, наличие геморроя). Осложнениями цирроза печени являются печеночная кома, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и/или желудка, асцит-перитонит, тромбоз воротной вены. На фоне цирроза у ряда больных развивается первичный рак печени.

Опухоли печени. Различают первичные и вторичные опухоли печени. Доброкачественные опухоли печени встречаются редко (около 5%). Среди доброкачественных новообразований чаще всего встречается кавернозная гемангиома. Макроскопически она имеет вид красновато-синюшных губчатого узла, локализующегося под капсулой. Гистологически опухоль образована тонкостенными кровеносными сосудами с резко расширенным просветом, разделенными тонкими соединительнотканными перегородками. Гепатоцеллюлярная (печеночно-клеточная) аденома (гепатома) – редкая опухоль, чаще всего развивающаяся у молодых женщин при применении оральных контрацептивов. Макроскопически опухоль имеет вид инкапсулированного узла. Гистологически опухоль состоит из крупных зрелых гепатоцитов, образующих трабекулы и тубулярные структуры.

Первичные злокачественные опухоли печени в 85% случаев представлены гепатоцеллюлярной карциномой (печеночно-клеточным раком), в 5–10% случаев выявляется холангиоцеллюлярная аденокарцинома (рак из эпителия желчных протоков). Реже встречаются эмбриональные (гепатобластома) и мезенхимальные (ангиосаркома и др.) опухоли. Выделяют узловую, массивную и диффузно-инфильтративную формы гепатоцеллюлярной карциномы. Макроскопически опухоль представлена узлом сероватого или зеленоватого цвета. При гистологическом исследовании опухоли выявляются крупные полиморфные гепатоциты, участки некроза, кровоизлияния, иногда холестаз. Опухоль характеризуется инвазивным ростом, особенно типична инвазия в вены, часто сопровождающаяся тромбозом воротной вены. Холангиоцеллюлярный рак макроскопически имеет вид плотного белесоватого или зеленоватого узла. Гистологически в опухоли определяются железистые, сосочковые и тубулярные структуры, выстланные атипичным кубическим или высоким цилиндрическим эпителием.

Вторичные опухоли печени могут быть представлены инфильтрацией опухолевой тканью из соседних органов или метастатическим поражением. Чаще всего в печень метастазируют карциномы желудочно-кишечного тракта, легких, молочной железы, почек. Встречаются также метастатические поражения печени при меланоме, саркомах различного генеза.

Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 667 | Нарушение авторских прав