АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА И НОВОРОЖДЁННОГО

Определение. Гемолитическая болезнь плода и новорождённого – заболевание, в основе которого лежит гемолиз эритроцитов плода и новорождённого, обусловленный несовместимостью крови матери и плода по эритроцитарным антигенам. Гемолитическая болезнь встречается у 0,5% новорождённых. В структуре перинатальной смертности на её долю приходится около 5% летальных случаев.

Классификация. Выделяют три основных принципа классификации гемолитической болезни:

I. В зависимости от периода онтогенеза, в котором обнаруживается заболевание:

1. Гемолитическая болезнь плода (фетопатия).

2. Гемолитическая болезнь новорождённого.

II. По этиологическому принципу различают следующие формы гемолитической болезни:

1. Несовместимость по Ph-фактору [резус-фактору] (более 90% случаев заболевания).

2. Несовместимость по антигенам системы АВ0 (до 10%).

3. Несовместимость по другим групповым антигенам (до 1%).

4. Смешанные формы несовместимости (по двум и более антигенам).

III. Клинико-морфологическая классификация гемолитической болезни:

1. Внутриутробная смерть с мацерацией (фетопатия без отёка и желтухи).

2. Отёчная форма.

3. Желтушная форма.

4. Анемическая форма.

Патогенез. Резус-конфликт возникает у резус-отрицательных матерей, беременных резус-положительным плодом. АВ0-конфликт развивается при I группе крови у матери и II или III у плода (в 70% случаев АВ0-конфликта у плода обнаруживается II группа крови, однако при наличии у плода III группы АВ0-конфликт протекает, как правило, тяжелее).

Для рождения больного ребёнка необходима предшествующая сенсибилизация матери, которая происходит во время первой беременности (в том числе прервавшейся), при переливаниях или внутримышечном введении крови (даже в раннем детском возрасте). Ph-фактор начинает синтезироваться у плода на 5–6 нед внутриутробной жизни, достигая к 10–14 нед максимальной концентрации. Поэтому в 90% случаев первая беременность завершается рождением здорового ребёнка, а следующие беременности сопровождаются развитием гемолитической болезни, которая протекает тем тяжелее, чем больше порядковый номер беременности. При развитии АВ0-конфликта порядковый номер берменности не имеет значения, т.к. сенсибилизация А- и В-антигенами в повседневной жизни происходит достаточно рано, например, при вакцинации.

Однако возможна врождённая резистентность к Ph-фактору, если Ph-отрицательная женщина родилась от Ph-положительной матери и её организм встретился с Ph-антигеном ещё в эмбриональном периоде. В таком случае к Ph-фактору формируется иммунная толерантность. Аналогичная устойчивость характерна и к другим групповым антигенам крови. При врождённой резистентности к развитию гемолитической болезни не только первый ребёнок, но и последующие дети рождаются здоровыми.

Патологическая анатомия. В основе гемолитической болезни плода и новорождённого лежит разрушение эритроцитов, развивающееся под действием антител матери (иммунный гемолиз). Непосредственное разрушение мембраны эритроцитов происходит под влиянием комплемента. Гемолиз приводит к развитию анемии (гемолитическая анемия), распространённого гемосидероза и гипербилирубинемии.

Гемолитическая анемия сопровождается стимуляцией гемопоэза: в различных органах (прежде всего в печени, селезёнке, тимусе и лимфатических узлах) выявляются очаги экстрамедуллярного кроветворения. В периферической крови увеличивается количество ядерных форм эритроцитов (эритробластов), поэтому ранее это заболевание назвалось эритробластозом.

Билирубиновая интоксикация. Гипербилирубинемия, достигая определённых значений, сопровождается развитием гемолитической желтухи (обычно 35 мкМ/л и выше). В различных органах и тканях происходит отложение неконъюгированного билирубина. Такое состояние получило название билирубиновой интоксикации. В ряде случаев, прежде всего у недоношенных, билирубиновая интоксикация может не сопровождаться желтухой. При этом возникают два типа изменений:

1. Обратимые дистрофические изменения (без некроза). Типичным примером таких изменений является билирубиновый инфаркт почек. Термин инфаркт здесь не означает некроза ткани (как и в случае мочекислого инфаркта). Билирубиновый инфаркт почек макроскопически представляет собой прокрашивание в янтарно-жёлтый цвет мозгового вещества. Однако изредка в области сосочков пирамид могут развиться некрозы.

2. Необратимые дистрофические изменения с формированием множественных мелких некрозов паренхимы органа. Такие изменения встречаются в печени, миокарде, гиподерме, других органах. Однако наиболее тяжёлые изменения формируются в головном мозге (билирубиновая энцефалопатия).

При повышении уровня неконъюгированного билирубина более 300 мкМ/л у доношенных и 200 мкМ/л у недоношенных детей, это вещество проникая через гематоэнцефалический барьер вызывает повреждение нейронов коры большого мозга и подкорковых ядер (базальных ганглиев). Макроскопически у большинства детей с признаками билирубиновой интоксикации, проживших не менее 36 чс, многие подкорковые ядра окрашиваются в жёлтый цвет, поэтому билирубиновая энцефалопатия у них называется также ядерной желтухой. Масса мозга увеличена прежде всего за счёт отёка. Микроскопически выявляется разрушение нейронов. На месте погибших нейронов происходит пролиферация глиоцитов (реактивный глиоз).

Изменения в печени. В печени обнаруживается усиление экстрамедуллярного гемопоэза, множественные мелкие очаги некроза и холестаз с последующим формированием реативного гепатита.

1. Внутриутробная смерть с мацерацией (фетопатия без отёка и желтухи). Развивается обычно на 5–7 мес беременности. Макроскопически выявляются признаки мацерации («размачивания») тканей плода, прежде всего его кожных покровов. Несколько увеличены печень и селезёнка. Микроскопически в различных органах обнаруживаются умеренно выраженные эритробластоз и гемосидероз.

2. Отёчная форма. Наиболее тяжёлая форма гемолитической болезни. Выраженный внутрисосудистый гемолиз приводит к тяжёлой анемии, гипопротеинемии, онкотически отёкам и водянкам. Тяжёлая анемия ведёт к развитию внутриутробной гипоксии и/или гипоксии новорождённого. Нередко плод погибает внутриутробно. Желтушность выражена слабо, поскольку билирубин метаболизируется печенью матери. Печень и селезёнка у таких новорождённых резко увеличены.

3. Желтушная форма. Наиболее частая и обычно среднетяжёлая форма заболевания. Может протекать тяжело. Проявляется анемией, гепатоспленомегалией и ранней (с 1–2 дня жизни) желтухой. Если ребёнок рождается с желтушным окрашиваем кожных покровов, говорят о врождённой желтушной форме. При возникновении билирубиновой энцефалопатии (на 3–4 сут) клинически характерен судорожный синдром. К концу первой недели могут появиться признаки холестатической желтухи: зеленоватый оттенок жёлтых кожных покровов, обесцвечивание кала и потемнение мочи.

Анемическая форма. Протекает, как правило, легко. Выявляются анемия и гепатоспленомегалия. Вследствие анемии отмечается некоторая бледность органов и тканей. Увеличение печени и селезёнки обычно умеренно выраженное.

Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 693 | Нарушение авторских прав