АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА И НОВОРОЖДЁННОГО

Прочитайте:
  1. A) острая приобретенная гемолитическая анемия
  2. A. Антенатальна загибель плода
  3. A. УЗИ плода
  4. B. ишемическая болезнь сердца
  5. B. Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия.
  6. B. Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия.
  7. E. приводит к гибели плода во внутриутробный период жизни
  8. III.5. Горная болезнь
  9. III.6. Высотная болезнь
  10. Акушерская помощь при неправильных позициях и положениях плода

Определение. Гемолитическая болезнь плода и новорождённого – заболевание, в основе которого лежит гемолиз эритроцитов плода и новорождённого, обусловленный несовместимостью крови матери и плода по эритроцитарным антигенам. Гемолитическая болезнь встречается у 0,5% новорождённых. В структуре перинатальной смертности на её долю приходится около 5% летальных случаев.

Классификация. Выделяют три основных принципа классификации гемолитической болезни:

I. В зависимости от периода онтогенеза, в котором обнаруживается заболевание:

1. Гемолитическая болезнь плода (фетопатия).

2. Гемолитическая болезнь новорождённого.

II. По этиологическому принципу различают следующие формы гемолитической болезни:

1. Несовместимость по Ph-фактору [резус-фактору] (более 90% случаев заболевания).

2. Несовместимость по антигенам системы АВ0 (до 10%).

3. Несовместимость по другим групповым антигенам (до 1%).

4. Смешанные формы несовместимости (по двум и более антигенам).

III. Клинико-морфологическая классификация гемолитической болезни:

1. Внутриутробная смерть с мацерацией (фетопатия без отёка и желтухи).

2. Отёчная форма.

3. Желтушная форма.

4. Анемическая форма.

Патогенез. Резус-конфликт возникает у резус-отрицательных матерей, беременных резус-положительным плодом. АВ0-конфликт развивается при I группе крови у матери и II или III у плода (в 70% случаев АВ0-конфликта у плода обнаруживается II группа крови, однако при наличии у плода III группы АВ0-конфликт протекает, как правило, тяжелее).

Для рождения больного ребёнка необходима предшествующая сенсибилизация матери, которая происходит во время первой беременности (в том числе прервавшейся), при переливаниях или внутримышечном введении крови (даже в раннем детском возрасте). Ph-фактор начинает синтезироваться у плода на 5–6 нед внутриутробной жизни, достигая к 10–14 нед максимальной концентрации. Поэтому в 90% случаев первая беременность завершается рождением здорового ребёнка, а следующие беременности сопровождаются развитием гемолитической болезни, которая протекает тем тяжелее, чем больше порядковый номер беременности. При развитии АВ0-конфликта порядковый номер берменности не имеет значения, т.к. сенсибилизация А- и В-антигенами в повседневной жизни происходит достаточно рано, например, при вакцинации.

Однако возможна врождённая резистентность к Ph-фактору, если Ph-отрицательная женщина родилась от Ph-положительной матери и её организм встретился с Ph-антигеном ещё в эмбриональном периоде. В таком случае к Ph-фактору формируется иммунная толерантность. Аналогичная устойчивость характерна и к другим групповым антигенам крови. При врождённой резистентности к развитию гемолитической болезни не только первый ребёнок, но и последующие дети рождаются здоровыми.

Патологическая анатомия. В основе гемолитической болезни плода и новорождённого лежит разрушение эритроцитов, развивающееся под действием антител матери (иммунный гемолиз). Непосредственное разрушение мембраны эритроцитов происходит под влиянием комплемента. Гемолиз приводит к развитию анемии (гемолитическая анемия), распространённого гемосидероза и гипербилирубинемии.

Гемолитическая анемия сопровождается стимуляцией гемопоэза: в различных органах (прежде всего в печени, селезёнке, тимусе и лимфатических узлах) выявляются очаги экстрамедуллярного кроветворения. В периферической крови увеличивается количество ядерных форм эритроцитов (эритробластов), поэтому ранее это заболевание назвалось эритробластозом.

Билирубиновая интоксикация. Гипербилирубинемия, достигая определённых значений, сопровождается развитием гемолитической желтухи (обычно 35 мкМ/л и выше). В различных органах и тканях происходит отложение неконъюгированного билирубина. Такое состояние получило название билирубиновой интоксикации. В ряде случаев, прежде всего у недоношенных, билирубиновая интоксикация может не сопровождаться желтухой. При этом возникают два типа изменений:

1. Обратимые дистрофические изменения (без некроза). Типичным примером таких изменений является билирубиновый инфаркт почек. Термин инфаркт здесь не означает некроза ткани (как и в случае мочекислого инфаркта). Билирубиновый инфаркт почек макроскопически представляет собой прокрашивание в янтарно-жёлтый цвет мозгового вещества. Однако изредка в области сосочков пирамид могут развиться некрозы.

2. Необратимые дистрофические изменения с формированием множественных мелких некрозов паренхимы органа. Такие изменения встречаются в печени, миокарде, гиподерме, других органах. Однако наиболее тяжёлые изменения формируются в головном мозге (билирубиновая энцефалопатия).

При повышении уровня неконъюгированного билирубина более 300 мкМ/л у доношенных и 200 мкМ/л у недоношенных детей, это вещество проникая через гематоэнцефалический барьер вызывает повреждение нейронов коры большого мозга и подкорковых ядер (базальных ганглиев). Макроскопически у большинства детей с признаками билирубиновой интоксикации, проживших не менее 36 чс, многие подкорковые ядра окрашиваются в жёлтый цвет, поэтому билирубиновая энцефалопатия у них называется также ядерной желтухой. Масса мозга увеличена прежде всего за счёт отёка. Микроскопически выявляется разрушение нейронов. На месте погибших нейронов происходит пролиферация глиоцитов (реактивный глиоз).

Изменения в печени. В печени обнаруживается усиление экстрамедуллярного гемопоэза, множественные мелкие очаги некроза и холестаз с последующим формированием реативного гепатита.

1. Внутриутробная смерть с мацерацией (фетопатия без отёка и желтухи). Развивается обычно на 5–7 мес беременности. Макроскопически выявляются признаки мацерации («размачивания») тканей плода, прежде всего его кожных покровов. Несколько увеличены печень и селезёнка. Микроскопически в различных органах обнаруживаются умеренно выраженные эритробластоз и гемосидероз.

2. Отёчная форма. Наиболее тяжёлая форма гемолитической болезни. Выраженный внутрисосудистый гемолиз приводит к тяжёлой анемии, гипопротеинемии, онкотически отёкам и водянкам. Тяжёлая анемия ведёт к развитию внутриутробной гипоксии и/или гипоксии новорождённого. Нередко плод погибает внутриутробно. Желтушность выражена слабо, поскольку билирубин метаболизируется печенью матери. Печень и селезёнка у таких новорождённых резко увеличены.

3. Желтушная форма. Наиболее частая и обычно среднетяжёлая форма заболевания. Может протекать тяжело. Проявляется анемией, гепатоспленомегалией и ранней (с 1–2 дня жизни) желтухой. Если ребёнок рождается с желтушным окрашиваем кожных покровов, говорят о врождённой желтушной форме. При возникновении билирубиновой энцефалопатии (на 3–4 сут) клинически характерен судорожный синдром. К концу первой недели могут появиться признаки холестатической желтухи: зеленоватый оттенок жёлтых кожных покровов, обесцвечивание кала и потемнение мочи.

Анемическая форма. Протекает, как правило, легко. Выявляются анемия и гепатоспленомегалия. Вследствие анемии отмечается некоторая бледность органов и тканей. Увеличение печени и селезёнки обычно умеренно выраженное.


Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 699 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.004 сек.)