АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Критические периоды

имплантация оплодотворенного яйца в слизистую оболочку матки, (14 дней), плацентация — начало формирования плаценты, (3—6-я неделя) Критические периоды совпадают с периодами наиболее интенсивного форми­рования органов

Четвёртый принцип. Различные тератогенные агенты могут привести к од­ному и тому же пороку развития в зависимости от времени воздействия на эмбрион.

Пятый принцип. Один и тот же тератогенный агент может вызвать разные пороки развития, воздействуя в различные сроки эмбриогенеза. Рубеолярная эм-бриопатия.

1-2 месяц - пороки развития глаз (катаракта, микрофтальмия и др.) —

2 месяц - пороки ЦНС

2-3 месяц - внутреннего уха.

Тератогенный терминационный период • предельный срок, в течение кото­рого тератогенный фактор может вызвать врожденный порок. Знание терминацион-ных периодов пороков в клинической тератологии имеет исключительное значение, поскольку может оказать помощь в определении причины развития врожденного порока. Созданы так называемые тератологические календари для пороков развития различных органов.

Однако необходимо учитывать, что повреждающий агент может обладать большим или меньшим сродством к тем или иным тканевым зачаткам, что обуслов­ливает иногда некоторые специфические черты, характерные для определенного па­тогенного агента. В заключение следует отметить, что как не существует периодов, когда эмбрион был бы одинаково чувствителен к различным агентам, так и нет ста­дий, когда эмбрион был бы стоек ко всем повреждающим воздействиям.

Шестой принцип. Кроме нарушений морфогенеза у эмбриона могут наблю­даться резорбция его некротизированных тканей, отек тканей, кровоизлияния, а в конце эмбриогенеза даже неполная регенерация с образованием рубцов.

Седьмой принцип. Морфология сложившегося порока развития неспецифич­на. Отличить по внешнему виду генотипический порок от фенокопии невозможно. Разграничение генотипических врожденных пороков с их фенокопиями возможно с

помощью генеалогического метода изучения родословной, цитогенетического мето­да, с помощью близнецового метода, основанного на частоте выявления врожден­ных пороков у однояйцевых близнецов и метода дерматоглифики — изучения ком­плекса кожных узорор, расположенных на ладонях, подошвах и сгибательной по­верхности пальцев, который используется для срочной диагностики хромосомных болезней

Первый период — бластогенез — продолжается с момента оплодотворения до 15-го дня беременности, когда идет дробление яйца, заканчивающееся выделени­ем эмбрио- и трофобласта. Бластопатия — патология бластоцисты, возникающая в период нидации и дробления в первые 15 дней от момента оплодотворения до мо­мента завершения дифференциации зародышевых листков и начала маточно-плацентарного кровообращения).Основными вариантами патологии этого периода являются сросшиеся близнецы и организмоидные тератомы. в или двух симметрично или асимметрично развитых однояйцовых близнецов. Неразделившиеся двойни называют пагами, до­бавляя латинский термин, обозначающий место соединения. Например, близнецы, соединенные в области грудной клетки, — торакопаги, в области черепа — краниопаги и т. п.

Второй период—эмбриогенез —охватывает отрезок времени с 16-го по 75-й день беременности, когда осуществляется основной органогенез и образуются ам­нион и хорион. Эмбриональный гистогенез — возникновение специализированных тканей из малодифференцированных клеток эмбрионального зачатка и органоге­нез—развитие органов и систем организма. Эти процессы контролируются сложным взаимодействием генетических, эпигеномных и внешних факторов. Нарушение лю­бого из вышеперечисленных механизмов влечет за собой отклонение от нормаль­ного развития иможет реализоваться во врожденный порок. К основным механиз­мам тератогенеза относятся изменения размножения, миграции и дифференцировки.

Эмбриопатия — патология эмбрионального периода с 16-го дня беремен­ности до 75-го дня включительно, в течение которого заканчивается основной орга­ногенез и формирование амниона и хориона. К основным видам эмбриопа-тий отно­сят врожденные пороки развития.

Врожденным пороком развития называют стойкое морфологическое изме­нение органа, части тела или всего организма, выходящее за пределы вариаций нор­мального строения определенного биологического вида, возникашее внутриутробно в результате нарушений морфогенеза. Так как органогенез завершается в основном в эмбриональный период, большинство пороков развития появляется именно на этом этапе внутриутробного существования. Однако, кроме врожденных пороков с нару­шениями основного морфогенеза органов или частей тела, имеются врожденные по­роки, при которых нарушения развития наблюдаются на уровне тканевой диффе-ренцировки. Они часто бывают системными, например пороки развития поперечно-полосатой мускулатуры (врожденная миатония Оппенгейма), соединительной ткани (болезнь Марфана), кожи (врожденный ихтиоз), костей хрящевого генеза (врожден­ная хондродисплазия) и др. По срокам возникновения эти пороки относятся к ранним фетопатиям. Ранние фетопатии часто сочетаются с эмбриопатиями; например, врожденный их­тиоз и хондродисплазия — с пороками развития лица, болезнь Марфана — с поро­ками развития лица и аорты и др. Частота врожденных пороков, по данным ВОЗ, со­ставляет 1,3% от общего числа рождений.

ЛЮБОЙ ВРОЖДЕННЫЙ ПОРОК МОЖЕТ ПРОЯВЛЯТЬСЯ В ВИДЕ:

Агенезия — полное врожденное отсутствие органа.

Аплазия — врожденное отсутствие органа с наличием его сосудистой ножки.Отсутствие отдельных частей органа в ряде случаев обозначается термином, состоящим из греческого слова olygo (малый) и названия пораженного органа. На­пример, олигодактилия— отсутствие одного или нескольких пальцев, олигогирия — отсутствие отдельных извилин головного мозга.

Врожденная гипоплазия — недоразвитие органа, проявляющееся дефици­том относительной массы или размеров органа, превышающим отклонение в две сигмы от средних показателей для данного возраста.Различают простую и диспластическую форму гипоплазии. Простая гипоплазия в отличие от диспластической не сопровождается нарушением структуры органа.Термин «врожденная гипоплазия» иногда применяется по отно­шению к массе всего тела как синоним термина «врожденная гипотрофия».

Врожденная гипотрофия (гипоплазия) — уменьшенная масса тела новоро­жденного или плода, отдельного органа. По отношению к детям более старшего возраста для обозначе­ния уменьшенных размеров тела применяют термин «нанизм» (карликовость, микросомия, наносомия).

Врожденная гипертрофия (гиперплазия) — увеличенная относительная масса (или размеры) органа за счет увеличения количества (гиперплазия) или объе­ма (гипертрофия) клеток. Макросомия (гигантизм) — увеличенная длина тела. Тер­мины «макросомия»и «микросомия» нередко применяется для обозначения соответ­ствующих изменений отдельных органов. В ряде случаев для обозначения увеличе­ния органов или их частей применяют греческий термин «пахи» (толстый). Напри­мер, пахигирия—утолщенные извилины головного мозга, пахиакрия — утолщенные фаланги пальцев.

Гетеротопия — наличие клеток, тканей или целых участков органа в другом органе или в тех зонах того же органа, где их быть не должно. Например, грушевид­ные невроциты (клетки Пуркинье) в зернистом слое коры мозжечка, островки хряща в легких вне стенки бронха, участки поджелудочной железы в дивертикуле Меккеля.Такие смещения клеток и тканей, как правило, обнаруживаются лишь под микро­скопом. Их иногда называют хористиями в отличие от гамартий, под которыми по­нимают неправильное соотношение тканей, сопровождающееся опухолевидным разрастанием.К гамартиям многие иссле­дователи относят невусы, врожденные липомы, экзостозы и энхондрозы.

Гетероплазия — нарушение дифференцировки отдельных типов ткани. На­пример, наличие клеток плоского эпителия пищевода в дивертикуле Меккеля. Гетероплазию необходимо отличать от метаплазии — вторичного изменения дифференцировки тканей, связанного обычно с хроническим воспалением.

Эктопия — смещение органа, т. е. расположение его в необычном месте. На­пример, расположение почки в тазу, расположение сердца вне грудной клетки.

Удвоение, а также увеличение в числе того или другого органа или части его (удвоение матки, двойная дуга аорты).Название некоторых пороков, определяющих наличие дополнительных органов, начинается с приставки «поли-» — полигирия, полидактилия, полиспления.

Атрезия — полное отсутствие канала или естественного отверстия.

Стеноз —сужение канала или отверстия.

Неразделение (слияние) органов. Название пороков, определяющих неразделение конечностей или их частей, начинается с греческой приставки «син-, сим», — синдакти­лия, симподия (соответственно неразделение пальцев и нижних конечностей).

Транспозиция – неправильное отхождение сосудов, полых органов.

Персистирование — сохранение эмбриональных структур, в норме исчезаю­щих к определенному периоду развития (очаги метанефрогенной бластемы в почке новорожденного, артериальный проток или овальное окно у ребенка в возрасте старше трех месяцев). Одна из форм персистирования—дизрафия (арафия) — неза-ращение эмбриональной щели (расщелины губы, неба, позвоночника, уретры).

Дисхрония — нарушение темпов (ускорение или замедление) развития. Про­цесс может касаться клеток, тканей, органов или всего организма. Ускорение темпов развития проявляется преждевременной пренатальной инволюцией и в дальнейшем преждевременным старением соответствующего органа. Замедление темпов развития выражается персистированием эмбриональных структур или эмбриональным строением тканей их гистологической и функциональной незрелостью.

Врожденные пороки могут проявляться и другими изменениями органов. На­пример, нарушением лобуляции (увеличение или уменьшение долей легкого или печени), образованием врожденных ложных водянок (гидроцефалия, гидронефроз), инверсией — обратным (зеркальным) расположением органов.

Третий период—фетогенез —продолжается с 6-го по 280-й день, когда идут дифференцировка и созревание тканей плода, а также образование плаценты, закан­чивающиеся рождением плода. Период фетогенеза делят на ранний фетальный (с 76-го по 180-й день), к концу которого незрелый плод приобретает жизнеспособ­ность, и поздний фетальный (со 181-го о 280-й день), когда завершается созревание плода с одновременным старением плаценты. К фетальному периоду основной ор­ганогенез заканчивается и происходят дальнейший рост и дифференцировка тканей плода. В этом периоде могут возникать пороки развития головного мозга и задержка созревания тканей тимуса, но чаще развиваются фетопатии

ФЕТОПАТИИ — патология фетального периода с 76-го по 280-й день бере­менности, в течение которого заканчивается основная тканевая дифференцировка органов и формирование плаценты. Характерной особенностью фетопатии является сочетание поражений двух типов — нарушений тканевого морфогенеза с реак­тивными изменениями в виде расстройств кровообращения, дистрофии, некрозов, воспаления, иммунных реакций, компенсаторно-приспособительных процессов, ре­генерации. При ранних фетопатиях преобладают нарушения тканевого морфоге­неза, при поздних —реактивные процессы.

Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 811 | Нарушение авторских прав