Критические периоды
имплантация оплодотворенного яйца в слизистую оболочку матки, (14 дней), плацентация — начало формирования плаценты, (3—6-я неделя) Критические периоды совпадают с периодами наиболее интенсивного формирования органов
Четвёртый принцип. Различные тератогенные агенты могут привести к одному и тому же пороку развития в зависимости от времени воздействия на эмбрион.
Пятый принцип. Один и тот же тератогенный агент может вызвать разные пороки развития, воздействуя в различные сроки эмбриогенеза. Рубеолярная эм-бриопатия.
1-2 месяц - пороки развития глаз (катаракта, микрофтальмия и др.) —
2 месяц - пороки ЦНС
2-3 месяц - внутреннего уха.
Тератогенный терминационный период • предельный срок, в течение которого тератогенный фактор может вызвать врожденный порок. Знание терминацион-ных периодов пороков в клинической тератологии имеет исключительное значение, поскольку может оказать помощь в определении причины развития врожденного порока. Созданы так называемые тератологические календари для пороков развития различных органов.
Однако необходимо учитывать, что повреждающий агент может обладать большим или меньшим сродством к тем или иным тканевым зачаткам, что обусловливает иногда некоторые специфические черты, характерные для определенного патогенного агента. В заключение следует отметить, что как не существует периодов, когда эмбрион был бы одинаково чувствителен к различным агентам, так и нет стадий, когда эмбрион был бы стоек ко всем повреждающим воздействиям.
Шестой принцип. Кроме нарушений морфогенеза у эмбриона могут наблюдаться резорбция его некротизированных тканей, отек тканей, кровоизлияния, а в конце эмбриогенеза даже неполная регенерация с образованием рубцов.
Седьмой принцип. Морфология сложившегося порока развития неспецифична. Отличить по внешнему виду генотипический порок от фенокопии невозможно. Разграничение генотипических врожденных пороков с их фенокопиями возможно с
помощью генеалогического метода изучения родословной, цитогенетического метода, с помощью близнецового метода, основанного на частоте выявления врожденных пороков у однояйцевых близнецов и метода дерматоглифики — изучения комплекса кожных узорор, расположенных на ладонях, подошвах и сгибательной поверхности пальцев, который используется для срочной диагностики хромосомных болезней
Первый период — бластогенез — продолжается с момента оплодотворения до 15-го дня беременности, когда идет дробление яйца, заканчивающееся выделением эмбрио- и трофобласта. Бластопатия — патология бластоцисты, возникающая в период нидации и дробления в первые 15 дней от момента оплодотворения до момента завершения дифференциации зародышевых листков и начала маточно-плацентарного кровообращения).Основными вариантами патологии этого периода являются сросшиеся близнецы и организмоидные тератомы. в или двух симметрично или асимметрично развитых однояйцовых близнецов. Неразделившиеся двойни называют пагами, добавляя латинский термин, обозначающий место соединения. Например, близнецы, соединенные в области грудной клетки, — торакопаги, в области черепа — краниопаги и т. п.
Второй период—эмбриогенез —охватывает отрезок времени с 16-го по 75-й день беременности, когда осуществляется основной органогенез и образуются амнион и хорион. Эмбриональный гистогенез — возникновение специализированных тканей из малодифференцированных клеток эмбрионального зачатка и органогенез—развитие органов и систем организма. Эти процессы контролируются сложным взаимодействием генетических, эпигеномных и внешних факторов. Нарушение любого из вышеперечисленных механизмов влечет за собой отклонение от нормального развития иможет реализоваться во врожденный порок. К основным механизмам тератогенеза относятся изменения размножения, миграции и дифференцировки.
Эмбриопатия — патология эмбрионального периода с 16-го дня беременности до 75-го дня включительно, в течение которого заканчивается основной органогенез и формирование амниона и хориона. К основным видам эмбриопа-тий относят врожденные пороки развития.
Врожденным пороком развития называют стойкое морфологическое изменение органа, части тела или всего организма, выходящее за пределы вариаций нормального строения определенного биологического вида, возникашее внутриутробно в результате нарушений морфогенеза. Так как органогенез завершается в основном в эмбриональный период, большинство пороков развития появляется именно на этом этапе внутриутробного существования. Однако, кроме врожденных пороков с нарушениями основного морфогенеза органов или частей тела, имеются врожденные пороки, при которых нарушения развития наблюдаются на уровне тканевой диффе-ренцировки. Они часто бывают системными, например пороки развития поперечно-полосатой мускулатуры (врожденная миатония Оппенгейма), соединительной ткани (болезнь Марфана), кожи (врожденный ихтиоз), костей хрящевого генеза (врожденная хондродисплазия) и др. По срокам возникновения эти пороки относятся к ранним фетопатиям. Ранние фетопатии часто сочетаются с эмбриопатиями; например, врожденный ихтиоз и хондродисплазия — с пороками развития лица, болезнь Марфана — с пороками развития лица и аорты и др. Частота врожденных пороков, по данным ВОЗ, составляет 1,3% от общего числа рождений.
ЛЮБОЙ ВРОЖДЕННЫЙ ПОРОК МОЖЕТ ПРОЯВЛЯТЬСЯ В ВИДЕ:
Агенезия — полное врожденное отсутствие органа.
Аплазия — врожденное отсутствие органа с наличием его сосудистой ножки.Отсутствие отдельных частей органа в ряде случаев обозначается термином, состоящим из греческого слова olygo (малый) и названия пораженного органа. Например, олигодактилия— отсутствие одного или нескольких пальцев, олигогирия — отсутствие отдельных извилин головного мозга.
Врожденная гипоплазия — недоразвитие органа, проявляющееся дефицитом относительной массы или размеров органа, превышающим отклонение в две сигмы от средних показателей для данного возраста.Различают простую и диспластическую форму гипоплазии. Простая гипоплазия в отличие от диспластической не сопровождается нарушением структуры органа.Термин «врожденная гипоплазия» иногда применяется по отношению к массе всего тела как синоним термина «врожденная гипотрофия».
Врожденная гипотрофия (гипоплазия) — уменьшенная масса тела новорожденного или плода, отдельного органа. По отношению к детям более старшего возраста для обозначения уменьшенных размеров тела применяют термин «нанизм» (карликовость, микросомия, наносомия).
Врожденная гипертрофия (гиперплазия) — увеличенная относительная масса (или размеры) органа за счет увеличения количества (гиперплазия) или объема (гипертрофия) клеток. Макросомия (гигантизм) — увеличенная длина тела. Термины «макросомия»и «микросомия» нередко применяется для обозначения соответствующих изменений отдельных органов. В ряде случаев для обозначения увеличения органов или их частей применяют греческий термин «пахи» (толстый). Например, пахигирия—утолщенные извилины головного мозга, пахиакрия — утолщенные фаланги пальцев.
Гетеротопия — наличие клеток, тканей или целых участков органа в другом органе или в тех зонах того же органа, где их быть не должно. Например, грушевидные невроциты (клетки Пуркинье) в зернистом слое коры мозжечка, островки хряща в легких вне стенки бронха, участки поджелудочной железы в дивертикуле Меккеля.Такие смещения клеток и тканей, как правило, обнаруживаются лишь под микроскопом. Их иногда называют хористиями в отличие от гамартий, под которыми понимают неправильное соотношение тканей, сопровождающееся опухолевидным разрастанием.К гамартиям многие исследователи относят невусы, врожденные липомы, экзостозы и энхондрозы.
Гетероплазия — нарушение дифференцировки отдельных типов ткани. Например, наличие клеток плоского эпителия пищевода в дивертикуле Меккеля. Гетероплазию необходимо отличать от метаплазии — вторичного изменения дифференцировки тканей, связанного обычно с хроническим воспалением.
Эктопия — смещение органа, т. е. расположение его в необычном месте. Например, расположение почки в тазу, расположение сердца вне грудной клетки.
Удвоение, а также увеличение в числе того или другого органа или части его (удвоение матки, двойная дуга аорты).Название некоторых пороков, определяющих наличие дополнительных органов, начинается с приставки «поли-» — полигирия, полидактилия, полиспления.
Атрезия — полное отсутствие канала или естественного отверстия.
Стеноз —сужение канала или отверстия.
Неразделение (слияние) органов. Название пороков, определяющих неразделение конечностей или их частей, начинается с греческой приставки «син-, сим», — синдактилия, симподия (соответственно неразделение пальцев и нижних конечностей).
Транспозиция – неправильное отхождение сосудов, полых органов.
Персистирование — сохранение эмбриональных структур, в норме исчезающих к определенному периоду развития (очаги метанефрогенной бластемы в почке новорожденного, артериальный проток или овальное окно у ребенка в возрасте старше трех месяцев). Одна из форм персистирования—дизрафия (арафия) — неза-ращение эмбриональной щели (расщелины губы, неба, позвоночника, уретры).
Дисхрония — нарушение темпов (ускорение или замедление) развития. Процесс может касаться клеток, тканей, органов или всего организма. Ускорение темпов развития проявляется преждевременной пренатальной инволюцией и в дальнейшем преждевременным старением соответствующего органа. Замедление темпов развития выражается персистированием эмбриональных структур или эмбриональным строением тканей их гистологической и функциональной незрелостью.
Врожденные пороки могут проявляться и другими изменениями органов. Например, нарушением лобуляции (увеличение или уменьшение долей легкого или печени), образованием врожденных ложных водянок (гидроцефалия, гидронефроз), инверсией — обратным (зеркальным) расположением органов.
Третий период—фетогенез —продолжается с 6-го по 280-й день, когда идут дифференцировка и созревание тканей плода, а также образование плаценты, заканчивающиеся рождением плода. Период фетогенеза делят на ранний фетальный (с 76-го по 180-й день), к концу которого незрелый плод приобретает жизнеспособность, и поздний фетальный (со 181-го о 280-й день), когда завершается созревание плода с одновременным старением плаценты. К фетальному периоду основной органогенез заканчивается и происходят дальнейший рост и дифференцировка тканей плода. В этом периоде могут возникать пороки развития головного мозга и задержка созревания тканей тимуса, но чаще развиваются фетопатии
ФЕТОПАТИИ — патология фетального периода с 76-го по 280-й день беременности, в течение которого заканчивается основная тканевая дифференцировка органов и формирование плаценты. Характерной особенностью фетопатии является сочетание поражений двух типов — нарушений тканевого морфогенеза с реактивными изменениями в виде расстройств кровообращения, дистрофии, некрозов, воспаления, иммунных реакций, компенсаторно-приспособительных процессов, регенерации. При ранних фетопатиях преобладают нарушения тканевого морфогенеза, при поздних —реактивные процессы.
Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 819 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 |
|