АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Неинфекционные фетопатии

К основным формам неинфекционных фетопатии относятс фетальный муковисцидоз, фиброэластоз эндокарда, диабетическая фетопатия и многие, преимущественно ранние, фетопатии. Ранте фе­топатии проявляются в виде изолированных врожденных пороков (гипер­трофический пилоростеноз, мегаколон, мегалоуретер, агенезия, гипоплазия и гипер-плазия желчных протоков, кистоз легких и др.), а также системных врожденных по­роков костно-суставной и мышечной тканей, кожи и др.

Фетальный муковисцидоз — перинатально возникающая форма муковисци-доза (кистозного фиброза поджелудочной железы). Заболевание сопровождается изменением характера слизи и других секретов, выделяемых эпителием эскретор-ных желез, что встречается, по данным вскрытий детей, в 0,1—0,2%. 1аиболее часто встречается легочно-кишечная форма, которой болеют дети первых месяцев жизни, реже отмечается изолированная легочная или кишечная форма, наблюдающаяся у детей в любом возрасте. Совсем редко обнаруживают формы с развитием билиарного цирроза печени (встречается у детей старшего возраста и у взрослых). Фетальный муковисцидоз развивается внутриутробно или в первые дни жизни.

Этиология и патогенез. Болезнь наследуется по аутосомнорецесивному типу. В основе патогенеза лежит, вероятно, ферментопатия, характер которой не раскрыт, приводящая к нарушению структуры гликопротеидов мукоидов). Секрет многих желез становится густым, вязким, что приводит к задержке его эвакуации, развитию ретенционных кист и к нарушению проходимости по естественным каналам. Пора­жаются прежде всего экскреторный аппарат поджелудочной железы, слизистые же­лезы дыхательного и пищеварительного трактов, желчные пути, слюнные, потовые и слезные железы.

Патологическая анатомия. При макроскопическом исследовании поджелу­дочная железа может быть без изменений, в редких случаях ней отмечаются уплот­нение, подчеркнутый рисунок долек, появление мелких кист. Микроскопически в кистозно расширенных протоках и в ацинусах наблюдается сгущение секрета. Же­лезистая паренхима атрофична, островковый аппарат сохранен, в интерстиции отме­чаются диффузный фиброз и лимфогистиоцитарные инфильтраты (рис. 300). Изме­нения могут колебаться от кистозного расширения единичных протоков и ацинусов до кистозного превращения сей экскреторной железистой паренхимы. В результате сгущения слизи бронхах возникают обтурационные ателектазы с неизбежным вто­ричным нфицированием и развитием хронического бронхита, пневмонии с бронхо-эктазами и абсцедированием. В кишечнике отмечается сгущение каловых масс раз­витием копростаза, перфорации и калового перитонита. Изменению свойств кала способствует не только сгущение слизи, но и недостаточность поджелудочной же­лезы (отсутствие липазы, липокаина и трипсина). В п е ч е н и имеется жировая ин­фильтрация. Сгущение желчи ведет к холестазу и билиарному циррозу. Фетальный муковисцидоз проявляется в виде мекониалыюй ишечной непроходимости (мекониальный илеус). В поджелудочной железе выраженные кистозные изменения могут отсутствовать. Вся тонкая кишка до подвздошно-слепокишечной (баугиниевой) за­слонки заполнена зеленовато-оливковым густым, вязким меконйем, толстая кишка спавшаяся, имеет вид так называемой микроколон. После перфорации между петля­ми кишки видны массы мекония и фибринозно-гнойные наложения на брюшине. При внутриутробном мекониалъном перитоните между петлями кишки образуются спайки с замурованными в них зеленоватыми комочками мекония. Такие бляшкообазные плотные наложения встречаются на париетальной брюшине, на капсуле се­лезенки и печени.

Осложнения. Кроме осложнений, связанных непосредственно с основным за­болеванием, у больных наблюдается прогрессирующее общее истощение, в резуль­тате нарастающей недостаточности поджелудочной железы.

Смерть наступает от легочно-сердечной недостаточности, перитонита, пече­ночной комы. При мекониальном илеусе дети погибают в первые дни жизни.

Фиброэластоз эндокарда — врожденное заболевание, при котором в эндо­карде и в субэндокардиальном слое миокарда наблюдается склероз с обилием эла­стических волокон. Встречается редко.

Этиология и патогенез. Отмечается семейный характер заболевания, предпо­лагают влияние вируса цитомегалии, белкового голодания матери, авитаминозов, гипоксии плода. Патогенез не ясен. Возможно, что ведущая роль принадлежит по­вреждению миокарда, в ответ на которое компенсаторно разрастаются эластическая и коллагеновая ткани эндокарда.

Патологическая анатомия. Сердце увеличено в 2—4 раза по сравнению с нормой за счет значительной гипертрофии преимущественно левого желудочка, эн­докард его резко утолщен, беловато-желтый. Возможно одновременное поражение эндокарда остальных отделов сердца.В половине случаев отмечаются утолщение и деформация митрального и аортальных клапанов, в 1 /з наблюдений — комбинация с врожденными пороками, чаще с сужением аорты.

Значительный склероз эндокарда и кардиосклероз ведут к снижению сокра­тительной способности миокарда.

Смерть наступает от острой сердечной недостаточности (молниеносная фор­ма) в первые дни жизни или от нарастающей недостаточности сердца при интеркур-рентных заболеваниях (пневмония) в первые месяцы жизни.

Диабетическая фетопатия — заболевание плода, обусловленное предиабе-том и диабетом матери.

Этиология и патогенез. Основное значение имеют нарушения углеводного обмена плода под влиянием постоянного изменения уровня глюкозы в крови мате­ри, особенно значительных при плохо леченном диабете беременных. В связи с по­пыткой компенсации уровня глюкозы в крови у плода развиваются гипертрофия ин-сулярного аппарата с последующим истощением его и дистрофией (3-клеток, а так­же синдром Иценко — Кушинга. После рождения, когда снижается влияние мате­ринского диабета, могут наступить восстановление функции поджелудочной железы плода и нормализация обмена. Если этого не происходит, развивается тяжелое страдание — диабет новорожденного. Однако диабет новорожденного не всегда связан с диабетом матери, так как может зависеть от повреждений инсулярного аппарата плода другого происхождения. В противоположность этому диабетическая фетопатия связана только с диабетом и предиабетом матери.

Патологическая анатомия. При этой фетопатии имеется склонность к рож­дению крупных плодов — с массой тела 4—6 кг, хотя это и необязательно. Тело плода покрыто обильной сыровидной смазкой, кожа багрово-синюшная с петехия-ми, шея короткая, лицо одутловатое, отечное, мягкие ткани туловища и конечностей пастозные (рис. 301), имеются признаки незрелости — отсутствие ядра окостенения бедра или уменьшение его размеров и др. Отмечается гепато- и кардиомегалия. При микроскопическом исследовании в поджелудочной железе наблюдается гипертро­фия островков поджелудочной железы с увеличением числа (3-клеток. Наряду с этим отмечаются дегрануляция, вакуолизация и пикноз ядер этих клеток, свидетель­ствующие об истощении их секреции. В печени имеются диффузная жировая ин­фильтрация, обширные очаги экстрамедуллярного кроветворения, иногда некрозы. В миокарде отмечаются вакуольная дистрофия, микронекрозы, в почках — отложе­ние гликогена в извитых канальцах, в селезенке — экстрамедуллярное кроветворе­ние. В сосудах микроциркуляторного русла почек, кожи, сетчатки глаза наблюдают­ся утолщение стенок за счет отложений ШИК-положительного материала, пролифе­рация эндотелия наряду со значительной извитостью и эктазией сосудистого русла.

Из осложнений у плодов и новорожденных с диабетической фетопатией часто развивается гипоксия во время родов, образование гиалиновых мембран в легких, что зависит от дефицита антиателектатического фактора — сурфактанта, вещества фосфолипидной природы — в результате нарушений при диабетической фетопатии не только углеводного, но и липидного обмена.

Смерть наступает от асфиксии плода или новорожденного, а также от гипог­ликемии, наступающей после родового стресса.

Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 657 | Нарушение авторских прав