АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Ревматические болезни

Это группа заболеваний с системным поражением соединительной ткани и прогрессирующими иммунными нарушениями.

Относят: - ревматизм

- узелковый периартериит

- системную красную волчанку

- ревматоидный артрит

- системную склеродермию

- дерматомиозит

- болезнь Шегрена

Это группа заболеваний, объединенных общими клиническими, морфологическими и иммунологическими признаками.

l Ревматические болезни имеют хроническое волнообразное течение с чередованием периодов обострения и ремиссии.

l Связаны с аутоиммунным механизмом повреждения(реакции ГНТ проявляются экссудативно-некротическими изменениями, реакции ГЗТ—образованием клеточных инфильтратов.)

l В основе их лежит системная дезорганизация соединительной ткани(мукойдное набухание, фибринойдные изменения) с последующим гранулематозом и склерозом.

l Наблюдаются генерализованные васкулиты вследствии повреждения циркулирующими иммунными комплексами.

l Наличие хронического очага инфекции.

Однако, наряду с признаками объединяющими эти болезни, имеются и такие, которые определяют их нозологическую самостоятельность.

Ревматизм
(болезнь Соколовского-Буйо)

Это инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением.

Болеют преимущественно дети 7- 12 лет.

Этиология связана с инфицированием β-гемолитическим стрептококком группы А. Имеет значение не острая инфекция, а длительный хронический инфекционный процесс, преимущественно в виде хронического тонзиллита, в результате которого возникает иммунная перестройка, являющаяся причиной повреждений тканей сердца. Стрептококк обладает

М- субстанцией, определяющей его вирулентность и ферментами, которые повреждают соединительною ткань.

Патогенез. Полностью не изучен.Расщепление ферментами стрептококка основного вещества соединительной ткани приводит к высвобождению аутоантигенов, которые способны вызвать аутоиммунный ответ. Большую роль играет перекрестная иммунная реакция из-за общности структуры антигенов стрептококка и антигенов тканей сердца(теория молекулярной мимикрии). Это приводит к циркуляции в крови иммунных комплексов с осаждением их в миокарде, м.ц.р., что вызывает развитие острой фазы процесса, реакциям ГНТ, появление сенсибилизированных клонов лимфоцитов сопровождается реакциями ГЗТ и поддерживает хроническое течение заболевания. Развивается дезорганизацию соединительной ткани, прежде всего сердца и сосудов. С вовлечением в процесс иммунных реакций связаны плазмоклеточная трансформация, гиперплазия лимфоидной ткани и полисерозиты. Заболевание принимает характер неприрывно рецидивирующий характер.

Морфогенез. Структурной основой ревматизма является системная, прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани и иммунопатологические процессы.

Изменения соединительной ткани носят фазовый характер:

1) мукоидное набухание (обратимые изменения с накоплением гликозаминогликанов, гидратацией основного вещества, метахромазией)

2) фибриноидные изменения (необратимые изменения с деструкцией волокон и основного вещества, выходом грубодисперсных белков, в т. ч.фибриногена, фибриноидным некрозом);

3) образование гранулем в ответ на фибриноидный некроз в интерстиции, пристеночном, клапанном эндокарде, эпикарде;

4) склероз, носит системный характер, но больше выражен в оболочках сердца, серозных оболочках, стенках сосудов.

В клинике ревматизма особое место занимают обострения (атаки) этого хронического заболевания, которые чередуются с ремиссиями. Ревматизм в активной фазе (атаке) или острая ревматическая лихорадка характеризуется артралгией (боли в суставах), мигрирующим полиартритом крупных суставов, кардитом, лихорадкой, эритемой кожи, неврологическими расстройствами (малая хорея).Исследовательская группа ВОЗ (1989) рекомендует использовать для диагностики ревматизма основные»большие» критерии:1 кардит,2 мигрирующий полиартрит,3 хорея Сиденгама, 4 подкожные узлы, 5кольцевидная эритема.

В зависимости от преимущественного поражения той или иной системы различают клинико-анатомические формы:

1. Кардиоваскулярная.

2. Полиартритическая.

3. Нодозная.

4. Церебральная.

Это деление является условным, т.к. основным органом, которое тяжело поражается при ревматизме, является сердце.

Кардиоваскулярная форма. Сердце увеличено в объеме, миокард дряблый тусклый, полости расширены. Как правило, поражается только митральный клапан, у 25% больных – одновременно митральный и аортальный клапаны, редко трехстворчатый клапан или клапан легочной артерии. Поражение всех трех оболочек называется панкардитом, поражение эндокарда и миокарда - кардитом. В эндокарде поражения могут локализоваться в хордальных, пристеночных, клапанных участках. А.И. Абрикосов выделил 4 вида клапанных эндокардитов:

1. Диффузный (вальвулит) – без повреждения эндотелия. но с мукоидным набуханием и умеренными фибриноидными изменениями соединительной ткани клапанов

2. Острый бородавчатый с повреждением эндотелия, выраженными фибриноидными изменениями, с последующими пристеночными тромботическими наложениями, имеющими вид бородавок.

3. Фибропластический – является следствием двух указанных выше форм, характеризуется выраженным фиброзом ткани клапана, образованием фиброзных спаек между створками, срастанием хордальных нитей.

4. Возвратно-бородавчатый – возникает при повторных атаках ревматизма, на фоне фибропластических изменений, дезорганизация соединительной ткани происходит как в пресуществующей строме, так и в уже склерозированных тромботических массах, повреждается эндотелий, и вновь образуются бородавки.

В исходе развивается склероз и гиалиноз,формируется порок сердца либо с недостаточностью клапанов, либо стенозом, что ведет к тяжелым расстройствам кровообращения с развитием сердечно-сосудистой недостаточности. Основной её признак – хроническое общее венозное полнокровие, следствием которого является хроническая гипоксия, а затем и тяжелые, нередко необратимые изменения органов и тканей. Возникают отеки, кровоизлияния, дистрофические, некротические, склеротические изменения.

Миокардит при ревматизме может быть межуточным экссудативным диффузным (чаще у детей) или очаговым, продуктивным гранулематозным (чаще у взрослых). Для продуктивного миокардита характерно образование гранулем Ашоффа – Талалаева. Гранулемы могут быть на разных стадиях развития.В зрелой стадии в центре гранулемы видна зона фибриноидного некроза, которая окружена лимфоцитами, гистиоцитами (макрофагами), клетками Аничкова, плазматическими клетками. Иногда встречаются крупные гистиоциты с несколькими ядрами – многоядерные клетки Ашоффа. («цветущая» гранулема) В «увядающей» гранулеме наблюдается резорбция фибриноида, появляются фибробласты. В итоге фибробласты вытесняют клетки гранулемы, в ней появляются аргирофильные, потом и коллагеновые волокна – рубцующаяся гранулема (все стадии-3-4 месяца). Диффузный межуточный экссудативный миокардит характеризуется формированием серозного экссудата в интерстициии, инфильтрацией лимфоцитами, гистиоцитами, единичными лейкоцитами. Кардиомиоциты с признаками белковой или жировой дистрофии, вплоть до микронекрозов. Миокардит может привести к острой сердечной недостаточности, фибрилляции предсердий, в исходе развивается диффузный мелкоочаговый кардиосклероз.

Перикардит может быть серозным, фибринозным(«волосатое сердце»), серозно-фибринозным. В исходе образуются спайки, иногда происходит полная облитерация полости перикарда с обызвествлением – «панцирное» сердце.

Активность процесса при ревматизме определяет не только стадия развития гранулемы, но и неспецифические экссудативно- продуктивная реакция, которая обнаруживается и в сердце и в интерстиции различных органов. К ним относят и васкулиты.

Ревматические васкулиты имеют генерализованный характер, обнаруживаются очень часто. Характерно поражение в системе микроциркуляции с фибриноидным некрозом, тромбозом, пролиферацией эндотелиальных и адвентициальных клеток. В исходе развивается склероз.

Полиартритическая форма. Поражаются преимущественно крупные суставы. В полости суставов возникает серозное или серозно-фибринозное воспаление. В синовиальной оболочке – мукоидное набухание, пролиферация синовиоцитов, отек. Суставной хрящ не вовлекается в процесс, деформации суставов не характерны. Поражение суставов встречается у 10–15% больных, но с возрастом вероятность их вовлечения в процесс достигает 90%.

Нодозная(узловатая) форма. Характеризуется появлением под кожей в периартикулярной ткани, крупных апоневрозах безболезненных узелков от 1мм до 1 см (узелки Ашоффа–Талалаева). На их месте образуются небольшие рубчики.

Церебральная форма. Эта форма обусловлена развитием ревматического васкулита сосудов головного мозга, микроглиальными узелками, дистрофическими изменениями нервных клеток. Встречается у детей и называется малой хореей (проявляется непроизвольными мышечными движениями).

Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 713 | Нарушение авторских прав