Ревматические болезни
Это группа заболеваний с системным поражением соединительной ткани и прогрессирующими иммунными нарушениями.
Относят: - ревматизм
- узелковый периартериит
- системную красную волчанку
- ревматоидный артрит
- системную склеродермию
- дерматомиозит
- болезнь Шегрена
Это группа заболеваний, объединенных общими клиническими, морфологическими и иммунологическими признаками.
l Ревматические болезни имеют хроническое волнообразное течение с чередованием периодов обострения и ремиссии.
l Связаны с аутоиммунным механизмом повреждения(реакции ГНТ проявляются экссудативно-некротическими изменениями, реакции ГЗТ—образованием клеточных инфильтратов.)
l В основе их лежит системная дезорганизация соединительной ткани(мукойдное набухание, фибринойдные изменения) с последующим гранулематозом и склерозом.
l Наблюдаются генерализованные васкулиты вследствии повреждения циркулирующими иммунными комплексами.
l Наличие хронического очага инфекции.
Однако, наряду с признаками объединяющими эти болезни, имеются и такие, которые определяют их нозологическую самостоятельность.
Ревматизм (болезнь Соколовского-Буйо)
Это инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением.
Болеют преимущественно дети 7- 12 лет.
Этиология связана с инфицированием β-гемолитическим стрептококком группы А. Имеет значение не острая инфекция, а длительный хронический инфекционный процесс, преимущественно в виде хронического тонзиллита, в результате которого возникает иммунная перестройка, являющаяся причиной повреждений тканей сердца. Стрептококк обладает
М- субстанцией, определяющей его вирулентность и ферментами, которые повреждают соединительною ткань.
Патогенез. Полностью не изучен.Расщепление ферментами стрептококка основного вещества соединительной ткани приводит к высвобождению аутоантигенов, которые способны вызвать аутоиммунный ответ. Большую роль играет перекрестная иммунная реакция из-за общности структуры антигенов стрептококка и антигенов тканей сердца(теория молекулярной мимикрии). Это приводит к циркуляции в крови иммунных комплексов с осаждением их в миокарде, м.ц.р., что вызывает развитие острой фазы процесса, реакциям ГНТ, появление сенсибилизированных клонов лимфоцитов сопровождается реакциями ГЗТ и поддерживает хроническое течение заболевания. Развивается дезорганизацию соединительной ткани, прежде всего сердца и сосудов. С вовлечением в процесс иммунных реакций связаны плазмоклеточная трансформация, гиперплазия лимфоидной ткани и полисерозиты. Заболевание принимает характер неприрывно рецидивирующий характер.
Морфогенез. Структурной основой ревматизма является системная, прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани и иммунопатологические процессы.
Изменения соединительной ткани носят фазовый характер:
1) мукоидное набухание (обратимые изменения с накоплением гликозаминогликанов, гидратацией основного вещества, метахромазией)
2) фибриноидные изменения (необратимые изменения с деструкцией волокон и основного вещества, выходом грубодисперсных белков, в т. ч.фибриногена, фибриноидным некрозом);
3) образование гранулем в ответ на фибриноидный некроз в интерстиции, пристеночном, клапанном эндокарде, эпикарде;
4) склероз, носит системный характер, но больше выражен в оболочках сердца, серозных оболочках, стенках сосудов.
В клинике ревматизма особое место занимают обострения (атаки) этого хронического заболевания, которые чередуются с ремиссиями. Ревматизм в активной фазе (атаке) или острая ревматическая лихорадка характеризуется артралгией (боли в суставах), мигрирующим полиартритом крупных суставов, кардитом, лихорадкой, эритемой кожи, неврологическими расстройствами (малая хорея).Исследовательская группа ВОЗ (1989) рекомендует использовать для диагностики ревматизма основные»большие» критерии:1 кардит,2 мигрирующий полиартрит,3 хорея Сиденгама, 4 подкожные узлы, 5кольцевидная эритема.
В зависимости от преимущественного поражения той или иной системы различают клинико-анатомические формы:
1. Кардиоваскулярная.
2. Полиартритическая.
3. Нодозная.
4. Церебральная.
Это деление является условным, т.к. основным органом, которое тяжело поражается при ревматизме, является сердце.
Кардиоваскулярная форма. Сердце увеличено в объеме, миокард дряблый тусклый, полости расширены. Как правило, поражается только митральный клапан, у 25% больных – одновременно митральный и аортальный клапаны, редко трехстворчатый клапан или клапан легочной артерии. Поражение всех трех оболочек называется панкардитом, поражение эндокарда и миокарда - кардитом. В эндокарде поражения могут локализоваться в хордальных, пристеночных, клапанных участках. А.И. Абрикосов выделил 4 вида клапанных эндокардитов:
1. Диффузный (вальвулит) – без повреждения эндотелия. но с мукоидным набуханием и умеренными фибриноидными изменениями соединительной ткани клапанов
2. Острый бородавчатый с повреждением эндотелия, выраженными фибриноидными изменениями, с последующими пристеночными тромботическими наложениями, имеющими вид бородавок.
3. Фибропластический – является следствием двух указанных выше форм, характеризуется выраженным фиброзом ткани клапана, образованием фиброзных спаек между створками, срастанием хордальных нитей.
4. Возвратно-бородавчатый – возникает при повторных атаках ревматизма, на фоне фибропластических изменений, дезорганизация соединительной ткани происходит как в пресуществующей строме, так и в уже склерозированных тромботических массах, повреждается эндотелий, и вновь образуются бородавки.
В исходе развивается склероз и гиалиноз,формируется порок сердца либо с недостаточностью клапанов, либо стенозом, что ведет к тяжелым расстройствам кровообращения с развитием сердечно-сосудистой недостаточности. Основной её признак – хроническое общее венозное полнокровие, следствием которого является хроническая гипоксия, а затем и тяжелые, нередко необратимые изменения органов и тканей. Возникают отеки, кровоизлияния, дистрофические, некротические, склеротические изменения.
Миокардит при ревматизме может быть межуточным экссудативным диффузным (чаще у детей) или очаговым, продуктивным гранулематозным (чаще у взрослых). Для продуктивного миокардита характерно образование гранулем Ашоффа – Талалаева. Гранулемы могут быть на разных стадиях развития.В зрелой стадии в центре гранулемы видна зона фибриноидного некроза, которая окружена лимфоцитами, гистиоцитами (макрофагами), клетками Аничкова, плазматическими клетками. Иногда встречаются крупные гистиоциты с несколькими ядрами – многоядерные клетки Ашоффа. («цветущая» гранулема) В «увядающей» гранулеме наблюдается резорбция фибриноида, появляются фибробласты. В итоге фибробласты вытесняют клетки гранулемы, в ней появляются аргирофильные, потом и коллагеновые волокна – рубцующаяся гранулема (все стадии-3-4 месяца). Диффузный межуточный экссудативный миокардит характеризуется формированием серозного экссудата в интерстициии, инфильтрацией лимфоцитами, гистиоцитами, единичными лейкоцитами. Кардиомиоциты с признаками белковой или жировой дистрофии, вплоть до микронекрозов. Миокардит может привести к острой сердечной недостаточности, фибрилляции предсердий, в исходе развивается диффузный мелкоочаговый кардиосклероз.
Перикардит может быть серозным, фибринозным(«волосатое сердце»), серозно-фибринозным. В исходе образуются спайки, иногда происходит полная облитерация полости перикарда с обызвествлением – «панцирное» сердце.
Активность процесса при ревматизме определяет не только стадия развития гранулемы, но и неспецифические экссудативно- продуктивная реакция, которая обнаруживается и в сердце и в интерстиции различных органов. К ним относят и васкулиты.
Ревматические васкулиты имеют генерализованный характер, обнаруживаются очень часто. Характерно поражение в системе микроциркуляции с фибриноидным некрозом, тромбозом, пролиферацией эндотелиальных и адвентициальных клеток. В исходе развивается склероз.
Полиартритическая форма. Поражаются преимущественно крупные суставы. В полости суставов возникает серозное или серозно-фибринозное воспаление. В синовиальной оболочке – мукоидное набухание, пролиферация синовиоцитов, отек. Суставной хрящ не вовлекается в процесс, деформации суставов не характерны. Поражение суставов встречается у 10–15% больных, но с возрастом вероятность их вовлечения в процесс достигает 90%.
Нодозная(узловатая) форма. Характеризуется появлением под кожей в периартикулярной ткани, крупных апоневрозах безболезненных узелков от 1мм до 1 см (узелки Ашоффа–Талалаева). На их месте образуются небольшие рубчики.
Церебральная форма. Эта форма обусловлена развитием ревматического васкулита сосудов головного мозга, микроглиальными узелками, дистрофическими изменениями нервных клеток. Встречается у детей и называется малой хореей (проявляется непроизвольными мышечными движениями).
Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 760 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 |
|