АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Для студентов педиатрического факультета

Синдром Альпорта. Наследственное заболевание, чаще и тяжелее болеют мужчины, у них раньше развивается почечная недостаточность, течение хроническое прогрессирующее, с гематурией. П\Г не ясен. Нарушается формирование базальной мембраны клубочков. Наблюдается пролиферативный сегментарный инра - экстракапиллярный гломерулонефрит, происходит увеличение мезангия, в интерстиции обнаруживают скопления пенистых клеток, содержащих липиды, атрофию эпителия канальцев. Э\М определяются участки утолщения БМ неправильной формы и истончения с выраженным расщеплением и расслоением. Часто присоединяется инфицирование почки и пиелонефрит. В исходе - гломерулосклероз, фиброз интерстиция, склероз сосудов, атрофия канальцев, ХПН Сочетание с глухотой (дистрофические изменения слухового нерва, кохлеарного аппарата), иногда поражением глаз (пигментный ретинит и патология хрусталика). Клинически заболевание проявляется в 3-5 лет, признаки почечной недостаточности в возрасте 20-50 лет. Наследуется по доминантному типу, частично связанному с Х-хромосомой.

Болезнь (синдром) де Тони-Дебре-Фанкони. Хроническая наследственная тубулопатия, характеризуется нарушением функции проксимальных канальцев с изменением транспорта аминокислот, глюкозы, бикарбонатов, снижением реабсобции воды, натрия, калия. Течение тяжелое, с тяжелыми костными изменениями, резким отставанием в физическом развитии, сниженной сопротивляемостью к инфекциям. Проявляется чаще на 2 году жизни. П\Г связан с дефектом структуры цитомембран эпителия канальцев. Морфология - выраженная дисплазия тубулярного аппарата нефрона. Отмечается сужение и укорочение проксимального отдела канальцев - т.н. «лебединая шея». Клубочки не изменены. Легко осложняется пиелонефритом. Больные погибают от интеркуррентных инфекций или от ХПН.

Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 578 | Нарушение авторских прав