АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Для студентов педиатрического факультета

Прочитайте:
  1. II Задания для обучения студентов по теме в соответствии с указанным уровнем усвоения
  2. II. Контроль исходного уровня знаний студентов
  3. II. Самостоятельная работа студентов
  4. II. Самостоятельная работа студентов
  5. III курса СТОМАТОЛОГИЧЕСКОГО факультета
  6. IУ. Самостоятельная работа студентов.
  7. VIII. Самостоятельная работа студентов
  8. VIII. Самостоятельная работа студентов
  9. VIII. Самостоятельная работа студентов
  10. VIII. Самостоятельная работа студентов

Синдром Альпорта. Наследственное заболевание, чаще и тяжелее болеют мужчины, у них раньше развивается почечная недостаточность, течение хроническое прогрессирующее, с гематурией. П\Г не ясен. Нарушается формирование базальной мембраны клубочков. Наблюдается пролиферативный сегментарный инра - экстракапиллярный гломерулонефрит, происходит увеличение мезангия, в интерстиции обнаруживают скопления пенистых клеток, содержащих липиды, атрофию эпителия канальцев. Э\М определяются участки утолщения БМ неправильной формы и истончения с выраженным расщеплением и расслоением. Часто присоединяется инфицирование почки и пиелонефрит. В исходе - гломерулосклероз, фиброз интерстиция, склероз сосудов, атрофия канальцев, ХПН Сочетание с глухотой (дистрофические изменения слухового нерва, кохлеарного аппарата), иногда поражением глаз (пигментный ретинит и патология хрусталика). Клинически заболевание проявляется в 3-5 лет, признаки почечной недостаточности в возрасте 20-50 лет. Наследуется по доминантному типу, частично связанному с Х-хромосомой.

Болезнь (синдром) де Тони-Дебре-Фанкони. Хроническая наследственная тубулопатия, характеризуется нарушением функции проксимальных канальцев с изменением транспорта аминокислот, глюкозы, бикарбонатов, снижением реабсобции воды, натрия, калия. Течение тяжелое, с тяжелыми костными изменениями, резким отставанием в физическом развитии, сниженной сопротивляемостью к инфекциям. Проявляется чаще на 2 году жизни. П\Г связан с дефектом структуры цитомембран эпителия канальцев. Морфология - выраженная дисплазия тубулярного аппарата нефрона. Отмечается сужение и укорочение проксимального отдела канальцев - т.н. «лебединая шея». Клубочки не изменены. Легко осложняется пиелонефритом. Больные погибают от интеркуррентных инфекций или от ХПН.



Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 584 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.005 сек.)