АНАПЛАСТИЧЕСКИЙ РАК ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
Среди злокачественных опухолей щитовидной железы доля анапластических карцином невелика. По литературным данным, частота их среди всех злокачественных опухолей щитовидной железы колеблется от 3 до 33%,составляя в среднем 10-15% [12, 94, 156]. Столь заметный разброс в частоте анапластического рака щитовидной железы объясняется тем, что некоторые исследователи относят к группе недифференцированных опухолей карциномы солидного строения.
Следует заметить, что все госпитальные статистики не дают никакого, даже самого приблизительного, представления о заболеваемости анапластическими опухолями, поскольку по большей части речь идет о больных, не подлежащих хирургическому лечению, а проводимая консервативная, преимущественно симптоматическая, терапия нередко осуществляется в амбулаторных условиях. Примечательно, что рост частоты злокачественных опухолей щитовидной железы в течение последних 20 лет происходит прежде всего за счет высокодифференци-рованных карцином. Отмечена даже определенная тенденция к снижению частоты анапластических тиреоидных опухолей [156].
Среди больных, оперированных в НИИ онкологии по поводу рака щитовидной железы, анапластические карциномы составили всего 2,8%.
Низкодифференцированные (анапластические) опухоли щитовидной железы наблюдаются преимущественно у лиц старшей возрастной группы (старше 60 лет). Основная особенность этих новообразований заключается в чрезвычайно быстром, бурном росте первичной опухоли. Регионарные и гематогенные (преимущественно легочные) метастазы появляются достаточно рано, но в клинической картине превалируют симптомы, связанные с бы-
266 __________________________________________________ Глава 15
стрым, разрушающим ростом первичной опухоли. Анапластиче-ские карциномы щитовидной железы являются примером наиболее злокачественных эпителиальных опухолей у человека [13, 94]. Длительность существования клинических проявлений заболевания до госпитализации составила в среднем 3,5 мес. Несмотря на такой короткий анамнез, у всех больных к моменту госпитализации опухоль щитовидной железы была значительных размеров и квалифицировалась как Т3-Т4.
Чрезвычайно быстрый темп и диффузный, инфильтративный характер роста — это основные клинические отличия анаплас-тических карцином от опухолей дифференцированного строения. Эти особенности определяют характер жалоб больного и объективные проявления заболевания.
К моменту госпитализации все больные, страдающие анаплас-тическим раком щитовидной железы, имели опухоль, вызывающую деформацию шеи.
Быстрый рост опухоли сопровождается неизбежным некрозом ее, а всасывание продуктов распада вызывает явления общей интоксикации: лихорадку, слабость, анемию. Такого рода общие проявления заболевания наблюдались у 1/3 больных анапластичес-ким раком и, как было отмечено, совершенно отсутствовали при дифференцированных карциномах щитовидной железы.
Местно недифференцированный рак щитовидной железы определяется как плотная, бугристая опухоль, нередко занимающая все отделы железы и имеющая характер инфильтрата. Регионарные метастазы появляются рано, но в отличие от метастазов дифференцированных карцином они представлены конгломератами спаянных между собой узлов, которые сливаются с первичной опухолью в единый опухолевый инфильтрат, занимающий всю переднюю поверхность шеи. В некоторых случаях регионарные метастазы определяются четко. Бурно растущая опухоль быстро выходит за пределы щитовидной железы и распространяется на соседние анатомические образования, что проявляется соответствующими клиническими симптомами.
Прежде всего, прорастая в окружающие претрахеальные мышцы, опухоль фиксируется и не смещается при глотании. Достаточно быстро в процесс вовлекается кожа, последняя становится гиперемированной. инфильтрированной, изъязвляется, возникает опасность кровотечения. Клиническая картина нарастает столь
Анапластический рак щитовидной железы 267
быстро, что прогрессирующая гиперемия и присоединяющаяся лихорадка создают ложное впечатление о возможной воспалительной природе процесса. Мы наблюдали 2 пациентов, страдающих анапластическим раком щитовидной железы, которые были ранее госпитализированы по экстренным показаниям с диагнозом острый струмит и флегмона шеи и которым было произведено рассечение инфильтрата на шее.
При рентгенологическом обследовании больных с анапластическим раком щитовидной железы определяется различной степени смещение и сдавление трахеи в шейном, а при поражении медиастинальных лимфатических узлов — и в грудном отделе. При рентгеноскопии пищевода может быть обнаружено сдавление или даже инфильтрация его стенок.
Дифференциальный диагноз в начальных стадиях заболевания необходимо проводить с аутоиммунным тиреоидитом и злокачественной лимфомой. В сомнительных случаях наиболее информативным диагностическим методом является пункционная биопсия опухоли.
Примечательно, что, несмотря на почти полное замещение ткани щитовидной железы опухолью, у больных нет признаков гипотиреоза. Это можно объяснить компенсаторной гиперфункцией оставшейся ткани щитовидной железы.
Лечение больных анапластическим раком щитовидной железы является трудной задачей. К моменту госпитализации у большинства пациентов существует опухоль значительных размеров, выходящая за пределы железы. В связи с этим возникает необходимость в обширных оперативных вмешательствах, которые зачастую оказываются паллиативными. По данным литературы, 5-летняя выживаемость при анапластическом раке щитовидной железы составляет всего 5-7% [13, 94]. При этом 90% пациентов погибают в течение первого года после установления диагноза. Важно подчеркнуть, что результаты лечения не зависят от объема операции. По мнению К. Aldinger [94], анапластический рак щитовидной железы с самого начала следует рассматривать как генерализованный процесс.
Таким образом, лечение больных, страдающих анапластическим раком щитовидной железы, — это не хирургическая проблема. Значит ли такое положение, что больного с анапластическим раком щитовидной железы вообще не следует оперировать? Столь
268 Глава 15
категорично отвергать саму возможность оперативного вмешательства у этих больных, разумеется, нельзя. Большинство клиницистов справедливо считают, что если возможно выполнение радикальной операции, то ее следует производить [79]. Однако ограничиваться оперативным вмешательством нельзя, и только при комбинированном лечении анапластических карцином щитовидной железы можно рассчитывать на сколько-нибудь благоприятный результат.
Какой должна быть последовательность лечебных мероприятий у больного, страдающего анапластический карциномой щитовидной железы?
Принципиально правильнее начинать с лучевой терапии, а затем проводить операцию и химиогормонотерапию. Однако если возможность выполнения радикальной операции не вызывает сомнений, то экстирпация щитовидной железы может быть первым этапом комбинированного лечения. Многочисленные данные литературы и наш собственный клинический опыт свидетельствуют о том, что обширные комбинированные резекции при недифференцированном раке щитовидной железы не оправданы, так как они носят заведомо нерадикальный характер и не дают сколько-нибудь стойких результатов. Такие операции приносят только дополнительные страдания больному.
Драматическая ситуация возникает, когда больной анапластический раком щитовидной железы поступает в стационар по экстренным показаниям, обычно в связи со стенозом трахеи. В таких случаях положение дежурного хирурга очень сложное. Дело в том, что при наличии большой опухоли на передней поверхности шеи даже наложение трахеостомы — технически весьма непростая задача. Только попытка положить больного может привести к асфиксии, интубация трахеи также может быть затруднена вследствие резкого смещения и сужения ее просвета. А. Ф. Романчишен [79] считает, что в таких случаях следует стремиться максимально полно удалить опухоль, чтобы избавить хотя бы на время больного от мучительного удушья. Такая тактика представляется спорной, прежде всего потому, что продолжительность жизни больных после подобных вмешательств очень мала. По данным А. Ф. Романчишена, она составляет в среднем 1,8 мес. При этом нужно учесть «качество жизни» этих пациентов. Разумеется, трудно предложить четкие рекомендации в отношении этих тяжких больных. Несомненно только,
Анапластический рак щитовидной железы 269
что такого рода заведомо нерадикальные вмешательства должны быть минимальными по объему и носить чисто симптоматический характер.
В отличие от дифференцированных опухолей щитовидной железы, анапластические карциномы чувствительны к химиотерапии. Наиболее эффективными препаратами при них являются адриамицин, блеомицин. Предложены различные комбинации химиопрепара-тов для лечения анапластических карцином щитовидной железы. J. Kim, R. Leeper [129] получили хорошие результаты от комбинированной лучевой и химиотерапии. Облучение (в дозе 1,6 Гр) проводилось дважды в день 3 раза в неделю. Один раз в неделю за 1,5 ч до облучения больному вводили адриамицин (10 мг/кг). Курс лечения проводился в течение 6 нед. Суммарная очаговая доза лучевого воздействия составила 57 Гр. Shaha [156] рекомендует химиотерапию доксорубицином и лучевую терапию.
Надо заметить, что опыт в химиотерапии анапластических карцином щитовидной железы пока сравнительно невелик, но с ним, несомненно, связаны определенные надежды. Пока же результаты лечения больных анапластическим раком щитовидной железы плачевны. В наблюдаемой нами группе больных ни один не прожил 5 лет от начала заболевания. При этом 80% пациентов погибли в течение первого года после лечения. Непосредственные причины смерти больных связаны с бурным ростом первичной опухоли. Обычно больные погибают от асфиксии или кровотечения из распадающейся опухоли.
Макроскопически анапластический рак щитовидной железы имеет вид плотного бугристого узла больших размеров, прорастающего в мышцы шеи, возможно преимущественное поражение одной из долей. Нередко опухоль симметрично поражает все отделы щитовидной железы.
Анапластические карциномы, в отличие от дифференцированных форм рака щитовидной железы, характеризуются ярко выраженными морфологическими признаками злокачественного роста: атипия, клеточный и ядерный полиморфизм, высокая митоти-ческая активность, отчетливые признаки инвазивного роста [12].
В зависимости от преобладания тех или иных клеточных структур по классификации ВОЗ различают следующие варианты анапластических карцином: веретено клеточный, гигантоклеточный и мелкоклеточный рак (рис. 23).
270 Глава 15
В Г
Рис. 23. Низкодифференцированный рак щитовидной железы. Окраска гематоксилином-эозином.
а — веретеноклеточный вариант, х500; б — крупноклеточный вариант, х500; в — мелкоклеточный вариант, х200; г — мелкоклеточный рак инфильтрирует мышцу, х550.
Глава 16
Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 1370 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 |
|