ЛЕЧЕНИЕ ПЕРВИЧНОГО ГИПЕРПАРАТИРЕОЗА
Единственным способом лечения первичного гиперпарати-реоза является оперативный метод. Операция показана при всех клинических формах заболевания, при условии, что пациент в состоянии ее перенести. Современные диагностические методы позволяют распознавать доклинические формы первичного ги-перпаратиреоза, когда единственным проявлением заболевания является стойкая гиперкальциемия. В зарубежной литературе широко обсуждается вопрос о рациональной лечебной тактике по отношению к этой группе больных. Большинство клиницистов склоняются к активным действиям и рекомендуют оперативные вмешательства во всех случаях бессимптомной ги-перкальциемии, когда доказано, что она вызвана гиперфункцией околощитовидных желез [85,154]. D. Scholz,D. Purnell [154] приводят результаты наблюдения 147 больных с бессимптомным первичным гиперпаратиреозом в течение 10 лет. За этот период времени убедительные клинические показания для оперативного вмешательства появились в 26% пациентов (большинство из них были оперированы в течение первых пяти лет). Эти наблюдения показывают, что значительное число больных с первичных бессимптомным гиперпаратиреозом не испытывают никаких признаков заболевания в течение столь длительного времени. Казалось бы, есть основания для благоприятного прогноза. Однако авторы не делают столь оптимистичного вывода и обращают внимание на несколько важных обстоятельств:
346 __________________________________________________ Глава 20
— течение бессимптомного первичного гиперпаратиреоза трудно прогнозировать;
— приблизительно 13% пациентов выпадают из-под наблюдения (часть из них погибает от разных причин, другие перестают обращаться к врачу);
— экономически очень дорого проводить регулярное подробное обследование больного в течение столь длительного времени; длительное наблюдение и необходимость повторных диагностических процедур морально тяжело переносятся больными.
Следует помнить также, что по мере старения пациентов в процессе длительного диспансерного наблюдения опасность оперативного вмешательства только возрастает. Все это является основанием рекомендовать оперативные вмешательства при бессимптомном первичном гиперпаратиреозе, но при непременном условии — возможности обеспечить высококвалифицированную хирургическую помощь.
По данным D. Scholz,D. Purnell [154],у 88% больных,оперированных по поводу бессимптомного гиперпаратиреоза, были обнаружены аденомы или очаговая гиперплазия околощитовидных телец. Столь активная хирургическая тактика по отношению к этой группе больных свидетельствует об очень высоком техническом уровне хирургии паратиреопатий. Надо признать, что сегодня мы не готовы к такой постановке вопроса.
Операции на паратиреоидных железах являются трудным разделом хирургии эндокринных органов. Эти трудности объясняются рядом объективных причин.
Прежде всего, положение паратиреоидных желез очень непостоянно. По данным G. Akerstrum и соавт. [93], верхние околощитовидные железы в 80% случаев располагаются на участке диаметром приблизительно 2 см, расположенном на 1 см выше места пересечения нижней щитовидной артерии и нижнегортанного нерва. Ориентиром для обнаружения нижних околощитовидных желез служит нижний полюс щитовидной железы.
По данным литературы, частота аномального расположения околощитовидных желез колеблется от 13 до 43%. Такая разница в частоте дистопии объясняется в значительной степени тем обстоятельством, что отсутствуют четкие критерии аномального расположения околощитовидных желез. Этот вопрос решается субъективно.
Гиперпаратиреоз 347
Большинство клиницистов считают дистопией всякое отклонение от типичного положения околощитовидных желез. Дистопия особенно характерна для нижних околощитовидных желез. Это находит объяснение в эмбриогенезе околощитовидных желез. Околощитовидные тельца развиваются из жаберных карманов: верхние околощитовидные железы из IV пары, нижние — из III пары. В процессе развития зачатки смещаются, и III пара оказывается ниже IV пары. Вилочковая железа также развивается из III жаберного кармана. Нижние околощитовидные тельца мигрируют вместе с вилочковой железой и поэтому могут располагаться на всем пути миграции тимуса, в толще последнего и даже дистальнее — в переднем средостении, вплоть до перикарда.
Другая важная анатомическая особенность околощитовидных желез заключается в том, что число их непостоянно. Исследования G. Akerstrum и соавт. [93], проведенные на большом секционном материале, показали, что у 84% пациентов имелось 4 околощитовидных железы, в 3% наблюдений — три железы и в 13% — больше четырех околощитовидных желез. Дополнительные околощитовидные тельца в 2/3 наблюдений располагались ниже нижнего полюса щитовидной железы и были связаны с тимусом, а в 1/3 наблюдений — располагались в области щитовидной железы (между долями).
Наконец, распознавание околощитовидных телец, особенно не гиперплазированных, даже при типичном их расположении, бывает очень трудным и требует опыта от хирурга.
Ключевым вопросом в хирургии гиперпаратиреоза является вопрос о рациональном объеме оперативного вмешательства. Причиной гиперфункции паратиреоидных желез могут быть доброкачественные процессы (аденома или диффузная гиперплазия) и рак паратиреоидных желез. Естественно, что характер процесса существенно влияет на выбор объема оперативного вмешательства.
В подавляющем большинстве случаев (80-90%) причиной первичного гиперпаратиреоза являются аденомы эпителиальных телец [50, 143, 146]. Приблизительно у 15-18% пациентов заболевание обусловлено гиперплазией околощитовидных желез и только в 1% всех случаев первичного гиперпаратиреоза причиной его является злокачественная опухоль околощитовидной железы.
348 __________________________________________________ Глава 20
Приблизительно у 85% пациентов, страдающих гиперпаратирео-зом, имеется одна аденома, а в 4-5% возможны множественные аденомы околощитовидных желез. Гиперплазия околощитовидных желез носит диффузный характер и, как правило, включает поражение всех четырех околощитовидных телец. Такого рода изменения паратиреоидных желез характерны для случаев семейного гиперпаратиреоза, а также наблюдаются при синдромах МЭН-I и МЭН-Па (см. главу 14).
Таким образом, основные особенности, присущие заболеваниям околощитовидных желез, сопровождающимся их гиперфункцией, — это возможность дистопии околощитовидных телец, непостоянство их числа и возможность множественного поражения. В этом, собственно, и заключается коварство гиперпаратиреоза и, в значительной степени, кроются причины неудач хирургического лечения.
Оперативное лечение паратиреопатий — это очень трудный раздел хирургии, который, однако, сегодня испытывает несомненный подъем. Оперативные вмешательства на околощитовидных железах требует определенного опыта хирурга именно в этом разделе хирургии. Без такого опыта невозможно сориентироваться в сложной анатомической области, в которой располагаются околощитовидные тельца, и, прежде всего, научиться их распознавать.
В последние годы для интраоперационного распознавания околощитовидных телец широко используют различные органические красители. Наибольшее применение нашел обладающий выраженным тропизмом к паратиреоидной ткани метиленовый синий (органический краситель группы тиазиновых красителей). Препарат в дозе 5 мг/кг разводят в 500 мл 5% раствора глюкозы или физиологического раствора и вводят в/в капельно. Введение красителя начинают за 15-20 мин до начала операции или тотчас после интубации больного. Измененные околощитовидные тельца (аденомы или гиперплазия) интенсивно окрашиваются в синий цвет, неизменные не окрашиваются или окрашиваются слабо. Побочных явлений от применения этого красителя не отмечено [8].
Операции по поводу гиперпаратиреоза требуют высокой техники, четких, методичных манипуляций с тщательным гемостазом, так как даже небольшие кровоизлияния резко затрудняют ори-
Гиперпаратиреоз 349
ентировку. В имбибированной кровью клетчатке выделить маленькие околощитовидные тельца невозможно. Наконец, обязательным условием успешной операции должна быть возможность выполнения срочного морфологического исследования в процессе операции. Даже опытные хирурги вынуждены прибегать к повторной биопсии в поисках аденомы околощитовидной железы [49].
Учитывая, что множественность поражения паратиреоидных желез наблюдается не столь уж редко, большинство клиницистов считают непреложным правилом обязательную ревизию всех четырех околощитовидных телец во время операции по поводу первичного гиперпаратиреоза [146, 143]. Такая ревизия может быть успешной только при условии очень четкого методичного выполнения строго определенных последовательных этапов вмешательства с учетом наиболее частых вариантов расположения околощитовидных телец. R. Rossi и соавт. [146] выделяют следующие основные этапы операции:
I этап. Рассечение заднего листка капсулы щитовидной же лезы. Выделение возвратного нерва и нижней щитовидной ар терии и ревизия всей области позади доли щитовидной же лезы.
II этап. Ревизия верхнего отдела переднего средостения, тот час дистальнее нижнего полюса щитовидной железы. Выделение тимуса и рассечение его ткани на протяжении 2-3 см.
III этап. Ревизия параэзофагеалыюй, парафарингеальной, рет-рофарингеальной и ретроэзофагеальной зон.
IV этап. Вскрытие влагалища сосудисто-нервного пучка шеи и ревизия его по ходу общей сонной артерии вплоть до ее бифуркации.
V этап. Удаление доли щитовидной железы на стороне, где не обнаружено околощитовидное тельце.
VI этап. Широкая медиастиномия; при необходимости даже стернотомия.
Разумеется, каждый последующий этап необходим только в тех случаях, когда предыдущих было недостаточно, чтобы увидеть все четыре околощитовидные железы. Ж. Майер [56] считает, что если в результате тщательной ревизии области шеи (обследование щитовидной железы, задней поверхности ее долей, области сосудисто-нервных пучков) аденому околощитовидной железы найти не удается, то не следует спешить с медиастинотомиеи, а
350 __________________________________________________ Глава 20
закончить вмешательство субтотальной тиреоидэктомией. По мнению автора, медиастинотомию следует выполнять только после специального обследования больного, подтверждающего возможность локализации аденомы в средостении (сцинтиграфия, компьютерная томография).
Успех лечения первичного гиперпаратиреоза определяется, в первую очередь, выбором оптимального объема оперативного вмешательства. Это ключевой вопрос в хирургии паратиреопа-тий. Объем операции зависит от характера патологического процесса, который явился причиной гиперфункции околощитовидной железы (аденома, гиперплазия или рак).
Объем оперативного вмешательства при аденоме околощитовидной железы
Аденома является причиной гиперпаратиреоза у большинства больных. Операция заключается в ревизии всех околощитовидных желез, чтобы исключить множественность поражения (множественные аденомы или сочетание аденомы и гиперплазии), и удалении увеличенных желез. Зарубежные хирурги считают обязательным после удаления аденомы производить биопсию остальных желез, чтобы доказать — остающиеся околощитовидные тельца представлены нормальной тканью [143].
Биопсия остающихся околощитовидных телец, разумеется, повышает радикальность вмешательства. Однако такая тактика предполагает высокую оперативную технику. Для выполнения биопсии необходима четкая топическая диагностика околощитовидных телец. Дозировать количество ткани для биопсии очень трудно. Наконец, травма железы, кровоизлияние в ткань железы, повреждение сосудистой ножки при выполнении биопсии могут быть причиной ее гипофункции.
Н. Bruining и соавт. [100] считают, что хотя при биопсии удаляется всего 1/10 часть ткани околощитовидного тельца, это не исключает теоретическую возможность гипопаратиреоза в дальнейшем. R. Rossi и соавт. [146], обобщив большой литературный материал, пришли к выводу, что при аденоме околощитовидной железы можно ограничиться удалением ее и биопсией одной из остающихся желез.
Гиперпаратиреоз 351
Объем оперативного вмешательства
при диффузной гиперплазии
околощитовидных желез
Диффузная гиперплазия паратиреоидных желез наблюдается в случаях спорадического и семейного гиперпаратиреоза, а также при синдромах МЭН-I и МЭН-Па (см. главу 14). Эта группа больных особенно трудна для хирургического лечения. Гиперплазии часто подвергаются все имеющиеся околощитовидные тельца, и необходимо удалить такое количество ткани, чтобы, с одной стороны, предупредить возможность рецидива, а с другой — не получить гипопаратиреоза. Вопрос об оптимальном объеме операции при диффузной гиперплазии околощитовидных желез остается спорным.
Многие хирурги придерживаются очень активной тактики и рекомендуют субтотальную или даже тотальную паратиреоидэк-томию с криоконсервацией удаленной нормальной ткани (это устанавливается путем биопсии во время операции) и последующей ее аутотрансплантации [36, 143]. Аутотрансплантация может быть немедленной или отсроченной, когда удаленная ткань подвергается криоконсервации. Такая активная тактика разделяется не всеми. Есть сторонники более консервативных мер, предлагающие удалять только явно гипертрофированные эпителиальные тельца, весом более 50 мг [100]/
Субтотальная паратиреоидэктомия предполагает удаление 3 паратиреоидных желез. Но, по данным Н, Bruining и соавт. [100], субтотальная резекция в 1/3 наблюдений приводит к тяжелой гипокальциемии. Избежать гипофункции после такой операции можно только при условии, что оставшаяся паратирео-идная ткань жизнеспособна и функционально полноценна. Это требует, в первую очередь, большого опыта и безупречной оперативной техники.
Спорным остается вопрос об оптимальных сроках аутотрансплантации паратиреоидных желез после тотальной паратиреодэк-томии.
Некоторые авторы рекомендуют одновременную аутотранс-плантацию после экстирпации всех желез и морфологической верификации нормальной ткани. Такая тактика представляется оправданной, если учесть, что свежая ткань околощитовидных же-
352 Глава 20
лез при аутотрансплантации оказывается жизнеспособной в 92% случаев, а подвергнутая криоконсервации сохраняет функциональную активность только в 67%.
С другой стороны, никогда нельзя быть уверенным, что удалена вся функционирующая паратиреоидная ткань. Поэтому некоторые хирурги рекомендуют подождать после операции не менее 6 мес, провести курс лечения препаратами кальция и витамина D и только после этого решать вопрос о необходимости аутотранс-платнтации паратиреоидной ткани, которая в течение этого времени подвергается криоконсервации [36, 100].
Следует заметить, что идея криоконсервации и аутотрансплан-тация ткани околощитовидных желез представляется в высшей степени перспективной не только в лечении паратиреопатий. Эта методика может решить проблему лечения гипопаратиреоза — наиболее тяжкого осложнения после операций на щитовидной железе.
Неоднозначным остается решение вопроса об объеме операции на околощитовидных железах при синдромах МЭН-I и МЭН-Па.
Явления гиперфункции околощитовидных желез наблюдаются практически у всех больных с синдромом МЭН-I и только у 30% пациентов с синдромом МЭН-Па. Кроме того, при синдроме МЭН-I наблюдается преимущественно диффузная гиперплазия, а при синдроме МЭН-Иа — чаще аденомы околощитовидных телец. Поэтому при синдроме МЭН-Па хирургическая тактика в отношении околощитовидных желез должна быть более консервативной и заключаться в ревизии и удалении только увеличенных эпителиальных телец.
Рецидивы гиперпаратиреоза
Оценивая частоту рецидивов гиперпаратиреоза после хирургического лечения, необходимо, прежде всего, уточнить, что именно следует считать рецидивом заболевания. Дело в том, что в большинстве случаев речь идет не об истинном рецидиве, а о продолжающейся (персистирующей) гиперкальциемии, обусловленной нерадикальной, неэффективной операцией. Залогом успеха хирургического вмешательства при гиперпаратиреозе является обязательная идентификация всех четырех околощитовидных телец.
Гиперпаратиреоз 353
О рецидиве заболевания можно говорить только в тех случаях, когда при первом оперативном вмешательстве была произведена ревизия всех околощитовидных желез, удалена аденома (или ги-перплазированная железа), оставшиеся тельца были макроскопически не изменены и после операции был период нормокальцие-мии на протяжении 6 мес и более [100, 143].
В связи с этим, приобретает особое значение вопрос о достоверности и информативности медицинской документации относительно объема выполненного оперативного вмешательства. Это значительно облегчает тактику врача при необходимости повторной операции. Повторные оперативные вмешательства по поводу гиперпаратиреоза технически очень трудны, поскольку руб-цовые изменения меняют топографию и без того сложной анатомической области. Поэтому важно знать результаты ревизии при первом вмешательстве. Если были идентифицированы все 4 околощитовидных тельца, то следует думать о добавочной эктопиро-ванной железе и соответствующим образом планировать повторное вмешательство. При повторных вмешательств чаще возникает необходимость стернотомии.
Повторные операции по поводу гиперпаратиреоза менее результативны и чаще сопряжены с послеоперационными осложнениями, чем первые оперативные вмешательства. Частота стойкого гипопаратиреоза после повторных оперативных вмешательств достигает 30%, заметно возрастает опасность повреждения возвратных нервов [143].
Оценивая в целом прогноз при гиперпаратиреозе, надо сказать, что он зависит от двух обстоятельств:
— адекватности оперативного вмешательства;
— степени изменений в почках к моменту операции.
При длительном нефролитиазе, уролитиазе и особенно нефро-кальцинозе, частых обострениях присоединившегося пиелонефрита после операции отмечается определенное улучшение, но почечная недостаточность прогрессирует.
Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 1154 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 |
|