КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ
Коарктацией называют порок развития, заключающийся в сужении или полном закрытии просвета аорты на ограниченном участке, чаще всего в области ее перешейка с нарушением гемодинамики и комплексом развивающихся компенсаторных механизмов.
Первое описание заболевания связывают с именем Morgagni (1670), термин «коарктация аорты» предложил Mercier (1838). Интенсивное изучение этой патологии началось после первых успешных резекций коарктации перешейка аорты, выполненных Crawford
(1944) в Швеции и Gross (1945) в США. Впервые в СССР успешная операция по поводу коарктации аорты выполнена Е. Н. Мешалкиным в 1955 г.
Большинство клиницистов в настоящее время считают коарктацию аорты следствием нарушения эмбрионального развития аорты в первые месяцы эмбриогенеза. Наиболее частая локализация сужения в области перешейка аорты подтверждает эмбриологическую теорию происхождения коарктации в результате нарушения сложных процессов слияния IV и VI жаберных артериальных дуг с дорсальной аортой. Заболевание встречается у мужчин в 2—3 раза чаще, чем у женщин.
Типичная, классическая локализация коарктации — область перешейка аорты (терминальная часть дуги аорты между устьем левой подключичной артерии и артериальным протоком) — наблюдается у 88—98% больных (И. А. Медведев, 1970; De Bakey и соавт., 1960, и др.). Из нетипичных локализаций на первом месте стоят сужения дуги аорты, затем нисходящей грудной и брюшной аорты. Количество описанных нетипичных коарктации исчисляется несколькими сотнями. Очень редко встречаются множественные сужения аорты, располагающиеся в различных ее отделах.
Коарктации обычно (у 95% больных) ограничены по протяженности — от линейного стеноза до 1—2 см. Редко наблюдаются протяженные коарктации в виде гипоплазии отдельных участков аорты на протяжении 2—5 см и более с уменьшением внешнего диаметра — гипопластический тип. Сужение нередко имеет форму диафрагмы с отверстием в центре ее диаметром 3—5 мм, причем наружный диаметр аорты может быть нормальным по величине. Просвет аорты может быть полностью облитерирован-ным или только суженным. Нередко о степени сужения просвета можно судить только после рассечения стенки аорты.
С возрастом обычно развиваются дилатапия или типичные аневризмы в постстенотическом и престеноти-ческом участках аорты, примыкающих к коарктации. Аневризмы, обычно мешотчатые по форме, наблюдаются в среднем у 17% больных (по секционным данным); более чем у половины больных они постстенотические. В участках аорты, примыкающих к коарктации, вследствие нарушений условий гемодинамики наблюдается дезорганизация соединительнотканных структур с развитием склеротических изменений, кальциноза и аневризм.
У больных с коарктацией аорты часто обнаруживаются другие пороки сердца и крупных сосудов. Частота этого сочетания зависит от возрастного состава анализируемых групп больных и резко убывает с возрастом пациентов вследствие высокой летальности детей с сочетанными пороками на первом году жизни. Так, по данным Tawes и соавторов (1969), в группе оперированных 333 детей в возрасте от 2 дней до 14 лет (54% детей в возрасте до 1 года) сочетание коарктации с различными другими пороками сердца и крупных сосудов было у 75%, функционирующий артериальный проток наблюдался у 58% детей.
Среди больных школьного возраста и взрослых сочетанные пороки встречаются значительно реже: открытый артериальный проток—у 16—21% пациентов (А. Д. Джагарян, 1957; И. А. Медведев, 1970; Irmer, Pathak, 1964), другие пороки — в среднем у 8—10% больных. Основными сопутствующими пороками, кроме функционирующего артериального протока, являются стеноз устья и дефекты
клапанов аорты, а также дефект межжелудочковой перегородки (В. И. Бу-раковский и соавт., 1970; Tawes и соавт., 1969). Нередко у взрослых и детей старшего возраста наблюдается эндокардит (у 18%, по данным И. А. Медведева, 1970). Известны сочетания коарктации аорты с аномалиями развития моче-половой системы, сужением трахеи, атрезией пищевода.
Дата добавления: 2014-06-28 | Просмотры: 910 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 |
|