АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
БОЛЕЗНЬ И СИНДРОМ РЕЙНО
Заболевание впервые было описано и выделено как самостоятельная нозологическая единица в 1862 г. Mauric Raynaud, в связи с чем принято называть этот патологический синдром именем Рейно. В последующем было установлено, что этот синдром сложный и не является единым в нозологическом отношении, так как описанная Рейно клиническая картина наблюдается при ряде других заболеваний местного и системного характера. Для определения такой патологии, по предложению Lewis и Pickering (1934), принято название «феномен, или синдром Рейно», в отличие от болезни Рейно, когда не выявлена определенная причина заболевания сосудов. Если известна причина, обусловливающая сосудистые расстройства, говорят о вторичном синдроме Рейно.
Болезнь Рейно наблюдается преимущественно у женщин (60—80%), согласно статистическим данным многих авторов. В выраженной клинической форме заболевание проявляется чаще в возрасте от 20 до 40 лет. Описаны наблюдения заболевания у детей (П. П. Алексеев, 1975; Gunteroth с соавт., 1967, и др.).
Концепция этиологии и механизма развития болезни Рейно остается гипотетической. Причина точно не известна. По мнению многих исследователей, несомненное значение имеют переохлаждение конечностей, особенно сырой холод, отрицательные эмоции, заболевания нервной системы, наследственная предрасположенность (Peacock, 1958).
В патогенезе болезни Рейно принимают участие нервная, особенно вегетативная, и эндокринная системы. Болезнь характеризуется спазмом и атонией мельчайших сосудов, главным образом вследствие повышенной возбудимости периферических рецепторов и сосудистых центров (П. П. Алексеев, 1975). Поражаются также мел- кие артериальные сосуды. Это подтверждается выявляемой гистологически гипертрофией средней оболочки пальцевых артерий, в связи с чем возникает значительное сужение их просвета (Katschow, 1959). Подобные изменения мелких сосудов обнаруживают и в других органах (Celoria с соавт., 1960).
Кора надпочечников, а возможно также и передняя доля гипофиза, принимают участие в механизме развития болезни Рейно (Reichert, 1956; Langeron с соавт., 1960, и др.).
При болезни Рейно повышается вязкость крови и содержание фибриногена в крови.
Таким образом, интимные механизмы развития болезни Рейно изучены еще мало, однако выявлено несомненное участие нервной и эндокринной систем, а также значение расстройств регуляции мелких артерий, капилляров и прекапилляров.
Клиническая картина. Заболевание обычно начинается с появления приступообразных вазомоторных кризов в виде бледности пальцев кистей под действием холода. Приступы вначале кратковременные и редкие. Состояние ухудшается в холодное время года. Поражаются преимущественно II—V пальцы, характерна симметричность заболевания обеих кистей.
В разгаре болезни кожа пальцев и кисти в межприступный период, особенно в холодное время года, циано-тичная, холодная на ощупь, пальцы отечные. Приступы возникают часто, становятся более длительными, сопровождаются болью.
Вазомоторные приступы при охлаждении или эмоциональном возбуждении имеют характерную картину: палец или средняя и ногтевая фаланги становятся мертвенно-бледными, холодными, нечувствительными (фаза острой ишемии в результате спазма пальцевых артерий и капилляров). Спазм держится от 15 мин до 1 ч и более. Затем бледность сменяется мраморностью и цианозом в результате пареза и застоя крови в венозной
части капилляров. В начальной стадии заболевания синюшность сменяется реактивной гиперемией, а в разгаре болезни синюшность пальцев сохраняется в холодные периоды года, уменьшаясь или исчезая летом. В этой стадии заболевание может длиться многие годы и десятилетия.
При прогрессировании в период обострения болезни появляются трофические нарушения: участки некроза в области концевых фаланг в виде поверхностных, резко болезненных язвочек, рецидивирующих паро-нихий; кожа становится натянутой, не берется в складку (акросклероз, склеродактилия), развивается туго-подвижность суставов пальцев. Может возникнуть сухая гангрена ногтевых фаланг, но дальше она, как правило, не распространяется. Очень редко болезнь протекает остро, с развитием гангрены кисти. Течение заболевания может быть цикличным с периодами ремиссий и обострений, которые возникают при охлаждении. Редко наблюдается парадоксальная реакция, когда контакт с горячей водой может вызвать сосудистый криз. При рентгенографии кистей обнаруживают атрофию, истончение коркового слоя костей.
Вазомоторные расстройства могут наблюдаться в области пальцев стопы, кончика носа, ушей, молочной железы.
Отмечаются также вялость, утомляемость, головная боль, головокружение, склонность к тахикардии, нервная лабильность, появляется пелена перед глазами. Описано сочетание с заболеваниями желудочно-кишечного тракта (язва желудка, энтероколит, дискинезии), почек (нефросклероз) и легких.
У некоторых больных с относительно легкими формами заболевания может наступить выздоровление без лечения, например, после замужества и первой беременности, в результате перемены климата. Заболевание иногда не прогрессирует и не причиняет значительных страданий. Однако у большинства больных (60%) заболевание имеет тенденцию к прогресси-рованию.
П. П. Алексеев различает две формы болезни Рейно в зависимости от течения: 1) нейрогенно-эндокринную и 2) генерализованную. Первая форма наблюдается наиболее часто и характеризуется типичными местными сосудистыми кризами, может развиться гангрена кончиков пальцев, но склеродактилия выражена слабо, обычно возникает в поздней стадии заболевания при длительном течении. При генерализованной форме заболевание протекает наиболее тяжело, поражаются верхние и нижние конечности с ранней и выраженной склеро-дактилией.
Диагноз болезни Рейно ставят на основании типичной клинической картины с характерными местными сосудистыми кризами. Важным признаком является симметричность поражения конечностей. Характерно, что даже в разгар заболевания, во время обострений и при трофических расстройствах обычно определяется пульсация на лучевой артерии. В меж-приступный период осциллометриче-ская кривая приближается к нормальной, но отмечается значительное снижение осцилляции при опущении кисти в холодную воду. При капилляроскопии в раличные фазы сосудистого криза выявляют характерные изменения капилляров; при артериографии в стадии трофических расстройств определяют облитерацию пальцевых артерий.
Болезнь Рейно следует дифференцировать с вторичным синдромом Рейно. Исследования должны быть направлены на выявление возможной причины, вызывающей сосудистые расстройства конечности.
Allen и Brown (1932) для отличия болезни Рейно от вторичного синдрома Рейно предложили следующие диагностические критерии, которые признаны большинством авторов наиболее объективными. Для болезни Рейно характерны: 1) пароксизмальное,
периодическое появление симптомов под влиянием холода или эмоционального возбуждения; 2) симметричное поражение обеих конечностей; 3) отсутствие гангрены или ограниченная, минимальная степень гангрены кожи пальцев; 4) отсутствие каких-либо других первичных заболеваний сосудов или нервной системы, которые могут вызвать аналогичные нарушения кровообращения; 5) продолжительность заболевания не менее 2 лет.
Следует, однако, отметить, что клинический синдром Рейно длительное время может предшествовать началу основного заболевания,например, системной склеродермии. Поэтому двухлетний период иногда может быть недостаточным для того, чтобы исключить синдром Рейно.
Вторичный синдром Рейно. Известны различные по характеру заболевания, при которых могут возникать присущие болезни Рейно симптомы. К ним относятся (Eastcott, 1969): органические артериальные заболевания (атеросклероз периферических сосудов, облитерирующий тромбангиит, эмболия, шейное ребро и другие компрессионные синдромы, вибрационные поражения сосудов, холодовый нейроваскулит, интоксикация солями тяжелых металлов, эрготизм, последствия внутри-артериальной инъекции тиопентала), системные заболевания, поражающие мелкие сосуды (склеродермия, системная красная волчанка, ревматический васкулит, узелковый полиартериит), заболевания крови и расстройства микроциркуляции (наличие агглютининов, чувствительных к холоду и криоглобулинов, полиците-мия, легочная гипертензия, врожденные пороки сердца, шок).
Вторичный синдром Рейно наблюдается также у больных со сколиозами, выпадением шейных межпозвоночных дисков, шейно-грудным радикулитом, поражением нервной системы (симпатических узлов).
Обшим для этих заболеваний является наличие окклюзии мелких ар- терий конечностей вследствие поражения самих сосудов, эмболии, образования макроагрегатов эритроцитов при заболеваниях крови и расстройствах периферической микроциркуляции или выраженное спастическое состояние мелких сосудов.
Изучение анамнеза и клинические исследования больных должны быть направлены на выявление указанных патологических состояний и, в частности, таких признаков, как склероз кожи, пурпурный или багровый цвет кожи лица, повышение содержания гемоглобина крови, субфебриль-ная температура и легкая отечность суставов, положительные ревматические пробы, ослабление или отсутствие пульсации, выявление L-клеток при коллагенозах, наличие криоглобули-нов и агглютининов, чувствительных к холоду в сыворотке крови, изменения со стороны сердца и легких на рентгенограмме грудной клетки при узелковом полиартериите, признаки висцеральной формы склеродермии при рентгенологическом исследовании желудочно-кишечного тракта, поражение кожи, выявляемое при биопсии, облитерирующие поражения артериальных сосудов по данным ангиографии.
Лечение болезни Рейнозаключается ь назначении общих лечебно-профилактических мероприятий, медикаментозных средств и хирургических методов.
Основными лечебно-профилактическими средствами являются предупреждение охлаждения рук и ног, запрещение работы с вибрационными приборами, а также связанной с интоксикацией. В тяжелых случаях необходимо рекомендовать переезде места с сухим и теплым климатом.
Медикаментозное лечение предполагает назначение антиспастических и сосудорасширяющих средств: но-шпы, папаверина, компламина, никотиновой кислоты, ганглиоблокиру-ющих, нейроплегических препаратов. Отмечены удовлетворительные результаты после применения резерпи-
на, аминазина, кортикостероидов. Peacock (1960) отмечал положительный эффект от применения резерпина (воздействует на гипоталамическую область, снижает симпатический тонус) и трийодтиронина (снижает основной обмен и тем самым способствует расширению периферических сосудов). П. П. Алексеев (1975) наблюдал положительный результат при условии длительного лечения комплексом витаминов С, В, Е. Показано применение компламина, а в разгар заболевания — внутривенных инфузий низкомолекулярных декстранов. В арсенале терапевтических средств — но-вокаиновые блокады звездчатого ганглия и физиотерапевтическое лечение: УВЧ на область шейного отдела позвоночника, грязелечение в виде воротника по Щербаку, сероводородные ванны.
При отсутствии эффекта от терапевтического лечения необходимо ставить показания к симпатэктомии. Применяют различные виды симпатэктомии.
Периартериальная симпатэктомия плечевой артерии при тщательном е_ выполнении оказывает положительный эффект, подкупает своей простотой, возможностью выполнения одновременно на двух конечностях (Д. Димитров, 1973).
Стеллатэктомию (удаление звездчатого узла) как самостоятельную операцию выполняют редко. Наиболее широко применяют верхнегрудную и шейно-груднуюсимпатэктомию.
Терапевтический эффект симпатэктомии наблюдается не у всех больных, однако у большинства отмечается значительное улучшение, стабилизация процесса в течение продолжительного времени, а у отдельных больных — исчезновение симптоматики. Существует мнение, что симпатэктомия особенно показана и дает хорошие результаты у больных с выраженными трофическими нарушениями в области пальцев, а также если заболевание сочетается с вторичной склеродактилией. Двусторонняя симпатэктомия дает лучшие результаты, чем односторонняя (А. Г. Вы-ховская с соавт., 1971).
Эффективность грудной симпат-эктомии (удаление нижней части звездчатого и II, III грудных симпатических узлов) подтверждают данные Г. Кръстинова (1973), а также наши наблюдения 18 больных, которым была выполнена одно- и двусторонняя (у 3 пациентов) операция. У всех больных отмечалось заживление язв и длительная стабилизация процесса. Результаты поясничной симпатэкто-мии при поражении нижних конечностей, по нашим наблюдениям (у 6 больных), хорошие.
При вторичном синдроме Рейно после грудной симпатэктомии также отмечается улучшение (Fretheim, 1961, и др.). Однако основное значение имеет выявление причины заболевания и воздействие на нее.
В целом, основываясь на собственном опыте и данных многих исследователей, результаты хирургического лечения болезни Рейно можно характеризовать как хорошие. Клинический синдром не исчезает полностью, но значительно менее выражен.
Дата добавления: 2014-06-28 | Просмотры: 1143 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 |
|