АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА. Коарктационный синдром включает субъективные и объективные признаки, обусловленные различием режимов кровообращения выше и ниже места сужения аорты
Коарктационный синдром включает субъективные и объективные признаки, обусловленные различием режимов кровообращения выше и ниже места сужения аорты. Большинство больных отмечают головную боль, головокружения, носовые кровотечения, сердцебиение, одышку, онемение, зябкость, похолодание нижних конеч-
ностей, быструю утомляемость при ходьбе, перемежающуюся хромоту.
У взрослых и у детей старшего возраста обычно хорошо развит верхний плечевой пояс при сравнительно менее развитых нижней половине туловища и нижних конечностях («фигура гимнаста», «фигура египетской фрески», И. А. Медведев, 1970). У многих больных определяется видимая и пальпируемая пульсация коллатера-лей на спине и боковых поверхностях грудной клетки, которая лучше обнаруживается в согнутом положении туловища с приведенными к груди руками.
Артерии шеи, головы, верхних конечностей, дуга аорты в яремной ямке интенсивно и напряженно пульсируют, в то время как пульсация артерий нижних конечностей ослаблена или не определяется. Основным диагностическим признаком является перепад давления между верхней и нижней половиной тела, определяемый исследованием пульса и артериального давления на верхних и нижних конечностях. Однако этот признак у детей выражен в меньшей степени, а у взрослых может быть следствием об-литерирующих заболеваний сосудов. Для коарктации характерно повышение максимального и пульсового давления, однако к концу третьего десятилетия жизни увеличивается и диастолическое давление (признак склеротических изменений сосудов).
У большей части больных границы сердца увеличены влево, виден усиленный верхушечный толчок. При аускультации определяется интенсивный систолический шум во II межре-берье слева. Характерным для коарктации аорты является выслушивание систолического шума на сосудах шеи и слева в межлопаточном пространстве. У ряда больных прослушивается также диастолический шум.
При электрокардиографическом исследовании чаще всего обнаруживаются признаки перегрузки (гипертрофии) левого желудочка. Со временем могут появиться признаки ишемии миокарда, нарушения внутри-желудочковой проводимости, которые рассматриваются как неблагоприятные прогностические симптомы (Wis-heart, 1970, и др.).
Обычное рентгенологическое исследование позволяет у ряда больных выявить прямые и косвенные признаки коарктации аорты. По данным М. А Иваницкой, В. С. Савельева (1960), М. Димитрова и соавторов (1971), характерными являются следующие признаки: а) аортальная конфигурация сердца; б) расширение восходящего отдела аорты; в) увеличение тени верхнего средостения в связи с расширением левой подключичной артерии; г) удлинение в краниальном направлении (высокое стояние) дуги аорты; д) смещение контрастированного пищевода вправо в связи с давлением пристеночного расширения (аневризмы) аорты; е) увеличение амплитуды пульсации дуги аорты и левой подключичной артерии при малой амплитуде пульсации нисходящей аорты; ж) наличие у некоторых больных характерной вырезки («зарубки») на тени выпуклости аорты. У большинства больных (до 70%), чаще старше 12—14 лет, обнаруживаются узурации нижних краев ребер (IV—VIII) в их задней части. Выраженность этого признака зависит от степени развития коллатералей, частота его нарастает с возрастом больных. Некоторые авторы (X. X. Исаков, 1972; В. В. Сат-мари и С. Е. Дыкуха, 1974) большое значение придают томографии в левой боковой проекции как методу установления топического диагноза.
Рентгеноконтрастные методы исследования могут обеспечить получение наиболее достоверных диагностических данных. Однако их применяют относительно редко по двум основным причинам. Во-первых, способов общеклинической диагностики вполне достаточно (в 90% случаев) для установления диагноза коарктации. Во-вторых, одни рентгеноконтрастные методы исследования представляют в большей или меньшей степени риск
для больного, другие — недостаточно информативны, что удерживает хирургов от их использования в случаях типичной клинической картины заболевания.
Можно выделить следующие показания к рентгеноконтрастному исследованию: а) при неясном диагнозе и подозрении на сочетание коарктации с другими пороками сердца и сосудов (открытый артериальный проток, дефекты перегородок, недостаточность аортального клапана); б) при подозрении на атипичную локализацию сужения; в) при подозрении на аневризму; г) при определении показаний к повторным операциям (рецидив ко-арктационного синдрома, аневризмы трансплантата).
Описанные выше данные касаются в основном взрослых больных и детей школьного возраста. В настоящее время практически важной представляется также диагностика коарктации аорты у детей раннего и дошкольного возраста вследствие высокой частоты заболевания, тяжести осложнений и внедрения в клиническую практику операций у детей этого возраста (В. И. Бураковский, Я. В. Волкола-ков, В. И. Францев и др.).
Клиническая картина заболевания у маленьких детей не имеет характерных признаков, наблюдаемых у детей старшего возраста, однако сопоставление симптомов позволяет заподозрить коарктацию аорты. Ведущим проявлением заболевания является выраженная сердечная недостаточность и тяжелое клиническое течение. Клинические симптомы неспецифичны, что усугубляется частыми другими сопутствующими пороками сердца, сосудов, осложнениями.
При аускультации выслушиваются обычно систолический и нередко си-столо-диастолический шумы во 11 межребер ье слева от грудины, в межлопаточной области. Рентгенологические данные неспецифичны и во многом определяются наличием сочетанных пороков и степенью стеноза аорты. При сочетании коарктации аорты с открытым артериальным протоком или с дефектом межжелудочковой перегородки размеры сердца обычно значительно увеличены за счет как правого желудочка, правого предсердия, так и левого желудочка, легочной рисунок усилен вследствие артериального сброса крови (В. И. Бураковский и соавт., 1968). Рентгеноконтрастное исследование целесообразно выполнять у больных, которым показано хирургическое лечение уже в этом возрасте — при неэффективной медикаментозной терапии сердечной недостаточности (Glass и соавт., 1960;Tawesn соавт., 1968, и др.).
Большинство больных с коаркта-цией аорты с выраженной сердечной недостаточностью умирают в раннем детском возрасте, у многих из них имеются сопутствующие пороки. У остальных развивается компенсация ге-модинамических изменений. У детей дошкольного возраста клинические признаки обычно минимальны и проявляются при типичной коарктации с 8—10-летнего возраста, а при соче-танных пороках значительно раньше — в возрасте 3—7 лет. У детей старше 5 лет обычными жалобами являются головокружения, головная боль, быстрая утомляемость, одышка, особенно при физическом напряжении, носовые кровотечения, похолодание нижних конечностей. При внимательном целенаправленном исследовании диагноз может быть поставлен на основании обычных клинико-рент-генологических исследований.
Сочетанные и атипичные формы коарктации аорты характеризуются некоторыми клиническими особенностями, которые позволяют заподозрить характер патологии, однако точный диагноз, как правило, основывается на данных рентгено-хирургиче-ских исследований.
При коарктации постдуктального типа с функционирующим артериальным протоком или в сочетании с дефектами перегородок сердца гипертен-зия в сосудах верхней половины туловища и признаки коллатерального
кровообращения не выражены, отмечается высокое пульсовое давление за счет пониженного диастолического и несколько повышенного систолического, раньше проявляются признаки ишемии нижних конечностей (осцил-лографические, реографические, термометрические данные), гипертензия малого круга кровообращения и симптомы сердечной недостаточности.
Предуктальный тип коарктации с функционирующим артериальным протоком (венозно-артериальный сброс крови) характеризуется признаками сердечной недостаточности уже в периоде новорожденности, расширением границ сердца вправо. Градиент давления и коллатеральные сосуды обычно не выражены.
При высоком расположении сужения в области дуги аорты, чаще между левой подключичной и левой общей сонной артериями, определяются признаки нарушения кровообращения в левой верхней конечности (пульсация на артериях ослаблена или не определяется, градиент давления между правой и левой верхними конечностями более 30 мм рт. ст., недоразвитие левой руки), ослабление пульсации и отсутствие систолического шума на левой сонной артерии, большая степень выраженности коллатеральных сосудов справа, узура-ция только в области правых верхних ребер.
При коарктации грудо-брюшной и брюшной аорты характерна выраженная ишемия нижних конечностей, в связи с чем нередко диагностируют облитерирующий эндартериит. Топической диагностике помогают выслушивание систолического шума на брюшной аорте при отсутствии его в области сердца, выявление узура-ции VI—X ребер. При вовлечении почечных артерий и резко выраженной артериальной гипертензии нередко ставят ошибочный диагноз злокачественной гипертонии.
В течении заболевания можно выделить несколько периодов. Критический период (В. И. Бураковский и соавт., 1968) наблюдается у новорожденных и у детей раннего возраста, когда в зависимости от характера патологии решается вопрос о жизнеспособности ребенка с данным пороком. Период компенсации или субклинических проявлений — от 1 года до 12—14 лет. Пер иод выраженных клинических проявлений — от 15 до 25 лет. Стадия декомпенсации, вторичных изменений и осложнений — после 25 лет. Этот период характеризуется нарастанием склеротических изменений сосудов, развитием аневризм, кровоизлияний в мозг, эндокардита, вторичными изменениями органов, про-грессированием сердечно-сосудистой недостаточности, разрывами аорты. Указанные изменения вызывают необратимые осложнения, которые часто приводят к летальному исходу.
Больные умирают в среднем в возрасте 32—35 лет (В. С. Смоленский и соавт., 1964; Campbell, 1970). Значительная часть больных умирает в возрасте до 1 года (38,7%, по Blackford, 1928). По данным Campbell (1970), исключая умерших детей в возрасте до 2 лет, 25% больных умирают до 20 лет, 50% — до 32 лет, 75% — до 46 лет и 90% — до 58 лет. Наиболее частые причины смерти — сердечная недостаточность, разрывы аорты и аневризм, эндокардит, кровоизлияние в мозг.
Дата добавления: 2014-06-28 | Просмотры: 1164 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 |
|