АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Синдром гипертрихоза и вирилизации

Прочитайте:
  1. D. Передменструальний синдром
  2. DIDMOAD - синдром
  3. E. ДВС-синдрома
  4. HELLP – синдром
  5. HELLP-синдром
  6. I раздел — локализация очага поражения, синдром
  7. I. Острый нефритический синдром (острый гломерулонефрит)
  8. I. Синдромы поражения коры головного мозга.
  9. II. Нефротический синдром
  10. II. Проводниковые синдромы

Объединяет эти два понятия единый механизм их развития, связанный с избыточным содержанием андрогенов в женском организме. Однако клинические проявления и последствия гипертрихоза и вирилизации различны, и их не следует отождествлять. В целом это собирательные понятия и они, как симптомы, могут наблюдаться при многих видах патологии гинекологической эндокринологии. В то же время только внешние проявления этих состояний женщин могут нередко быть поводом их обращений к врачу за оказанием помощи.

Гирсутизм — это оволосение у женщин по мужскому типу (в несвойственных областях): на животе, груди, лице, промежно­сти, молочных железах и т.д.

Окончательно природа гирсутизма не установлена. Известно, что он обусловлен нарушением метаболизма андрогенов и связан также с тканевыми изменениями, особенно рецепторной системы в области волосяных фолликулов, т.е. их повышенной чувствитель­ностью к андрогенам. Можно сказать, что чаще всего гирсутизм обусловлен избытком андрогенов различной этиологии. Он мо­жет сопровождаться нарушениями менструальной и генеративной функций. Таких женщин следует относить к группе риска по разви­тию патологии репродуктивной системы, особенно если у них, на­ряду с гирсутизмом, имеются еще и другие вирильные симптомы.

В то же время явление гирсутизма может наблюдаться даже при нормальном содержании андрогенов (за счет повышенной актив­ности рецепторных систем волосяных фолликулов) вследствие генетических и идиопатических (конституциональных) факто­ров. У таких женщин может не наблюдаться никаких нарушений менструальной и репродуктивной функций, но и они более под­вержены развитию патологии этих систем. Такие пациентки в спе­циальном лечении не нуждаются. При выявлении же гиперандрогении показано их детальное обследование для выяснения ее причин и проведения соответствующего лечения.

Гирсутизм не следует отождествлять с гипертрихозом — из­быточным ростом волос в характерных для женщин местах (под­мышечные области, лобок).

Вирильный синдром — это также собирательное понятие, характеризующее развитие у женщины вторичных половых при­знаков по мужскому типу в различные периоды ее жизни (измене­ние телосложения по андрогенному варианту, гипертрофия кли­тора, огрубение голоса, маскулинизация, а в более поздние сроки — дефеминизация, гипоплазия половых органов и молоч­ных желез). Как правило, это сочетается с гирсутизмом, а в ряде случаев и с гипертрихозом Развитие вирильного синдрома обус­ловлено повышенной продукцией андрогенов надпочечниками или яичниками. Органный биосинтез андрогенов различен. В нор­ме тестостерон поровну синтезируется в надпочечниках, яич­никах (по 25%) и периферических структурах путем пре­образования его предшественников и АПУД-системой (50%) Дегидротестостерон только в небольшом количестве образуется в надпочечниках и яичниках, а в основном он синтезируется из циркулирующего тестостерона и андростендиона в периферичес­ких тканях. Андростендион секретируется надпочечниками и яич­никами в равных количествах. Только небольшое количество анд­рогенов (до 3%) находится в свободном (активном) состоянии и способно проникать в клетки-мишени. Наибольшее их количество циркулирует в связанном состоянии с альбуминами и глобу­линами (свыше 20%) и особенно со специальным белком, связы­вающим половые гормоны (75—80%). Концентрация последнего у женщин выше, чем у мужчин. Суммарный биологический эф­фект определяется не только тестостероном, но и целым семей­ством его метаболитов, зависит он также и от количества связыва­ющих андрогены белков. При их снижении у женщин также проявляется гиперандрогенный эффект. Вирильный синдром мо­жет быть надпочечникового, яичникового, а также центрального генеза с последующим вовлечением периферических структур.

Вирильный синдром надпочечникового генеза может быть обусловлен функциональными и органическими повреждения­ми, приводящими к гиперандрогении. Надпочечниковая гиперандрогения функционального генеза в основном (до 5%) обусловлена наследственным дефицитом 11-, 21-гидроксилаз и другими причинами. При этом вначале повышается синтез кортикостероидов, что стимулирует выделение гипофизом АКТГ, а это в свою очередь ведет к усилению синтеза андрогенов корой надпочеч­ников с последующей ее гиперплазией, уменьшением синтеза глюкокортикоидов и появлением симптомов вирилизации и гирсутизма. Нарушение биосинтеза стероидных гормонов в надпо­чечниках отрицательно сказывается на репродуктивной функции женщин (инфантилизм, бесплодие, невынашивание). Дифферен­циальная диагностика между яичниковым и надпочечниковым генезом вирилизации проводится с помощью функциональных проб с дексаметазоном (преднизалоном) и прогестероном. К но­зологическим формам патологии надпочечников, сопровождаю­щимся гиперандрогенией, относятся адреногенитальный синдром во всех его проявлениях и синдром Иценко—Кушинга, изложенные ранее. Надпочечниковая гиперандрогения органического генеза обусловлена опухолевыми процессами. Опухоли могут развиваться во всех трех зонах надпочечников: клубочковой (альдостеромы), пучковой (кортикостеромы), сетчатой (андростеромы) и одновременно в нескольких (альдокортикостеромы, кортикоандростеромы и т.д.). Все опухолевые процессы надпочечников могут развиваться в детском и детородном возра­сте и независимо от поражаемой зоны сопровождаться гиперандрогенией, приводящей к гирсутизму и вирилизации. Наряду со множеством методов диагностики опухолей, используемых в он­кологической практике, важное значение имеет гормональная функциональная проба с кортизоном. При этом у больных с опу­холями надпочечников не наблюдается изменения уровней 17-КС и ДЭА, в то время как при вирилизации функционального надпочечникового генеза оба показателя резко снижаются.

Лечение вирилизации надпочечникового генеза при функ­циональной патологии основано на использовании глюкокортикоидов и антиандрогенов (дексаметазон, преднизалон, ципростерона ацетат — синтетический стероид с антиандрогенным эффектом) под контролем уровней 17-КС и андрогенов.

При вирилизации органического надпочечникового генеза по­казано радикальное хирургическое лечение — удаление опухоли с применением хлодитана при злокачественных новообразова­ниях. Вопрос целесообразности проведения медикаментозной терапии в пред- и постоперационном периодах решается индивидуально в каждом случае с учетом вида опухоли и других особенностей.

Вирильный синдром яичникового генеза также может быть обусловлен функциональными и органическими видами патоло­гии. Из функциональных заболеваний яичников, сопровождающих­ся гиперандрогенией, чаще всего наблюдается их склерополикис-тозная дегенерация. При этом заболевание может протекать с вовлечением в процесс гипоталамо-гипофизарных структур и без них. В основе этой патологии лежит нарушение ферментных сис­тем стероидогенеза (см. «Склерополикистоз яичников»). Вирильный синдром наблюдается и при других видах патологии яични­ков, сопровождающихся ановуляцией, которые также протекают с вовлечением в процесс или с первичной патологией гипоталамо-гипофизарной системы. К ним относятся нейрообменно-эндокринные синдромы, связанные и не связанные с беременностью. Особую группу гиперандрогении яичникового функционального генеза представляет синдром гипертекоза яичников, изложенный отдельно. Наконец, многие авторы не исключают комбинирован­ную андрогению надпочечникового и яичникового генеза.

Терапия гиперандрогении яичникового генеза основана на патогенетическом лечении основного заболевания, предусмат­ривающем восстановление нормального менструального цикла, а в последующем и детородной функции. Оно может быть консер­вативным и хирургическим (при склерополикистозе яичников) и проводиться поэтапно с назначением общих мероприятий по коррекции обменных нарушений с использованием гормональ­ных и негормональных медикаментозных средств по восстанов­лению менструальной и репродуктивной функций.

Гиперандрогения органического генеза обусловлена опу­холями яичников с вирилизирующим эффектом. К ним относятся андробластомы и липидноклеточные опухоли и, как редкое явле­ние, гранулезоклеточные опухоли с вирилизирующим эффектом. Андробластомы встречаются в любом возрасте и развиваются из недифференцированных зачатков мужских гонад, оставшихся в яичнике (лейдиговых и сертолиевых клеток). Поскольку лейдиговы клетки вырабатывают андрогены, а сертолиевы — эстрогены, то в зависимости от соотношения в опухоли этих клеточных компо­нентов их эффекты в организме могут проявляться вирилизирующим или эстрогенизирующим эффектом. Соответственно этому они бывают дифференцированными (с вирилизирующим эффек­том), низкодифференцированными (индифферентные, без гормо­нальных эффектов) и промежуточными (с эстрогенизирующим эффектом). Клинически при андробластоме выделяют фазу дефиминизации с развитием аменореи и фазу вирилизации. Характер­ны высокие уровни в плазме крови андрогенов (тестостерона, андростерона, этихоланолона) и низкие — эстрогенов.

Липидноклеточные (липоидоклеточные) опухоли яичников состоят из больших округлых клеток, похожих на лейдиговы, лютеиновых клеток коры надпочечников. Чаще возникают в пред- и менопаузальном периодах. К группе липоидоклеточных опухолей относятся гипернефрома, лютеома, лютеинома и маскулинобластома. Они развиваются из дополнительного надпочечника, лей­диговых клеток и других недифференцированных зачатков. В кли­нической картине также различают стадии дефеминизации и вирилизации. При этих опухолях повышены содержание тестостерона и экскреция 17-КС, в отличие от андробластомы, когда эк­скреция 17-КС в пределах нормы.

Лечение всех опухолевых заболеваний — оперативное.

Синдром вирилизации функционального и органического генеза центрального и других уровней происхождения развивается при первичном поражении гипоталамо-гипофизарной области небла­гоприятными факторами, а также вследствие опухолей гипофиза. При первичном поражении гипоталамо-гипофизарной области нарушается развитие половых центров гипоталамуса у плода с воз­можными извращенными влияниями материнских половых гормо­нов. В последующем у таких больных может иметь место гиперандрогения надпочечникового или яичникового, а также смешанного генеза. Все это выявляется при помощи проб с дексаметазоном и хориогонином оопределением содержания тестостерона, АКТГ, ФСГ, ЛГ, эстрогенов и кортизола в крови, а также экскреции 17-КС.

Известно развитие вирильного синдрома при гиперпролактинемии, когда первичным будет поражение гипоталамо-гипо­физарной области и других уровней, а также при гиперинсулинемии (сахарном диабете). Гиперандрогения в таких случаях чаще имеет яичниковый генез.

Вирпльный синдром гипофизарно-органического генеза обусловлен различными опухолями (аденомами) гипофиза. После­дние подразделяются на гормонально-активные (пролактиновые, кортикотропные, соматотропные и тиреотропные) и гормонально-неактивные опухоли. Часто развитию аденом гипофиза предшествуют гипофункция и гиперплазия его соответствующего участка, гормо­нальные нарушения в тех клетках, из которых они исходят. И в соот­ветствии с этим аденомы гипофиза проявляются не только общецик­лическими, но и специфическими эндокринными симптомами. Соматотропная аденома гипофиза характеризуется как повышенным секретом СТГ, так и его анаболическим эффектом с развитием акро­мегалии и гигантизма с соответствующей симптоматикой. Из эндок­ринных нарушений при этом наблюдаются галакторея и аменорея с явлениями вирилизации. Кортикотропная аденома характеризуется усиленным выделением АКТГ и клинически проявляется в виде болезни Иценко—Кушинга (см. «Болезнь и синдром Иценко—Кушинга») с вирильными симптомами. Пролактиномы (пролактиновая аде­нома, лактотропная аденома) считаются заключительной стадией гиперпролактинемии (синдром Форбса—Олбрайта), развившейся на фоне функциональной гиперпролактинемии (синдромы Киари—Фроммеля и Аргонса—дель Кастильо). Заболевание характеризуется основными эндокринными нарушениями по типу персистирующей галактореи-аменореи, при которой в ряде случаев выражен вирилизирующий феномен (см. «Гиперпролактинемия»). При гормонально-неактивных опухолях гипофиза сами опухолевые клетки гормонов не продуцируют, но повышенная секреция отдельных гормонов ин­дуцируется и этими опухолями. Поэтому они могут сопровождаться и эндокринной симптоматикой, в том числе с явлениями вирилиза­ции, например при гиперпролактинемии такого генеза.

Лечение всех видов аденом гипофиза оперативное, но нередко требуется проведение гормональной терапии в до- и послеопера­ционном периодах.


Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 572 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 | 170 | 171 | 172 | 173 | 174 | 175 | 176 | 177 | 178 | 179 | 180 | 181 | 182 | 183 | 184 | 185 | 186 | 187 | 188 | 189 | 190 | 191 | 192 | 193 | 194 | 195 | 196 | 197 | 198 | 199 | 200 | 201 | 202 | 203 | 204 | 205 | 206 | 207 | 208 | 209 | 210 | 211 | 212 | 213 | 214 | 215 | 216 | 217 | 218 | 219 | 220 | 221 | 222 | 223 | 224 | 225 | 226 | 227 | 228 | 229 | 230 | 231 | 232 | 233 | 234 | 235 | 236 | 237 | 238 | 239 | 240 | 241 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.005 сек.)