 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Полиневропатии: синдромология и дифференциальная диагностика1. Полиневритический синдром – системное заболевание периферической нервной системы, характеризующееся диффузным поражением нервных волокон и проявляющаяся преимущественно симметричной симптоматикой: - Разнообразные чувствительные ощущения в конечностях: 1) парестезии (жжение, покалывание) и боли по ходу нервных стволов; 2) нарушение поверхностной чувствительности (гипер- и гипостезия) по типу "носков" и "перчаток" и пр.; 3) нарушение глубокой чувствительности (сенситивная атаксия) в дистальных отделах конечностей; - Периферические параличи преимущественно дистальных отделов конечностей, в том числе снижение или выпадение сухожильных рефлексов; - Вегетативно-сосудистые нарушения: 1) зябкость и похолодание конечностей, вазомоторные нарушения; 2) сухость кожи, трофические язвы. 2. Патофизиология повреждения ПНС при полиневропатиях: - аксональная дегенерация: 1) гибель аксона прекращает как движение электрического импульса, так и аксоплазматический ток; 2) восстановление осуществляется в случае регенерации аксона/дендрита или прорастания концевых пластинок аксонов/дендритов к конечной точке; 3) страдают преимущественно дистальные отделы, так как максимально страдают наиболее длинные отростки; 4) преимущественно страдают вегетативные волокна и волокна поверхностной чувствительности; - демиелинизация: 1) частичная гибель шванновских клеток или утрата миелина по иной причине приводит к замедлению проведения нервного импульса на отдельном участке нерва; 2) потенциально возможная ремиелинизация приводит к почти полному восстановлению функции; 3) страдают как проксимальные, так и дистальные отделы нерва; 4) преимущественно страдают двигательные волокна и волокна глубокой чувствительности. 3. Аксональные полиневропатии: - токсические и метаболические: 1) диабетическая – поражение ПНС, обусловленное нарушением трофики нервов вследствие микроангиопатии, а также прямым повреждающим действием сорбитола и гликированных белков: - дистальная симметричная полиневропатия (сенсо-моторно-вегетативный тип) – выраженные парестезии, снижение глубокой чувствительности, рефлексов, вегетативная дисфункция; - вегетативная (автономная) нейропатия (комбинированное поражение парасимпатического и симпатического отделов) – наиболее частые проявления – кардиальная и гастроинтестинальная форма. 2) алкогольная – поражение ПНС, обусловленное прямым токсическим действием алкоголя и продуктов его обмена, а также дефицитом тиамина, что приводит к первичной аксональной дегенерации и вторичной демиелинизации: - симметричная сенсорная полиневропатия (алкогольная нейропатия без дефицита тиамина), прогрессирует медленно, нарушение поверхностной чувствительности в сочетании с болью, мучительными парестезиями; - симметричная моторно-сенсорная полинейропатия (алкогольная нейропатия с дефицитом тиамина), острое начало и быстрое прогрессирование, доминируют моторные нарушения, больше в нижних конечностях (слабость разгибателей стоп - степпаж при ходьбе) в сочетании с симптомами повреждения глубокой и поверхностной чувствительности; 3) уремическая – развивается только при длительном течении хронической почечной недостаточности, когда уровень клубочковой фильтрации опускается ниже 20 мл/мин, а концентрация креатинина в плазме выше 0,53 ммоль/л - выраженные гипестезии, - боль и ощущение жжения в стопах. 4) собственно токсические вследствие отравления тяжелыми металлами (свинец, мышьяк, таллий), органическими растворителями, лекарственными препаратами; - наследственные 1) Шарко-Мари 2 типа –аутосомно-доминантный (реже рецессивный) тип наследования: 1) НМСН2А – дефект на коротком плече 1-ой хромосомы (1p35-p36); 2) НМСН2В – дефект на длинном плече 3-й хромосомы (3q13-q22). - Дебют заболевания преимущественно у взрослых (20-40 лет), - Незначительная выраженность атрофий дистальных отделов конечностей, невыраженные расстройства чувствительности, реже, чем при 1 форме вовлекаются руки, - Умеренное снижение скорости проведения импульса по моторным и сенсорным волокнам при проведении ЭНМГ (более 45 м/с для срединного нерва), - Признаки аксональной дегенерации и нейрональной атрофии, - Доброкачественное течение с возможностью стабилизации процесса. 4. Демиелинизирующие полиневропатии: - аутоиммунные – в основе лежит аутоиммунная реакция на миелин периферических нервов: 1) Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия Гийена-Барре (ОВДП, G61.0) - постинфекционная демиелинизирующая полиневропатия, характеризующаяся периферическими параличами мышц конечностей и белково-клеточной диссоциацией в ликворе при сохранении поверхностной чувствительности: - демографические данные: пол – мужской, возраст – 20-50 лет; - симметричный вялый тетрапарез: приблизительно через 2 недели после вирусной инфекции или иммунизации внезапно развивается слабость мышц дистальных отделов нижних конечностей, в дальнейшем распространяется в восходящем направлении на мышцы рук, туловища, шеи, краниальную мускулатуру (восходящий паралич Ландри); - парез двигательных черепных нервов: парез мимических мышц и бульбарные расстройства (двусторонний парез мышц ротоглотки) (5–10% случаев); - паралич дыхательных мышц (5–10% случаев); - расстройства чувствительности минимальны, возможны боли, парастезии, гипоалгезия или гиперальгезия в дистальных отделах конечностей; 2) Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) – демиелинизирующие полиневропатии, которые имеют подострое начало и хроническое (свыше 2 месяцев) течение, характеризующееся в части случаев обострениями и ремиссиями: - демографические данные: пол – мужской, возраст – риск нарастает после 40 лет; - симметричный вялый тетрапарез, медленно нарастающий в течение нескольких месяцев, без предшествующей инфекции с последующим прогрессированием (нередко с рецидивами) на протяжении месяцев, иногда многих лет; - чувствительные расстройства более выражены, чем при ОВДП (в 85% случаев); - токсические – в основе лежит повреждающее действие токсического вещества на синтез миелина и работу шванновской клетки: 1) дифтерийная – полиневропатия, возникающая вследствие действия нейротоксина дифтерийной палочки Corynebacterium diphtheriae (палочка Леффлера): - парез двигательных черепных нервов: бульбарный паралич, паралич аккомодации и косоглазие; - симметричный вялый тетрапарез, возникающий на 5-20 день или на 50 день после перенесенной болезни; - паралич дыхательных мышц; - сенситивная атаксия (дифтерийный псевдотабес); - расстройства поверхностной чувствительности встречаются реже и менее выражены. - наследственные 1) Шарко-Мари 1 типа –аутосомно-доминантный (реже рецессивный) тип наследования: 1) НМСН1А – мутация в гене PMP22 (периферического белка миелина) 17p11.2-2; 2) НМСН1В - мутации в гене MPZ (основного белка миелина) 1q22.1-23. - Дебют заболевания в первые два десятилетия жизни - Снижение скорости проведения импульса по моторным и сенсорным волокнам при проведении ЭНМГ (по срединному нерву ниже 38 м/с). - Поражение дистальных отделов конечностей: болезненные спазмы мышц голени (особенно после долгой ходьбы), слабость в стопах (затруднения при беге, подъеме по лестнице), слабость в кистях рук (затруднения при застегивании пуговиц, открывании двери ключом), атрофии рук и ног. - Уплотнение и увеличение размеров периферических нервов, аксональная атрофия с сегментарной демиелинизацией - Медленно прогрессирующее течение 5. Дополнительные методы диагностики: - Электронейромиография –выявление характера полиневропатии (аксональный или демиелинизирующий) и дифференциальная диагностика с другими вялыми параличами Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 1166 | Нарушение авторских прав |