АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Патология периферического мотонейрона: уровни поражения и дифференциальная диагностика

1. Передний рог / двигательное ядро черепного нерва:

– особенности клинической картины:

1) симптоматика раздражения – фасцикуляции и фибрилляции в данных мышцах,

2) симптоматика выпадения – периферический парез в мышцах, иннервируемых из данного сегмента

– основные причины:

1) клещевой энцефалит -природно-очаговая вирусная инфекция, обусловленной поражением нервной системы флавивирусом, инкубационный период 7-14 дней, характеризующаяся общеинфекционным синдромом (лихорадка до 39⁰С, выраженные миалгии, астения), менингеальным синдромом и очаговым поражением серого вещества головного и спинного мозга:

- полиомиелитическая форма - поражение проксимальных отделов рук, двустороннее вовлечение трапециевидной и кивательной мышцы («свислая» голова);

- полиоэнцефаломиелитическая форма – сочетание предыдущей формы и бульбарного паралича (дисфагия, дисфония, дизартрия);

2) полиомиелит – острое, высококонтагиозное инфекционное заболевание, обусловленное поражением серого вещества спинного мозга полиовирусом, инкубационный период 5-12 дней; общеинфекционный синдром (лихорадка до 40⁰С, диспепсия - тошнота, рвота, жидкий стул), менингеальный синдром и очаговые проявления:

- спинальная паралитическая форма - на ногах чаще всего поражаются: четырёхглавая мышца, приводящие мышцы, сгибатели и разгибатели стопы; на руках: дельтовидная, трёхглавая и супинаторы предплечья; наиболее тяжелым является поражение диафрагмы;

- бульбарная паралитическая форма – бульбарный паралич (дисфагия, дисфония, дизартрия), двустороннее вовлечение трапециевидной и кивательной мышцы («свислая» голова);

- понтинная паралитическая форма – периферический паралич лицевой мускулатуры.

3) боковой амиотрофический склероз - медленно прогрессирующее, нейродегенеративное заболевание, при котором происходит поражение как центральных, так и периферических двигательных нейронов:

- бульбарная форма (25% случаев) – бульбарный паралич;

- шейно-грудная форма (50% случаев) – мышцы плечевого пояса, рук и шеи;

- пояснично-крестцовая форма (20 – 25% случаев) – мышцы тазового пояса и ног;

4) спинальные амиотрофии – разнородная группа медленно прогрессирующих аутосомно-рецессивных заболеваний, протекающих с поражением мотонейронов передних рогов спинного мозга, проявляющихся слабостью и атрофией мышц главным образом туловища и проксимальных отделов конечностей, чувствительность не страдает:

- распространенность – 1,0 на 100000;

- этиология и патогенез – аутосомно-рецессивно наследуемая мутация в генах SNM1 и SNM2, расположенных на 5 хромосоме (5q13), кодирующих белок выживания мотонейрона (survival of motor neuron protein), который играет важную роль в функционировании нейрона;

- формы: 1) Кугельберга-Веландер (доброкачественная спинальная амиотрофия) – дебют в возрасте от 1,5-18 лет с преимущественным вовлечением конечностей, аксиальная мускулатура и дыхание страдает слабо; 2) спинальная амиотрофия Верднига-Гофмана (семейная спинальная амиотрофия детского возраста) – дебют в возрасте до 6 месяцев, трудности дыхания, сосания, глотания;

- критерии диагноза: 1) выраженная гипотония и отсутствие глубоких рефлексов, 2) фибрилляции и денервация по данным ЭМГ, 3) уровень креатинфосфокиназы нормальный, 4) ДНК-диагностика – мутация в гене SNM1.

5) бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди – медленно прогрессирующее Х-сцепленное рецессивное заболевание, протекающее с поражением мотонейронов бульбарной группы двигательных ядер и передних рогов спинного мозга,

- распространенность – 1,0 на 100000;

- этиология и патогенез – Х-сцепленно рецессивно наследуемая мутация (Xq12) в гене NR3C4, кодирующем белок андрогенового рецептора:

- дебют – после 30 лет;

- критерии диагноза: 1) бульбарные симптомы: поперхивание, атрофия языка, дисфония, дизартрия; 2) слабость и атрофии мышц проксимальных отделов конечностей, псевдогипертрофии икроножных мышц; 3) гинекомастия; 4) фибрилляции и денервация по данным ЭМГ.

2. Спинальный корешок (радикулопатия) / сплетение (плексопатия):

– особенности клинической картины:

1) симптоматика раздражения – двигательных симптомов нет,

2) симптоматика выпадения – периферический парез в мышцах, иннервируемых спинальным корешком или сплетением,

– основные вертеброгенные причины:

1) дегенеративно-дистрофические заболевания позвоночника (грыжа межпозвонкового диска, спондилез, спондилоартроз);

2) травма позвоночника,

3) аутоиммунные и инфекционные спондилиты с деструкцией частей тела позвонка,

4) опухоль позвоночника или тканей по ходу сплетения (например, плечевое сплетение – опухоль верхушки легкого);

– основные невертеброгенные причины:

1) инфекционные заболевания (нейроборрелиоз);

2) аутоиммунные заболевания (синдром Гийен-Барре);

3) опухоль корешка (невринома).

3. Отдельный нерв, в том числе и черепной (мононевропатия):

– особенности клинической картины:

1) симптоматика раздражения – двигательных симптомов нет,

2) симптоматика выпадения – периферический парез в мышцах, иннервированных данным двигательным нервом,

– основные причины:

1) туннельные синдромы (сдавление в узких местах ложа по ходу нервного ствола),

2) травма нерва,

3) инфекционные заболевания (нейроборрелиоз),

4) воспалительные заболевания,

5) ревматические заболевания (системные васкулиты).

4. Полиневропатия (моторная или сенсорно-моторная невропатия):

– особенности клинической картины:

1) симптоматика раздражения – двигательных симптомов нет,

2) симптоматика выпадения – периферический парез в дистальных отделах конечностей,

– основные причины:

1) дисметаболические (сахарный диабет, дефицит тиамина, гипотиреоз);

2) токсические (мышьяк, свинец, амиодарон, алкоголь);

3) наследственные болезни (невропатия Шарко-Мари 2 типа);

4) воспалительные (синдром Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия).

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 1031 | Нарушение авторских прав