АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Патология периферического мотонейрона: уровни поражения и дифференциальная диагностика

Прочитайте:
  1. E. АИВ инфекциясына серодиагностика
  2. I) Симптом поражения височной доли ГМ.
  3. I. Общая психопатология.
  4. I. Эпителиальные опухоли и опухолеподобньш поражения
  5. I09 Другие ревматические поражения сердца
  6. II) Методы исследования и симптомы поражения III, IV, VI пары ЧН
  7. II. Диагностика
  8. II. Диагностика
  9. II. Диагностика
  10. II. Диагностика

1. Передний рог / двигательное ядро черепного нерва:

особенности клинической картины:

1) симптоматика раздражения – фасцикуляции и фибрилляции в данных мышцах,

2) симптоматика выпадения – периферический парез в мышцах, иннервируемых из данного сегмента

основные причины:

1) клещевой энцефалит -природно-очаговая вирусная инфекция, обусловленной поражением нервной системы флавивирусом, инкубационный период 7-14 дней, характеризующаяся общеинфекционным синдромом (лихорадка до 390С, выраженные миалгии, астения), менингеальным синдромом и очаговым поражением серого вещества головного и спинного мозга:

- полиомиелитическая форма - поражение проксимальных отделов рук, двустороннее вовлечение трапециевидной и кивательной мышцы («свислая» голова);

- полиоэнцефаломиелитическая форма – сочетание предыдущей формы и бульбарного паралича (дисфагия, дисфония, дизартрия);

2) полиомиелит – острое, высококонтагиозное инфекционное заболевание, обусловленное поражением серого вещества спинного мозга полиовирусом, инкубационный период 5-12 дней; общеинфекционный синдром (лихорадка до 400С, диспепсия - тошнота, рвота, жидкий стул), менингеальный синдром и очаговые проявления:

- спинальная паралитическая форма - на ногах чаще всего поражаются: четырёхглавая мышца, приводящие мышцы, сгибатели и разгибатели стопы; на руках: дельтовидная, трёхглавая и супинаторы предплечья; наиболее тяжелым является поражение диафрагмы;

- бульбарная паралитическая форма – бульбарный паралич (дисфагия, дисфония, дизартрия), двустороннее вовлечение трапециевидной и кивательной мышцы («свислая» голова);

- понтинная паралитическая форма – периферический паралич лицевой мускулатуры.

3) боковой амиотрофический склероз - медленно прогрессирующее, нейродегенеративное заболевание, при котором происходит поражение как центральных, так и периферических двигательных нейронов:

- бульбарная форма (25% случаев) – бульбарный паралич;

- шейно-грудная форма (50% случаев) – мышцы плечевого пояса, рук и шеи;

- пояснично-крестцовая форма (20 – 25% случаев) – мышцы тазового пояса и ног;

4) спинальные амиотрофии – разнородная группа медленно прогрессирующих аутосомно-рецессивных заболеваний, протекающих с поражением мотонейронов передних рогов спинного мозга, проявляющихся слабостью и атрофией мышц главным образом туловища и проксимальных отделов конечностей, чувствительность не страдает:

- распространенность – 1,0 на 100000;

- этиология и патогенез – аутосомно-рецессивно наследуемая мутация в генах SNM1 и SNM2, расположенных на 5 хромосоме (5q13), кодирующих белок выживания мотонейрона (survival of motor neuron protein), который играет важную роль в функционировании нейрона;

- формы: 1) Кугельберга-Веландер (доброкачественная спинальная амиотрофия) дебют в возрасте от 1,5-18 лет с преимущественным вовлечением конечностей, аксиальная мускулатура и дыхание страдает слабо; 2) спинальная амиотрофия Верднига-Гофмана (семейная спинальная амиотрофия детского возраста) – дебют в возрасте до 6 месяцев, трудности дыхания, сосания, глотания;

- критерии диагноза: 1) выраженная гипотония и отсутствие глубоких рефлексов, 2) фибрилляции и денервация по данным ЭМГ, 3) уровень креатинфосфокиназы нормальный, 4) ДНК-диагностика – мутация в гене SNM1.

5) бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди – медленно прогрессирующее Х-сцепленное рецессивное заболевание, протекающее с поражением мотонейронов бульбарной группы двигательных ядер и передних рогов спинного мозга,

- распространенность – 1,0 на 100000;

- этиология и патогенез – Х-сцепленно рецессивно наследуемая мутация (Xq12) в гене NR3C4, кодирующем белок андрогенового рецептора:

- дебют – после 30 лет;

- критерии диагноза: 1) бульбарные симптомы: поперхивание, атрофия языка, дисфония, дизартрия; 2) слабость и атрофии мышц проксимальных отделов конечностей, псевдогипертрофии икроножных мышц; 3) гинекомастия; 4) фибрилляции и денервация по данным ЭМГ.

2. Спинальный корешок (радикулопатия) / сплетение (плексопатия):

особенности клинической картины:

1) симптоматика раздражения – двигательных симптомов нет,

2) симптоматика выпадения – периферический парез в мышцах, иннервируемых спинальным корешком или сплетением,

основные вертеброгенные причины:

1) дегенеративно-дистрофические заболевания позвоночника (грыжа межпозвонкового диска, спондилез, спондилоартроз);

2) травма позвоночника,

3) аутоиммунные и инфекционные спондилиты с деструкцией частей тела позвонка,

4) опухоль позвоночника или тканей по ходу сплетения (например, плечевое сплетение – опухоль верхушки легкого);

основные невертеброгенные причины:

1) инфекционные заболевания (нейроборрелиоз);

2) аутоиммунные заболевания (синдром Гийен-Барре);

3) опухоль корешка (невринома).

3. Отдельный нерв, в том числе и черепной (мононевропатия):

особенности клинической картины:

1) симптоматика раздражения – двигательных симптомов нет,

2) симптоматика выпадения – периферический парез в мышцах, иннервированных данным двигательным нервом,

основные причины:

1) туннельные синдромы (сдавление в узких местах ложа по ходу нервного ствола),

2) травма нерва,

3) инфекционные заболевания (нейроборрелиоз),

4) воспалительные заболевания,

5) ревматические заболевания (системные васкулиты).

4. Полиневропатия (моторная или сенсорно-моторная невропатия):

особенности клинической картины:

1) симптоматика раздражения – двигательных симптомов нет,

2) симптоматика выпадения – периферический парез в дистальных отделах конечностей,

основные причины:

1) дисметаболические (сахарный диабет, дефицит тиамина, гипотиреоз);

2) токсические (мышьяк, свинец, амиодарон, алкоголь);

3) наследственные болезни (невропатия Шарко-Мари 2 типа);

4) воспалительные (синдром Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия).


Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 1037 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.004 сек.)