Дифференциальная диагностика акинетико-ригидного синдрома
1. Классификация заболеваний, сопровождающихся акинетико-ригидным синдромом:
- первичный (идиопатический) паркинсонизм:
1) болезнь Паркинсона (БП) – нейродегенеративное заболевание ЦНС, связанное с генетически обусловленной ранней дегенерацией нейронов компактной части черной субстанции.
- вторичные (симптоматические) паркинсонизмы:
1) сосудистый,
2) лекарственный (нейролептический),
3) посттравматический,
4) постэнцефалитический (нейроборрелиоз, нейросифилис и проч.),
5) токсический (марганец, угарный газ, наркотики).
- мультисистемные дегенерации, вовлекающие паллидарную систему:
1) гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона Коновалова),
2) прогрессирующий надъядерный паралич.
2. Болезнь Паркинсона (G20) – идиопатическое, медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание ЦНС, обусловленное дегенерацией дофаминергических нейронов плотной части черной субстанции и других дофаминсодержащих ядер ствола головного мозга и проявляющееся двигательными, вегетативными, психическими расстройствами.
- Критерии диагноза БП:
1) АКИНЕЗИЯ (не тремор!!!) в сочетании с другим симптомом – тремор или ригидность;
2) асимметричность или одностороннее начало;
3)хорошая реакция на препараты леводопы;
4)медленно прогрессирующее течение;
5) отсутствие возможных факторов вторичного паркинсонизма:
- приём нейролептиков;
- достоверно перенесенный энцефалит;
- острые нарушения мозгового кровообращения;
- повторные или тяжёлые черепно-мозговые травмы;
6) отсутствие на всех стадиях заболевания:
- отчётливой мозжечковой и/или пирамидной симптоматики;
- надъядерного паралича взора;
- окулогирных кризов;
7) отсутствие на ранних стадиях заболевания:
- выраженных постуральных расстройств;
- выраженной прогрессирующей вегетативной недостаточности;
- выраженных когнитивных нарушений.
- Распространенность в общей популяции – 13 на 100 000, старше 60 лет – 1%, пик заболеваемости – 40-50 лет, выделяют ювенильную БП – с дебютом до 20 лет, БП с ранним началом – с 21 до 40 лет.
- Этиология и патогенез: не известна (сочетание генетических факторов и факторов внешней среды) → избыточное накопление альфа-синуклеина (телец Леви) → ускорение дегенерации нейронов в черной субстанции (оксидантный стресс и апоптоз нейронов) → нарушение обмена дофамина → преобладание непрямого пути над прямым
- Лечение:
1) Цели:
- На ранних стадиях – восстановление нарушенных двигательных функций минимальными дозами препарата («не отлично, но прилично»)
- На поздних стадиях – симптоматическое лечение и профилактика осложнений терапии.
2) Показания к госпитализации:
- Сложные диагностические случаи
- Подбор терапии
3) Немедикаментозное лечение:
- Диета с ограничением белка (белок снижает всасываемость леводопы)
- Адекватная двигательная активность
4) Лекарственное лечение:
- препараты L-ДОФА+ингибитор ДОФА-декарбоксилазы;
- агонисты дофаминовых рецепторов;
- ингибиторы МАО-В;
- ингибиторы КОМТ;
- холинолитики;
- агонисты глутаматных рецепторов.
3. Вторичный паркинсонизм – фенокопии болезни Паркинсона:
- лекарственный:
1) сочетание гипокинезии с выраженным тремором покоя и/или мышечной ригидностью;
2) симметричность;
3) дискинезии (орофасциальные автоматизмы)
4) временнáя связь с приемом препарата, потенциально вызывающего паркинсонизм – появление при использовании или регресс симптомов паркинсонизма на фоне отмены или снижения дозы данного препарата:
- нейролептики (хлорпромазин, галоперидол, тиаприд)
- антагонисты дофаминовых рецепторов (метоклопрамид, дипразин, флунаризин, циннаризин);
- средства, снижающие кругооборот дофамина в синапсах (метилдофа);
- центральные симпатолитики (резерпин, тетрабеназин);
- вальпроаты.
- сосудистый:
1) сочетание гипокинезии с мышечной ригидностью, преимущественно в ногах («паркинсонизм нижней половины туловища»), «походка лыжника»;
2) острое возникновение симптомов;
3) постуральная неустойчивость;
4) сочетание с мозжечковыми, пирамидными симптомами, псевдобульбарным синдромом
5) выявление при МРТ структурных изменений, расположенных в стратегических для развития паркинсонизма зонах (обширный подкорковый лейкоареоз, множественные двусторонние подкорковые очаги, поражения среднего мозга, таламуса или лобных долей)
- постинфекционный:
1) акинезия с преобладанием тремора над ригидностью;
2) острое возникновение симптомов;
3) выраженные вегетативные нарушения (повышенная сальность кожи и волос, гиперсаливация, гипергидроз, различные вазомоторные нарушения);
4) указание на перенесенную инфекцию:
- окулолетаргический энцефалит Экономо (1918)
- вирусные энцефалиты (клещевой и японский энцефалиты, корь, грипп, герпетическая инфекция, ВИЧ)
- спирохетозные энцефалиты (сифилис, нейроборрелиоз).
5)медленно прогрессирующее или стабильное течение;
- посттравматический:
1) гипокинезия и мышечная ригидность;
2) асимметричность;
3) непрогрессирующее течение;
4) постуральная неустойчивость;
5) сочетание с пирамидными, мозжечковыми симптомами, деменцией
6) множественные легкие или повторные тяжелые черепно-мозговые травмы;
- токсический: марганец, угарный газ, таллий, цианиды, сероводород, тетраэтилсвинец, ФОС, метанол, наркотические средства (преимущественно кустарного производства, содержащие марганец).
4. Мультисистемные атрофии («паркинсонизм-плюс»):
- гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова) - аутосомно-рецессивное прогрессирующее заболевание, связанное с нарушением обмена меди и характеризующееся сочетанным поражением базальных ганглиев и внутренних органов (печень):
1) «красные флажки» (признаки, заставляющие заподозрить более серьезную патологию)
- признаки заболевания печени: повышение активности печеночных аминотрансфераз (АСТ, АЛТ), стеатоз, хронический гепатит, цирроз печени, печеночная недостаточность (фулминантная);
- неврологические симптомы неустановленной этиологии (дизартрия, дисфагия, расстройства мелкой моторики, атетоз, тремор, акинезия);
- нарушения поведения в комбинации с неврологическими проявлениями или признаками поражения печени;
- кольцо Кайзера-Флейшера, выявляемое при офтальмологическом обследовании;
- приобретенная гемолитическая анемия при отрицательной пробе Кумбса;
- отягощенный семейный анамнез по болезни Вильсона-Коновалова;
2) критерии диагноза:
- Обнаружение кольца Кайзера-Флейшера на радужке глаза;
- Снижение содержания церулоплазмина сыворотки крови (менее 20 мг/дл);
- Снижение содержания меди в сыворотке крови (менее 12 мкг/дл);
- Повышение экскреции меди с мочой (более 100 мкг/сут);
- Положительные результаты пеницилламинового теста;
- Повышенное содержание меди в ткани печени (более 250 мкг/г сухого вещества);
- Отсутствие включения изотопа меди в церулоплазмин;
3) распространенность – 1-2,5 на 100 000; манифестирует в возрасте 8-16 лет с печеночных симптомов, неврологические симптомы появляются только к 19-20 годам (возможен и более поздний дебют – до 50 лет);
4) этиология и патогенез - аутосомно-рецессивно наследуемая мутация в гене церулоплазмина, расположенном на 13 хромосоме (13g14.3), который играет важную роль в транспорте меди;
5) лечение:
- гепатопротекция: отказ от алкоголя, соблюдение диеты, отказ от применения гепатотоксических препаратов.
- исключение продуктов с высоким содержанием меди (печень, морепродукты, бобовые, орехи)
- препарат выбора – D-пеницилламин или, при непереносимости, триентин
- прогрессирующий надъядерный паралич - спорадическое нейродегенеративное заболевание, клинически характеризующееся симметричным акинетико-ригидным синдромом, надъядерным параличом взора (чаще всего вниз) и псевдобульбарными нарушениями:
1) критерии диагноза:
- Прогрессирующее течение;
- Начало после 40 лет;
- Парез вертикального взора (вверх или вниз);
- Развитие выраженной постуральной неустойчивости с частыми падениями на первом году заболевания;
2) распространенность – 5 на 100 000;
3) этиология и патогенез – таупатия (накопление патологического тау-белка) в черной субстанции, бледных шарах, субталамическом ядре и дорсальных отделах среднего мозга.
Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 1415 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 |
|