АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Дифференциальная диагностика акинетико-ригидного синдрома

1. Классификация заболеваний, сопровождающихся акинетико-ригидным синдромом:

- первичный (идиопатический) паркинсонизм:

1) болезнь Паркинсона (БП) – нейродегенеративное заболевание ЦНС, связанное с генетически обусловленной ранней дегенерацией нейронов компактной части черной субстанции.

- вторичные (симптоматические) паркинсонизмы:

1) сосудистый,

2) лекарственный (нейролептический),

3) посттравматический,

4) постэнцефалитический (нейроборрелиоз, нейросифилис и проч.),

5) токсический (марганец, угарный газ, наркотики).

- мультисистемные дегенерации, вовлекающие паллидарную систему:

1) гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона Коновалова),

2) прогрессирующий надъядерный паралич.

2. Болезнь Паркинсона (G20) – идиопатическое, медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание ЦНС, обусловленное дегенерацией дофаминергических нейронов плотной части черной субстанции и других дофаминсодержащих ядер ствола головного мозга и проявляющееся двигательными, вегетативными, психическими расстройствами.

- Критерии диагноза БП:

1) АКИНЕЗИЯ (не тремор!!!) в сочетании с другим симптомом – тремор или ригидность;

2) асимметричность или одностороннее начало;

3)хорошая реакция на препараты леводопы;

4)медленно прогрессирующее течение;

5) отсутствие возможных факторов вторичного паркинсонизма:

- приём нейролептиков;

- достоверно перенесенный энцефалит;

- острые нарушения мозгового кровообращения;

- повторные или тяжёлые черепно-мозговые травмы;

6) отсутствие на всех стадиях заболевания:

- отчётливой мозжечковой и/или пирамидной симптоматики;

- надъядерного паралича взора;

- окулогирных кризов;

7) отсутствие на ранних стадиях заболевания:

- выраженных постуральных расстройств;

- выраженной прогрессирующей вегетативной недостаточности;

- выраженных когнитивных нарушений.

- Распространенность в общей популяции – 13 на 100 000, старше 60 лет – 1%, пик заболеваемости – 40-50 лет, выделяют ювенильную БП – с дебютом до 20 лет, БП с ранним началом – с 21 до 40 лет.

- Этиология и патогенез: не известна (сочетание генетических факторов и факторов внешней среды) → избыточное накопление альфа-синуклеина (телец Леви) → ускорение дегенерации нейронов в черной субстанции (оксидантный стресс и апоптоз нейронов) → нарушение обмена дофамина → преобладание непрямого пути над прямым

- Лечение:

1) Цели:

- На ранних стадиях – восстановление нарушенных двигательных функций минимальными дозами препарата («не отлично, но прилично»)

- На поздних стадиях – симптоматическое лечение и профилактика осложнений терапии.

2) Показания к госпитализации:

- Сложные диагностические случаи

- Подбор терапии

3) Немедикаментозное лечение:

- Диета с ограничением белка (белок снижает всасываемость леводопы)

- Адекватная двигательная активность

4) Лекарственное лечение:

- препараты L-ДОФА+ингибитор ДОФА-декарбоксилазы;

- агонисты дофаминовых рецепторов;

- ингибиторы МАО-В;

- ингибиторы КОМТ;

- холинолитики;

- агонисты глутаматных рецепторов.

3. Вторичный паркинсонизм – фенокопии болезни Паркинсона:

- лекарственный:

1) сочетание гипокинезии с выраженным тремором покоя и/или мышечной ригидностью;

2) симметричность;

3) дискинезии (орофасциальные автоматизмы)

4) временнáя связь с приемом препарата, потенциально вызывающего паркинсонизм – появление при использовании или регресс симптомов паркинсонизма на фоне отмены или снижения дозы данного препарата:

- нейролептики (хлорпромазин, галоперидол, тиаприд)

- антагонисты дофаминовых рецепторов (метоклопрамид, дипразин, флунаризин, циннаризин);

- средства, снижающие кругооборот дофамина в синапсах (метилдофа);

- центральные симпатолитики (резерпин, тетрабеназин);

- вальпроаты.

- сосудистый:

1) сочетание гипокинезии с мышечной ригидностью, преимущественно в ногах («паркинсонизм нижней половины туловища»), «походка лыжника»;

2) острое возникновение симптомов;

3) постуральная неустойчивость;

4) сочетание с мозжечковыми, пирамидными симптомами, псевдобульбарным синдромом

5) выявление при МРТ структурных изменений, расположенных в стратегических для развития паркинсонизма зонах (обширный подкорковый лейкоареоз, множественные двусторонние подкорковые очаги, поражения среднего мозга, таламуса или лобных долей)

- постинфекционный:

1) акинезия с преобладанием тремора над ригидностью;

2) острое возникновение симптомов;

3) выраженные вегетативные нарушения (повышенная сальность кожи и волос, гиперсаливация, гипергидроз, различные вазомоторные нарушения);

4) указание на перенесенную инфекцию:

- окулолетаргический энцефалит Экономо (1918)

- вирусные энцефалиты (клещевой и японский энцефалиты, корь, грипп, герпетическая инфекция, ВИЧ)

- спирохетозные энцефалиты (сифилис, нейроборрелиоз).

5)медленно прогрессирующее или стабильное течение;

- посттравматический:

1) гипокинезия и мышечная ригидность;

2) асимметричность;

3) непрогрессирующее течение;

4) постуральная неустойчивость;

5) сочетание с пирамидными, мозжечковыми симптомами, деменцией

6) множественные легкие или повторные тяжелые черепно-мозговые травмы;

- токсический: марганец, угарный газ, таллий, цианиды, сероводород, тетраэтилсвинец, ФОС, метанол, наркотические средства (преимущественно кустарного производства, содержащие марганец).

4. Мультисистемные атрофии («паркинсонизм-плюс»):

- гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова) - аутосомно-рецессивное прогрессирующее заболевание, связанное с нарушением обмена меди и характеризующееся сочетанным поражением базальных ганглиев и внутренних органов (печень):

1) «красные флажки» (признаки, заставляющие заподозрить более серьезную патологию)

- признаки заболевания печени: повышение активности печеночных аминотрансфераз (АСТ, АЛТ), стеатоз, хронический гепатит, цирроз печени, печеночная недостаточность (фулминантная);

- неврологические симптомы неустановленной этиологии (дизартрия, дисфагия, расстройства мелкой моторики, атетоз, тремор, акинезия);

- нарушения поведения в комбинации с неврологическими проявлениями или признаками поражения печени;

- кольцо Кайзера-Флейшера, выявляемое при офтальмологическом обследовании;

- приобретенная гемолитическая анемия при отрицательной пробе Кумбса;

- отягощенный семейный анамнез по болезни Вильсона-Коновалова;

2) критерии диагноза:

- Обнаружение кольца Кайзера-Флейшера на радужке глаза;

- Снижение содержания церулоплазмина сыворотки крови (менее 20 мг/дл);

- Снижение содержания меди в сыворотке крови (менее 12 мкг/дл);

- Повышение экскреции меди с мочой (более 100 мкг/сут);

- Положительные результаты пеницилламинового теста;

- Повышенное содержание меди в ткани печени (более 250 мкг/г сухого вещества);

- Отсутствие включения изотопа меди в церулоплазмин;

3) распространенность – 1-2,5 на 100 000; манифестирует в возрасте 8-16 лет с печеночных симптомов, неврологические симптомы появляются только к 19-20 годам (возможен и более поздний дебют – до 50 лет);

4) этиология и патогенез - аутосомно-рецессивно наследуемая мутация в гене церулоплазмина, расположенном на 13 хромосоме (13g14.3), который играет важную роль в транспорте меди;

5) лечение:

- гепатопротекция: отказ от алкоголя, соблюдение диеты, отказ от применения гепатотоксических препаратов.

- исключение продуктов с высоким содержанием меди (печень, морепродукты, бобовые, орехи)

- препарат выбора – D-пеницилламин или, при непереносимости, триентин

- прогрессирующий надъядерный паралич - спорадическое нейродегенеративное заболевание, клинически характеризующееся симметричным акинетико-ригидным синдромом, надъядерным параличом взора (чаще всего вниз) и псевдобульбарными нарушениями:

1) критерии диагноза:

- Прогрессирующее течение;

- Начало после 40 лет;

- Парез вертикального взора (вверх или вниз);

- Развитие выраженной постуральной неустойчивости с частыми падениями на первом году заболевания;

2) распространенность – 5 на 100 000;

3) этиология и патогенез – таупатия (накопление патологического тау-белка) в черной субстанции, бледных шарах, субталамическом ядре и дорсальных отделах среднего мозга.

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 1433 | Нарушение авторских прав