АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Эпилепсия

Эпилепсия – хроническое полиэтиологическое заболевание головного мозга, характеризующееся стереотипными повторными непровоцируемыми эпилептическими припадками (судорожными или бессудорожными), возникающими в результате чрезмерной электрической активности группы нейронов, спонтанно возникающей в различных отделах коры головного мозга, и сопровождающееся разнообразными клиническими и параклиническими симптомами. Распространенность в популяции - 0,8-1,2 %

1. Этиология:

- наследственные заболевания, в том числе нейрофиброматоз, туберозный склероз

- дисгенезии мозга;

- мезиальный темпоральный склероз (склероз гиппокампа);

- сосудистые заболевания мозга;

- пре- и перинатальные поражения нервной системы;

- черепно-мозговая травма;

- опухоли мозга;

- дегенеративные заболевания ЦНС;

- инфекции;

- метаболические и токсические нарушения,

2. Патогенез:

- Первичный дефект – преобладание возбуждающих медиаторов (глутамат) над тормозными (гамма-аминомаслянная кислота):

1) Дефект ингибирования ГАМК-А рецепторов, связанных с хлорными каналами, что приводит к снижению гиперполяризации мембран и спонтанной деполяризации их;

2) Дефект ингибирования ГАМК-Б рецепторов, связаных с кальциевыми каналами, что приводит к увеличению выделения глутамата в синапсах;

3) Дефект активации ГАМК-нейронов (основных противосудорожных систем), что приводит к увеличению активности гиппокампа и зубчатой извилины;

4) Дефект внутриклеточного накопления кальция (недостаток кальций-связывающих белков – парвалбулина и калбиндина), что приводит к избыточному выделению глутамата из нейронов.

- Фазы эпилептогенеза:

1) Повышение активности глутаматных нейронов и повышение выделения глутамата, что приводит к образованию эпилептогенного очага;

2) Эфаптическое распространение возбуждения ( путем непосредственного контакта)– образование первичного эпилептического очага;

3) Синхронизация работы мозга – формировнаие возвратных коллатеральных путей – образование эпилептических систем и эпилептизация мозга.

3. Эпилептический (вторично-генерализованный) приступ состоит из:

- Аура – только при вторично-генерализованных приступах (парциальный приступ):

1) непосредственно предшествует потере сознания (единственное, что помнит пациент после приступа)

2) короткая продолжительность (несколько секунд – несколько минут),

3) стереотипность (для данного пациента)

4) специфичность симптомов, свидетельствующих о вовлечении в процесс конкретной области мозга:

- соматосенсорная – парестезии, онемения,

- зрительная – фотопсии, галлюцинации

- слуховая – окоазмы, галлюцинации

- обонятельная и вкусовая;

- головокружение;

- эпигастральная (неприятные ощущения в эпигастрии)

- психическая (тревоги, страхи, сложные галлюцинации)

- Иктальный период (ictus – приступ, припадок) - эпилептический приступ вследствие изначально генерализованных двусторонних нейронных разрядов без эпилептического очага,

- Постиктальный период - период непосредственно после судорог

1) изменения сознания - сонливость, спутанность, патологический сон,

2) признаки случившегося приступа -прикусывание языка, пена у рта, непроизвольное мочеиспускании и дефекация, боли в руках и ногах

- Интериктальный период – интервал между приступами.

4. Особенности установления характера приступа:

- осмотр:

1. во время приступа:

1) «Чувствуете ли Вы что-нибудь?», если ответ «да», то «что Вы чувствуете?»

2) «Как Вас зовут?»

3) «Поднимите правую руку»

4) «Запомните слово – чашка»

5) «Что это такое (показать предмет)?»

2. после приступа:

1) «Когда у Вас был последний приступ?»

2) «Что Вы помните о приступе?»

3) «Как Вас зовут?», «Где Вы находитесь?», «Какое сегодня число?»

4) «Вспомните слово и предмет, который я Вам показывал?»

- интерпретация:

1. простой парциальный приступ: 1) сохраняет контакт во время приступа, 2) ориентирован в пространстве, времени, личности, 3) помнит все после приступа, в том числе слово и предмет

2. сложный парциальный приступ: 1) имеется контакт во время приступа, 2) ориентирован в пространстве, времени, личности после приступа, 3) частично помнит о приступе после его окончания, не помнит слово и предмет.

3. генерализованный приступ: 1) нет контакта во время приступа, 2) дезориентирован в пространстве, времени, личности после приступа, 3) не помнит о приступе.

5. Классификация парциальных (фокальных, локальных) припадков (Международная классификация эпилептических приступов, International League Against Epilepsy, 1981):

- Простые парциальные припадки начинаются с активации нейронов одной локальной зоны коры, что сопровождается специфическими очаговыми симптомами раздражения, и протекают без нарушения сознания (!), часто предшествуют сложным или генерализованным припадкам, на ЭЭГ: фокальная эпиактивность – спайки, ассоциированные с медленными волнами, во время припадка, а иногда и в межприступном периоде:

1) Моторные припадки (из моторных зон коры – лобная доля):

- фокальные моторные без марша и с маршем (джексоновские) – прецентральная извилина;

- адверсивные (тоническое отведение головы и глаз) – переднее адверсивное поле;

- постуральные – премоторная кора;

- фонаторные позитивные (вокализация, речевые автоматизмы) и негативные (остановка речи, пароксизмальная афазия) – моторный центр Брока;

2) Сенсорные припадки или припадки со специальными сенсорными симптомами (простые галлюцинации):

- соматосенсорные (постцентральная извилина);

- зрительные (затылочная доля);

- слуховые (височная доля);

- обонятельные и вкусовые (височная доля);

- с головокружением (височная доля);

3) Припадки с вегетативно-висцеральными проявлениями (эпигастральные ощущения, потливость, покраснение лица, сужение и расширение зрачков);

4) Припадки с нарушением психических функций (изменения высшей нервной деятельности), чаще проявляются как сложные парциальные припадки:

- дисфазические;

- дисмнестические (например, ощущение «уже виденного»);

- с нарушением мышления (например, мечтательное состояние, нарушение чувства времени);

- аффективные (страх, злоба, и др.);

- иллюзорные (например, макропсия);

- сложные галлюцинаторные (напр. музыка, сцены и др.);

- Сложные парциальные припадки начинаются с активации нейронов одной локальной зоны коры, что сопровождается специфическими очаговыми симптомами раздражения, НО протекают при этом с нарушением сознания (!), припадку часто предшествует аура (собственно парциальный приступ), вслед за которой следует нарушение сознания, на ЭЭГ: эпиактивность в височной или лобно-височной областях.

6. Классификация генерализованных эпилептических приступов (Международная классификация эпилептических приступов, ILAE, 1981) - билатеральные симметричные и без фокального начала:

- Абсансы (petit mal):

1) Типичные абсансы - генерализованные приступы, сопровождающиеся кратковременной потерей сознания, остановкой взора и наличием на ЭЭГ специфических паттернов в виде генерализованных регулярных комплексов «спайк-волна» частотой 3 Гц (начало и окончание приступа – внезапное, аура – нет, автоматизмы – простые, нарушение сознания – глубокое, постиктальное состояние – норма, длительность – до 20 сек)

2) Атипичные абсансы - изменения тонуса более выражены, чем при типичных абсансах, начало и (или) прекращение припадков происходит не внезапно, а постепенно; на ЭЭГ – нерегулярная медленная пик-волновая активность частотой менее 2,5 Гц, генерализованная, но асимметричная (начало и окончание приступа – постепенное, аура – часто, автоматизмы – сложные, стереотипные, нарушение сознания – частичное, постиктальное состояние – спутанность, длительность – более 20 сек)

- Миоклонические припадки - быстрые единичные или повторные подергивания отдельных мышечных групп (миоклонии) головы, шеи, конечностей.

- Клонические припадки - ритмичные подергивания конечностей или различных мышечных групп.

- Тонические припадки - фиксированная поза со сгибанием верхних конечностей и разгибанием нижних или фокальные в виде тонического напряжения головы, флексией или экстензией одной конечности, тоническим поворотом глаз.

- Тонико-клонические припадки (grand mal) – внезапная потеря сознания, крик, затем апноэ, прикус языка, тонические, затем клонические судороги, в фазе релаксации – непроизвольное мочеиспускание. Длительность припадка обычно не более 1,5—2 минут, после него - спутанное состояние сознания, сон в течение нескольких часов, отмечается амнезия, психомоторное возбуждение, сумеречное состояние сознания. На ЭЭГ ритмические разряды частотой 8—14 в секунду, вначале низкой, а затем высокой амплитуды, феномены типа пик-волна, полипик-волна.

- Атонические (астатические) припадки - внезапное снижение мышечного тонуса во всем теле или отдельных частях тела, что может сопровождаться падением

7. Тактика диагностики и дифференциальной диагностики:

- установление типа приступа (приступов) и уточнение клинической локализации:

1) анамнез, в том числе опрос родственников;

2) электроэнцефалография (поиск специфических изменений);

3) видеоэлектроэнцефалография (в сложных случаях);

- исключение вторичной природы (симптоматические эпилепсии):

1) нейровизуализация (МРТ, КТ).

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 2111 | Нарушение авторских прав