Эпилепсия
Эпилепсия – хроническое полиэтиологическое заболевание головного мозга, характеризующееся стереотипными повторными непровоцируемыми эпилептическими припадками (судорожными или бессудорожными), возникающими в результате чрезмерной электрической активности группы нейронов, спонтанно возникающей в различных отделах коры головного мозга, и сопровождающееся разнообразными клиническими и параклиническими симптомами. Распространенность в популяции - 0,8-1,2 %
1. Этиология:
- наследственные заболевания, в том числе нейрофиброматоз, туберозный склероз
- дисгенезии мозга;
- мезиальный темпоральный склероз (склероз гиппокампа);
- сосудистые заболевания мозга;
- пре- и перинатальные поражения нервной системы;
- черепно-мозговая травма;
- опухоли мозга;
- дегенеративные заболевания ЦНС;
- инфекции;
- метаболические и токсические нарушения,
2. Патогенез:
- Первичный дефект – преобладание возбуждающих медиаторов (глутамат) над тормозными (гамма-аминомаслянная кислота):
1) Дефект ингибирования ГАМК-А рецепторов, связанных с хлорными каналами, что приводит к снижению гиперполяризации мембран и спонтанной деполяризации их;
2) Дефект ингибирования ГАМК-Б рецепторов, связаных с кальциевыми каналами, что приводит к увеличению выделения глутамата в синапсах;
3) Дефект активации ГАМК-нейронов (основных противосудорожных систем), что приводит к увеличению активности гиппокампа и зубчатой извилины;
4) Дефект внутриклеточного накопления кальция (недостаток кальций-связывающих белков – парвалбулина и калбиндина), что приводит к избыточному выделению глутамата из нейронов.
- Фазы эпилептогенеза:
1) Повышение активности глутаматных нейронов и повышение выделения глутамата, что приводит к образованию эпилептогенного очага;
2) Эфаптическое распространение возбуждения ( путем непосредственного контакта)– образование первичного эпилептического очага;
3) Синхронизация работы мозга – формировнаие возвратных коллатеральных путей – образование эпилептических систем и эпилептизация мозга.
3. Эпилептический (вторично-генерализованный) приступ состоит из:
- Аура – только при вторично-генерализованных приступах (парциальный приступ):
1) непосредственно предшествует потере сознания (единственное, что помнит пациент после приступа)
2) короткая продолжительность (несколько секунд – несколько минут),
3) стереотипность (для данного пациента)
4) специфичность симптомов, свидетельствующих о вовлечении в процесс конкретной области мозга:
- соматосенсорная – парестезии, онемения,
- зрительная – фотопсии, галлюцинации
- слуховая – окоазмы, галлюцинации
- обонятельная и вкусовая;
- головокружение;
- эпигастральная (неприятные ощущения в эпигастрии)
- психическая (тревоги, страхи, сложные галлюцинации)
- Иктальный период (ictus – приступ, припадок) - эпилептический приступ вследствие изначально генерализованных двусторонних нейронных разрядов без эпилептического очага,
- Постиктальный период - период непосредственно после судорог
1) изменения сознания - сонливость, спутанность, патологический сон,
2) признаки случившегося приступа -прикусывание языка, пена у рта, непроизвольное мочеиспускании и дефекация, боли в руках и ногах
- Интериктальный период – интервал между приступами.
4. Особенности установления характера приступа:
- осмотр:
1. во время приступа:
1) «Чувствуете ли Вы что-нибудь?», если ответ «да», то «что Вы чувствуете?»
2) «Как Вас зовут?»
3) «Поднимите правую руку»
4) «Запомните слово – чашка»
5) «Что это такое (показать предмет)?»
2. после приступа:
1) «Когда у Вас был последний приступ?»
2) «Что Вы помните о приступе?»
3) «Как Вас зовут?», «Где Вы находитесь?», «Какое сегодня число?»
4) «Вспомните слово и предмет, который я Вам показывал?»
- интерпретация:
1. простой парциальный приступ: 1) сохраняет контакт во время приступа, 2) ориентирован в пространстве, времени, личности, 3) помнит все после приступа, в том числе слово и предмет
2. сложный парциальный приступ: 1) имеется контакт во время приступа, 2) ориентирован в пространстве, времени, личности после приступа, 3) частично помнит о приступе после его окончания, не помнит слово и предмет.
3. генерализованный приступ: 1) нет контакта во время приступа, 2) дезориентирован в пространстве, времени, личности после приступа, 3) не помнит о приступе.
5. Классификация парциальных (фокальных, локальных) припадков (Международная классификация эпилептических приступов, International League Against Epilepsy, 1981):
- Простые парциальные припадки начинаются с активации нейронов одной локальной зоны коры, что сопровождается специфическими очаговыми симптомами раздражения, и протекают без нарушения сознания (!), часто предшествуют сложным или генерализованным припадкам, на ЭЭГ: фокальная эпиактивность – спайки, ассоциированные с медленными волнами, во время припадка, а иногда и в межприступном периоде:
1) Моторные припадки (из моторных зон коры – лобная доля):
- фокальные моторные без марша и с маршем (джексоновские) – прецентральная извилина;
- адверсивные (тоническое отведение головы и глаз) – переднее адверсивное поле;
- постуральные – премоторная кора;
- фонаторные позитивные (вокализация, речевые автоматизмы) и негативные (остановка речи, пароксизмальная афазия) – моторный центр Брока;
2) Сенсорные припадки или припадки со специальными сенсорными симптомами (простые галлюцинации):
- соматосенсорные (постцентральная извилина);
- зрительные (затылочная доля);
- слуховые (височная доля);
- обонятельные и вкусовые (височная доля);
- с головокружением (височная доля);
3) Припадки с вегетативно-висцеральными проявлениями (эпигастральные ощущения, потливость, покраснение лица, сужение и расширение зрачков);
4) Припадки с нарушением психических функций (изменения высшей нервной деятельности), чаще проявляются как сложные парциальные припадки:
- дисфазические;
- дисмнестические (например, ощущение «уже виденного»);
- с нарушением мышления (например, мечтательное состояние, нарушение чувства времени);
- аффективные (страх, злоба, и др.);
- иллюзорные (например, макропсия);
- сложные галлюцинаторные (напр. музыка, сцены и др.);
- Сложные парциальные припадки начинаются с активации нейронов одной локальной зоны коры, что сопровождается специфическими очаговыми симптомами раздражения, НО протекают при этом с нарушением сознания (!), припадку часто предшествует аура (собственно парциальный приступ), вслед за которой следует нарушение сознания, на ЭЭГ: эпиактивность в височной или лобно-височной областях.
6. Классификация генерализованных эпилептических приступов (Международная классификация эпилептических приступов, ILAE, 1981) - билатеральные симметричные и без фокального начала:
- Абсансы (petit mal):
1) Типичные абсансы - генерализованные приступы, сопровождающиеся кратковременной потерей сознания, остановкой взора и наличием на ЭЭГ специфических паттернов в виде генерализованных регулярных комплексов «спайк-волна» частотой 3 Гц (начало и окончание приступа – внезапное, аура – нет, автоматизмы – простые, нарушение сознания – глубокое, постиктальное состояние – норма, длительность – до 20 сек)
2) Атипичные абсансы - изменения тонуса более выражены, чем при типичных абсансах, начало и (или) прекращение припадков происходит не внезапно, а постепенно; на ЭЭГ – нерегулярная медленная пик-волновая активность частотой менее 2,5 Гц, генерализованная, но асимметричная (начало и окончание приступа – постепенное, аура – часто, автоматизмы – сложные, стереотипные, нарушение сознания – частичное, постиктальное состояние – спутанность, длительность – более 20 сек)
- Миоклонические припадки - быстрые единичные или повторные подергивания отдельных мышечных групп (миоклонии) головы, шеи, конечностей.
- Клонические припадки - ритмичные подергивания конечностей или различных мышечных групп.
- Тонические припадки - фиксированная поза со сгибанием верхних конечностей и разгибанием нижних или фокальные в виде тонического напряжения головы, флексией или экстензией одной конечности, тоническим поворотом глаз.
- Тонико-клонические припадки (grand mal) – внезапная потеря сознания, крик, затем апноэ, прикус языка, тонические, затем клонические судороги, в фазе релаксации – непроизвольное мочеиспускание. Длительность припадка обычно не более 1,5—2 минут, после него - спутанное состояние сознания, сон в течение нескольких часов, отмечается амнезия, психомоторное возбуждение, сумеречное состояние сознания. На ЭЭГ ритмические разряды частотой 8—14 в секунду, вначале низкой, а затем высокой амплитуды, феномены типа пик-волна, полипик-волна.
- Атонические (астатические) припадки - внезапное снижение мышечного тонуса во всем теле или отдельных частях тела, что может сопровождаться падением
7. Тактика диагностики и дифференциальной диагностики:
- установление типа приступа (приступов) и уточнение клинической локализации:
1) анамнез, в том числе опрос родственников;
2) электроэнцефалография (поиск специфических изменений);
3) видеоэлектроэнцефалография (в сложных случаях);
- исключение вторичной природы (симптоматические эпилепсии):
1) нейровизуализация (МРТ, КТ).
Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 1933 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 |
|