Нейроэндокринные опухоли. Эта группа опухолей, называемых иногда карциноидами, происходят из клеток диффузной нейроэндокринной системы
Эта группа опухолей, называемых иногда карциноидами, происходят из клеток диффузной нейроэндокринной системы, включённых в процессе эмбриогенеза в различные органы и ткани (поджелудочная железа, кишечник, бронхи, щитовидная железа и др.). Такие опухоли чаще бывают изолированными, но иногда возможен множественный эндокринный аденоматоз, при котором могут поражаться гипофиз, щитовидные и паращитовидные железы, надпочечники, поджелудочная железа и другие органы.
Подобные опухоли имеют особые клинические проявления, отличающие их от аденокарциномы. При них редко возникает развёрнутый синдром онкологического заболевания и мало изменяется общее состояние больных. Но, в зависимости от уровня или структурной
Опухоли панкреатодуоденальной зоны ♦ 441
полноценности продуцируемых гормонов, эти опухоли могут иметь как бессимптомное течение, так и разнообразные системные проявления, соответствующие характеру гормонов.
Гормональнонеактивные опухоли даже больших размеров, при которых незначительный уровень или неполноценность продуцируемых ими гормонов не даёт клинических проявлений, обнаруживают обычно случайно в процессе инструментального обследования. Для них нехарактерно развитие механической желтухи или непроходимости двенадцатиперстной кишки, даже при локализации в головке поджелудочной железы. Такие опухоли нередко выявляют и сами больные при пальпации живота. Большие размеры опухолей часто не исключают возможности радикального удаления вследствие отсутствия метастазов и прорастания в соседние органы. Нейроэндокринную природу подобных новообразований устанавливают только при иммуногис-тохимическом исследовании их ткани после биопсии или удаления.
Типичными разновидностями гормональноактивных нейроэндок-ринных опухолей являются инсулинома, гастринома, випома (вырабатывающая вазоактивные интенстинальные полипептиды), сомато-статинома, глюкагонома и крайне редко — истинные карциноиды, продуцирующие серотонин. Независимо от выраженности клинических проявлений, при размерах более 2—3 см эти опухоли имеют абсолютный риск малигнизации.
Инсулинома происходит из р-клеток Лангерханса. Она обычно имеет диаметр 1—2 см, при больших размерах часто малигнизируется и даёт гормональноактивные метастазы. Может локализоваться в любом отделе поджелудочной железы, но чаще в её теле или хвосте. Функциональная активность опухоли не зависит от размеров. Основные симптомы гиперинсулинизма связаны с гипогликемией, которая проявляется развитием резкой слабости, вплоть до потери сознания или беспричинного возбуждения, галлюцинаций, нарушениями зрения, дезориентацией, тремором конечностей и потливостью после длительного голодания. Такое состояние часто возникает после пробуждения от сна по утрам. При этом уровень глюкозы в крови может составлять 1-2 ммоль/л. Самостоятельное употребление углеводов или внутривенное введение глюкозы быстро нормализуют состояние пациентов. Чтобы избежать развития такого состояния, больные нередко вынуждены постоянно потреблять огромное количество углеводов в чистом виде, что обычно приводит к выраженному ожирению. Превалирование неврологической симптоматики во время эпизодов гипогликемии часто вынуждает к бесплодному психиатрическому
442 ♦ Хирургические болезни ♦ Том 1 О- Часть II ф Глава 17
обследованию больных. Это связано и с тем, что при малых размерах опухоли диагностика её любыми инструментальными методами сложна. В выявлении инсулиномы важна проба с голоданием и параллельным определением уровня глюкозы в крови. Наиболее информативно определение в крови (особенно при одновременном селективном заборе её из селезёночной вены и артерии) содержания иммунореак-тивного инсулина и его предшественника С-пептида. Опухоли размером более 1 см чаще выявляют при УЗИ или КТ.
Гастринома (ульцерогенная аденома) развивается из G1-клеток поджелудочной железы и обычно локализуется в проксимальных её отделах, но может располагаться и в стенке двенадцатиперстной кишки, печени, надпочечнике, других органах. Часто малигнизируется при размерах более 2-3 см. Продуцирует гастрин, стимулирующий секрецию соляной кислоты в желудке, что лежит в основе синдрома Золлингера-Эллисона.
Заболевание характеризуется частыми приступами коликообраз-ных болей в животе, диареями и язвенным симптомокомплексом. Нередко первым проявлением болезни служит тяжёлое желудочно-кишечное кровотечение. Изъязвление двенадцатиперстной кишки может сочетаться с язвой желудка, которые трудно, с непродолжительным эффектом поддаются консервативной терапии. Резекция желудка в таких случаях приводит к быстрым рецидивам язвенного процесса, развитию пептических язв анастомоза и тяжёлым повторным желудочным кровотечениям.
Диагностика гастриномы сложна. Определённое значение имеет изучение характера желудочной секреции. Оно показывает повышение более чем на 60% уровня стимулированной (гистамином или глю-конатом кальция) секреции над базальной. Радиоиммунологическим методом после стимуляции может быть выявлено повышение уровня гастрина в крови. Наиболее информативны в выявлении опухоли УЗИ и КТ с контрастным усилением. Нередко гастриномы удаётся обнаружить только при интраоперационной ревизии поджелудочной железы и других органов брюшной полости.
Лечение нейроэндокринных опухолей оперативное. Гормонально-активные опухоли (инсулиномы, гастриномы и др.) при размерах до 2 см в диаметре в большинстве случаев можно энуклеировать. Более значительные размеры новообразований, отсутствие капсулы и инвазивный рост делают необходимыми дистальную резекцию железы или панкреатодуоденальную резекцию, в зависимости от их ло-ализации.
Опухоли панкреатодуоденальной зоны ♦ 443
«Нефункшюнирующие» нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы, достигающие обычно больших размеров, подлежат оперативному лечению по тем же принципам, что и при раке. В отличие от аденокарциномы, после удаления нейроэндокринных опухолей даже при наличии метастазов 5-летней выживаемости достигают 70% пациентов.
Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 753 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 |
|