АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Общие сведения. ГКМП — относительно редкая причина хронической СН (распространенность — 2—20 на

Прочитайте:
  1. I I. ОБЩИЕ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ.
  2. I ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ ОСТРЫХ ОТРАВЛЕНИЙ
  3. I. ОБЩИЕ ДАННЫЕ АНАМНЕЗА
  4. I. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ МЕТОДИКИ ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНОГО
  5. I. Общие сведения
  6. I. Общие сведения
  7. I. Общие сведения
  8. I. Общие сведения
  9. I. Общие сведения
  10. I. Общие сведения

ГКМП — относительно редкая причина хронической СН (распространенность — 2—20 на

10 000 в общей популяции);

ГКМП характеризуется гипертрофией ЛЖ без явной причины.

Семейная (наследуемая) форма отмечается у 50% больных, в ос­тальных случаях ГКМП возникает спорадически. При семейной форме тип наследования — аутосомно-доминантный с высокой пенетрантностью; генетической основой заболевания служит му­тация гена тяжелой b- цепи миозина миокарда.

Гипертрофия может распространяться на различные участки миокарда, чаще всего — на межжелудочковую перегородку и бо­ковую стенку ЛЖ; нижняя стенка ЛЖ обычно имеет нормаль­ную толщину.

Патологическая анатомия: нарушения формы, размеров и вза­имного расположения миоцитов и усиление фиброза миокарда.

Полость ЛЖ нормальных размеров или уменьшена. ФВ обыч­но нормальная или увеличена.

Основные патофизиологические признаки заболевания — выра­женное снижение податливости и диастолическая дисфункция ЛЖ. В тяжелых случаях наполнение ЛЖ нарушено по рестрик­тивному типу.

Различают обструктивную и необструктивную формы. При об­структивной форме имеется градиент давления между поло­стью и выносящим трактом ЛЖ. Градиент увеличивается при уменьшении полости ЛЖ (например при тахиаритмиях и умень­шении преднагрузки вследствие приема нитратов, диуретиков или в фазе натуживания при пробе Вальсальвы), увеличении сократи­мости (например при назначении инотропных средств) и уменьше­нии посленагрузки (например при назначении вазодилататоров).

Другие варианты: гипертоническая ГКМП пожилых, характери­зующаяся выраженной концентрической гипертрофией и не­большой полостью ЛЖ, и апикальная гипертрофия ЛЖ, при ко­торой поражается преимущественно верхушка ЛЖ; последний вариант составляет 25% всех случаев ГКМП в Японии, он харак­теризуется «лопатообразной» формой ЛЖ, гигантскими отрица­тельными зубцами Т в грудных отведениях, умеренно выражен­ной симптоматикой и в целом благоприятным прогнозом


Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 669 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 | 170 | 171 | 172 | 173 | 174 | 175 | 176 | 177 | 178 | 179 | 180 | 181 | 182 | 183 | 184 | 185 | 186 | 187 | 188 | 189 | 190 | 191 | 192 | 193 | 194 | 195 | 196 | 197 | 198 | 199 | 200 | 201 | 202 | 203 | 204 | 205 | 206 | 207 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.013 сек.)