АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Общие сведения. ДМПП составляют 30% всех случаев врожденных пороков сердца у взрослых

Прочитайте:
  1. I I. ОБЩИЕ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ.
  2. I ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ ОСТРЫХ ОТРАВЛЕНИЙ
  3. I. ОБЩИЕ ДАННЫЕ АНАМНЕЗА
  4. I. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ МЕТОДИКИ ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНОГО
  5. I. Общие сведения
  6. I. Общие сведения
  7. I. Общие сведения
  8. I. Общие сведения
  9. I. Общие сведения
  10. I. Общие сведения

ДМПП составляют 30% всех случаев врожденных пороков сердца у взрослых.

Величина и направление сброса определяются размером ДМПП и относительной податливостью желудочков. У боль­шинства взрослых ПЖ более податлив, чем ЛЖ; вследствие этого сброс происходит из левого предсердия в правое.

Небольшой сброс ведет к умеренной объемной перегрузке правых отделов сердца, и ДЛА остается нормальным. Выраженность ЛГ может быть незначительной даже при большом сбросе. Только в редких случаях развивается тяжелая ЛГ, приводящая к правоже­лудочковой недостаточности (увеличение печени, асцит) и сбросу справа налево (цианоз, «барабанные палочки», парадоксальные эмболии).

В отличие от ДМЖП, при которых значительный сброс приводит к объемной перегрузке обоих желудочков, при ДМПП сброс меньше и влияет только на правые отделы сердца

 

Типы ostium secundum   ostium primum     sinus venosus   70% всех ДМПП. Локализуются в области овальной ямки. У жен­щин встречаются в 2—3 раза чаще. чем у мужчин. Могут быть множественными и фенестрированными, иногда ДМПП имеют наследственный характер, изредка сочетаются со стенозом клапана легочной артерии или митральным стенозом и синдромом Холт—Орама (ДМПП типа ostium secundum и гипо­плазия пальцев). В 10—20% случаев ДМПП сочетается с пролап­сом митрального клапана  
15% всех ДМПП. Характерно отсутствие ткани в нижней части перегородки, в месте прикрепления митрального и трехстворча­того клапанов, межпредсердной и межжелудочковой перегоро­док. Дефект типа ostium primum — составная часть АВ-канала. Обычно больших размеров, иногда сочетается с аномалией впаде­ния легочных вен. Часто наблюдается расщепление передней створки митрального клапана, митральная недостаточность, синдром Дауна  
15% всех ДМПП. Локализуется вблизи устья верхней полой вены и синусового узла. Нередко сочетается с дисфункцией синусового узла, АВ-узловым ритмом и аномальным впадением правых легочных вен в верх­нюю полую вену или правое предсердие  
Клиниче­ская кар­тина ostium primum     неослож­ненные ДМПП типа ostium se-cundum и sinus ven­osus   Обычно проявляется в детстве (одышка, утомляемость, приступы сердцебиения). Как правило, тяжесть симптомов пропорциональ­на величине сброса и выраженности митральной регургитации. При больших дефектах может развиться СН. Если митральная недостаточность незначительная или умеренная, то больные мо­гут дожить до взрослого состояния, однако к 45 годам всегда име­ются клинические проявления порока  
Течение часто бессимптомное. Симптомы включают одышку, утомляемость и, особенно часто, инфекции органов дыхания. В большинстве случаев к 30 годам общее состояние таких больных остается вполне удовлетвори­тельным, хотя у них нередко возникает мерцательная аритмия. Изменение направления сброса, приводящее к цианозу и «бара­банным палочкам», встречается крайне редко  
Течение и прогноз в отсутст­вие лече­ния Больные молодого возраста с изолированными ДМПП обычно хорошо переносят даже большой сброс; функция ПЖ и ЛСС нор­мальные, ДЛА нормальное или незначительно повышенное. Если порок осложнен митральной недостаточностью, часто возникают предсердные аритмии и Л Г. При ДМПП средних размеров в отсутствие хирургического ле­чения больные доживают лишь до 30—50 лет, хотя нередко — и до пожилого возраста, особенно если нет выраженной ЛГ. В зрелом возрасте при ДМПП, осложненных мерцательной арит­мией и правожелудочковой недостаточностью, повышен риск эм­болий легочной артерии и артерий большого круга (парадоксаль­ные эмболии). В тех редких случаях, когда ДМПП приводит к синдрому Эйзен-менгера, это происходит в молодом возрасте. Синдром Эйзенмен-гера характеризуется высокой летальностью; причины смерти — эмболии, аритмии и прогрессирующая правожелудочковая не­достаточность. При неизмененных клапанах и в отсутствие других врожденных пороков сердца инфекционный эндокардит редок. Беременность обычно переносится хорошо
Физикаль­ное иссле­дование внеш­ний вид, исследо­вание пульса   пальпа­ция     аускуль­тация     ДМПП с ЛГ   При большом сбросе дети выглядят худыми, хрупкими и слабы­ми. Пульс на периферических артериях нормальный. Шейные ве­ны не изменены. Волны А и V на югулярной флебограмме имеют одинаковую амплитуду, так как предсердия сообщаются. При ДМПП типа ostium secundum иногда обнаруживают гипоплазию пальцев (синдром Холт—Орама)
Выбухание ПЖ; во втором межреберье слева иногда определяется пульсация легочной артерии. При большом сбросе выявляется дрожание
Расщепление I тона с выраженным компонентом трехстворчатого клапана. Выраженное фиксированное расщепление 11 тона(выражен­ное — из-за удлинения времени выброса крови из ПЖ; фикси­рованное — из-за того, что зависимость венозного возврата от фаз-дыхания нивелируется сбросом из левого предсердия). Над легочной артерией выслушивается щелчок изгнания и мяг­кий систолический шум. Из-за увеличения кровотока через трехстворчатый клапан возни­кает низкочастотный диастолический шум
Набухание шейных вен; высокоамплитудные волны А (усиление предсердных сокращений) и V (трикуспидальная регургитация) на югулярной флебограмме. К другим симптомам относятся па­тологическая пульсация над областью ПЖ, правожелудочковый диастолический ритм галопа, усиление легочного компонента II тона и расщепление II тона (может отсутствовать). По мере про­грессирования ЛГ шумы трикуспидальной недостаточности и не­достаточности клапана легочной артерии становятся все более отчетливыми. При изменении направления сброса (справа нале­во) появляются цианоз и «барабанные палочки»
Неинва­зивные ис­следования рентге­ногра­фия груд­ной клет­ки   ЭКГ   ЭхоКГ   Увеличение правого предсердия и ПЖ. Расширение легочной ар­терии и ее ветвей и усиление легочного сосудистого рисунка. При наличии митральной недостаточности — увеличение левого пред­сердия. При аномальном впадении правых легочных вен в нижнюю по­лую вену появляется тень в виде «турецкой сабли» у границы пра­вого предсердия
ДМПП типа ostium secundum: отклонение электрической оси вправо, неполная блокада правой НПГ, желудочковые комплек­сы типа rSR' или rsR' в правых грудных отведениях и удлинение интервала PQ. При ЛГ появляются признаки перегрузки правого предсердия и ПЖ. В пожилом возрасте возможно отклонение электрической оси влево. ДМПП типа ostium primum: отклонение электрической оси влево (вследствие смещения гипоплазированной ветви левой НПГ впе­ред), неполная блокада правой НПГ и удлинение интервала PQ. ДМПП типа sinus venosus: нормальное положение электрической оси или отклонение ее вправо, АВ- узловой или нижнепредсерд­ный ритм с отрицательным зубцом Р в III отведении
Увеличение правого предсердия и ПЖ, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. ДМПП лучше всего виден из суб­костального доступа. При ЛГ — трикуспидальная недостаточ­ность и недостаточность клапана легочной артерии. При контрастировании правых отделов сердца (физиологический раствор энергично встряхивают и вводят в/в) — эффект «отрица­тельного контрастирования»: микропузырьки воздуха в правом предсердии вытесняются струёй крови из левого предсердия
Инвазив­ные иссле­дования Катетеризация сердца и КАГ показана при подозрении на ЛГ и ИБС, перед операцией на открытом сердце и при противоре­чивых клинических данных(например, нормальные результаты физикального исследования и эхокардиографические признаки ДМПП). Если катетер удается провести из правого предсердия в левое, то само по себе это не может служить признаком ДМПП: иногда катетер удается провести и через открытое овальное окно. QP/QS — эталонный показатель величины сброса. Его вычисля­ют, пользуясь следующими уравнениями: QP/QS = (sO2ao - s02вен)/(s02лв - sO2лa); sO2apT = s02лв (при сбросе слева направо); s02вен = (3 х sO2впв + s02нпв)/4, где sO2ao — насыщение кислородом крови в аорте,s02вен — в смешанной венозной крови, s02лв — в легочных венах, s02лa — в легочной артерии, s02впв — в верхней полой вене,s02нпв — в нижней полой вене. Если насыщение крови кислородом в правом предсердии на 10% выше, чем в верхней полой вене, то это указывает на ДМПП. Насыщение крови кислородом в верней полой вене г 85% указы­вает на аномальное впадение правых легочных вен, что подтвер­ждается венозной фазой ангиограммы правой легочной артерии. Измеряют ДЛА, для выявления митральной регургитации прово­дят левую вентрикулографию. При дефектах типа ostium primum выносящий тракт ЛЖ бывает деформирован по типу «шеи лебе­дя» (из-за прикрепления передней створки митрального клапана к межжелудочковой перегородке)
  Лечение медика­ментоз­ное   хирур­гическое   При неосложненных ДМПП типа ostium secundum профилактику инфекционного эндокардита обычно не проводят. Напротив, при ДМПП типа ostium primum и больших дефектах типа sinus veno-sus назначают антибиотики до и в течение 6 мес после неослож­ненной хирургической коррекции (см. с. 465). При правожелудоч­ковой недостаточности назначают диуретики  
  Хирургическое закрытие (одиночным швом или заплатой) пока­зано при QP/QS > 1,5:1, даже в отсутствие симптомов. Это пре­дупреждает ЛГ и правожелудочковую недостаточность и снижает риск инфекционного эндокардита. Хирургическое закрытие неэффективно при тяжелой ЛГ, когда ЛСС/ОПСС > 0,9 Осложнения: при неосложненных ДМПП типа ostium secundum периоперационная летальность — менее 1%, несколько выше она при ДМПП типа ostium primum, при которых требуется также протезирование или пластика митрального клапана. Послеопера­ционные осложнения включают дисфункцию синусового узла (после коррекции ДМПП типа sinus venosus) и полную АВ-блока­ду (после коррекции ДМПП типа ostium primum). При митраль­ной недостаточности до операции возможно усугубление симпто­мов после коррекции ДМПП, так как сброс в правое предсердие блокируется, а митральная недостаточность остается. Мерца­тельная аритмия, возникшая до операции, как правило, сохраня­ется и после нее  
           

 


17 Заболевания аорты и периферических сосудов

Дж. Спиттель, П. Спиттель

Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 811 | Нарушение авторских прав


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 | 170 | 171 | 172 | 173 | 174 | 175 | 176 | 177 | 178 | 179 | 180 | 181 | 182 | 183 | 184 | 185 | 186 | 187 | 188 | 189 | 190 | 191 | 192 | 193 | 194 | 195 | 196 | 197 | 198 | 199 | 200 | 201 | 202 | 203 | 204 | 205 | 206 | 207 |

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.005 сек.)