|
| Первичная ЛГ
| Вторичная Л Г
|
| Этиология
| Повреждение эндотелия легочных сосудов (причина неизвестна)
| Врожденные пороки сердца, коллагено-зы, нерастворившийся тромб в легочной артерии, длительное повышение давле-ния в левом предсердии, гипоксемия, ХОЗЛ
|
| Патологическая анатомия
| Пролиферация интимы, гипертрофия медии, тромбоз артериол, плексиформные поражения
| То же, что при первичной ЛГ. Бывает тромбоз и другие изменения легочных вен
|
| Патогенез
| Спазм и облитерация мелких артериол с тромбозом in situ
| То же, что при первичной ЛГ. При ХОЗЛ существенную роль играет уменьшение объема легочной паренхимы. При коллагенозах — васкулит легочных артерий
|
| Клинические проявления
| Жалобы: одышка при нагрузке, слабость, боль в области сердца, приступы сердцебиения, обмороки, признаки правожелудочковой недостаточности. В далеко зашедших стадиях — цианоз.
Физикальное исследование: пульс на сонных артериях слабого наполнения,но с нормальной крутизной анакроты; на югулярной флебограмме высокоам-плитудная волна А (при компенсированной гипертрофии ПЖ) или высокоамплитудная волна V (при правожелудочковой недостаточности); выбухание ПЖ;
правожелудочковый систолический ритм галопа, небольшое расщепление II тона, усиление легочного компонента II тона над легочной артерией, шум трикуспидальной недостаточности и недостаточности клапана легочной артерии.
Рентгенография грудной клетки: расширение легочной артерии, внезапный обрыв ветвей легочной артерии, увеличение правого предсердия и ПЖ.
ЭКГ: отклонение электрической оси вправо, перегрузка правого предсердия и ПЖ, отрицательный зубец Т в отведениях V1—Vз.
Анализ крови: повышение уровня печеночных ферментов, гипоксемия.
Скрининг: СОЭ, титр антинуклеарных антител, функция щитовидной железы (часто снижена)
| То же, что при первичной ЛГ.
При ТЭЛА основная причина прогрессирования ЛГ — рост нерастворившегося тромба, а не повторные ТЭЛА
|
| Диагностика
| Проводится методом исключения. Дифференциальный диагноз: ТЭЛА, внутрисердечный сброс слева направо, дисфункция ЛЖ, врожденные пороки сердца, цирроз печени.
Катетеризация сердца: повышенное ДЛА, низкое или нормальное ДЗЛА
| Для диагностики паренхиматозных заболеваний легких — рентгенография либо КТ грудной клетки, функциональные исследования легких.
Для диагностики ТЭЛА — вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких.
Для диагностики дисфункции ЛЖ, сброса слева направо, митрального стеноза — ЭхоКГ и катетеризация сердца.
Для исключения цирроза печени, который может привести ко вторичной ЛГ, определяют функцию печени
|
| Течение заболевания в отсутствие лечения
| Характеризуется прогрессирующей правожелудочковой недостаточностью. Высок риск внезапной смерти, особенно при IV функциональном классе и вследствие общей анестезии, хирургических вмешательств, катетери-зации сердца, БКА, ангиопульмонографии. Ожидаемая продолжительность жизни — в среднем 2,8 года
| Правожелудочковая недостаточность прогрессирует.
Продолжительность жизни зависит как от тяжести основного заболевания, так и от гемодинамики
|
