АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Общие сведения. ДМЖП — наиболее частый из врожденных пороков сердца

ДМЖП — наиболее частый из врожденных пороков сердца. ДМЖП встречаются с одинаковой частотой у лиц обоего пола. В большинстве случаев их диагностируют в грудном возрасте из-за грубого шума в сердце.

У 25—40% происходит спонтанное закрытие ДМЖП, из них у 90% — в возрасте до 8 лет.

Степень функциональных нарушений зависит от величины сбро­са и ЛСС. Если имеется сброс слева направо, но QP/QS < 1,5:1, то легочный кровоток возрастает незначительно, и повышения ЛСС не происходит. При больших ДМЖП (QP/QS > 2:1) значительно увеличивается легочный кровоток и ЛСС; давления в ПЖ и ЛЖ выравниваются. По мере увеличения ЛСС возможно изменение направления сброса (справа налево), что проявляется цианозом, симптомом «барабанных палочек»; увеличивается риск парадок­сальных эмболий. В отсутствие лечения развиваются правоже­лудочковая и левожелудочковая недостаточность и необрати­мые изменения легочных сосудов (синдром Эйзенменгера)

Типы

Мембранозные (75%): располагаются в верхней части межжелу­дочковой перегородки сразу под аортальным клапаном и сеп­тальной створкой трехстворчатого клапана. Часто закрываются самопроизвольно.

Мышечные (10%): располагаются в мышечной части перегород­ки, на значительном расстоянии от клапанов и проводящей систе­мы. Мышечные ДМЖП бывают множественными, фенестрированными и часто закрываются самопроизвольно.

Надгребневые (ДМЖП выносящего тракта ПЖ, 5%): располага­ются выше наджелудочкового гребня (мышечный пучок, отде­ляющий полость ПЖ от его выносящего тракта). Часто сопрово­ждаются аортальной недостаточностью. Самопроизвольно не за­крываются

АВ- канал (дефект АВ- перегородки, ДМЖП приносящего тракта ПЖ, 10%): обнаруживается в задней части межжелудочковой пе­регородки вблизи места прикрепления колец митрального и трех­створчатого клапанов. Часто встречается при синдроме Дауна. ДМЖП сочетается с ДМПП типа ostium primum и пороками раз­вития створок и хорд митрального и трехстворчатого клапанов. Самопроизвольно не закрывается

Клиниче­ская кар­тина

Первым проявлением обычно служит грубый шум в сердце. Не­большие ДМЖП часто протекают бессимптомно и могут ос­таться нераспознанными. При больших ДМЖП нередко наблю­дается отставание в физическом развитии и частые респира­торные инфекции.

В тех редких случаях, когда больной с большим ДМЖП доживает до подросткового и зрелого возраста, имеются симптомы право-и левожелудочковой недостаточности (одышка, отеки ног, ортоп­ноэ).

Синдром Эйзенменгера (необратимая ЛГ вследствие сброса слева направо) может проявляться головокружением, обмороками, кровохарканьем, абсцессами головного мозга и болью в груди

Течение и прогноз в отсутст­вие лече­ния

Небольшие ДМЖП: продолжительность жизни существенно не меняется, но увеличивается риск инфекционного эндокардита.

ДМЖП средних размеров: СН обычно развивается в детском воз­расте; при самопроизвольном закрытии или уменьшении разме­ров наступает улучшение. Тяжелая ЛГ встречается редко.

Большие (без градиента давления между желудочками, или нерест­риктивные) ДМЖП: в большинстве случаев диагностируются в раннем возрасте, у 10% приводят к синдрому Эйзенменгера; боль­шинство больных умирает в детском или подростковом возрасте.

Материнская смертность во время беременности и родов при синдроме Эйзенменгера превышает 50%; в 3,3% случаев у пря­мых родственников больных с ДМЖП также обнаруживается этот порок

Дефекты межпредсерд­ной перегородки

Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 951 | Нарушение авторских прав