| Этиология
поражение клапана
поражения корня аорты
|
Врожденный двустворчатый клапан: неполное смыкание или пролапс.
Ревматизм: фиброзные кальцифицированные рубцы и сморщивание створок; сращение комиссур ведет к аортальному стенозу с недостаточностью.
Инфекционный эндокардит: часто также поражен митральный клапан; разрушение створок, перфорация, пролапс; из-за вегетаций бывает нарушено смыкание створок.
Миксоматозная дегенерация: нарушение механических свойств створок приводит к пролапсу; возникающая при этом недостаточность усугубляется выраженной дилатацией корня аорты.
Вальвулит: воспалительные рубцы нарушают смыкание створок.
Травма: первичные поражения (выворачивание или разрыв створки); вторичный пролапс при расслаивании аорты
|
| Наследственные болезни соединительной ткани: слабость соединительной ткани или медианекроз приводят к выраженной дилатации корня аорты, часто — с образованием локальной аневризмы. Аортоаннулярная эктазия (в результате медианек-роза) — частая причина изолированной аортальной недостаточности у взрослых; в большинстве случаев это состояние идиопатическое, но иногда является частью синдрома Марфана.
Артериальная гипертония: хроническая дилатация корня аорты.
Сифилис: дилатация аорты, утолшение стенки; сопутствующий кальциноз и облитерирующий эндартериит могут вызвать обструкцию устья коронарной артерии.
Расслаивание аорты: патология опорного аппарата створок.
Дефект межжелудочковой перегородки (надгребневый): патология опорного аппарата створок, пролапс аортального клапана
|
| Клиническая картина
хроническая аортальная недостаточность
одышка
стенокардия
острая аортальная недостаточность
|
Регургитация вызывает медленно прогрессирующую дилатацию и гипертрофию ЛЖ. Общий ударный объем увеличен, тогда как эффективный ударный объем (общий минус регургитирующий), напряжение в стенке и функциональные возможности ЛЖ остаются прежними
Со временем функция ЛЖ неизбежно ухудшается, часто до появления симптомов.
После появления симптомов средняя продолжительность жизни — 2—5 лет
|
| Начальные проявления порока обычно обусловлены легочным застоем (одышка), развивающимся по мере того, как к длительно существующей диастолической дисфункции ЛЖ присоединяется систолическая дисфункция ЛЖ. Другие жалобы — ощущение усиленных сердечных сокращений, особенно при нагрузке, иногда — боль в области сердца неишемического характера
|
| Нередко появляется в отсутствие коронарного атеросклероза. В результате увеличения массы ЛЖ, сдавления субэндокардиальных слоев миокарда (из-за перегрузки объемом) и увеличения КДД ЛЖ возникает несоответствие между потребностью и доставкой кислорода. Ишемия миокарда может быть как результатом, так и одной из причин систолической дисфункции ЛЖ
|
| Тяжелая острая аортальная недостаточность проявляется отеком легких, часто в сочетании с артериальной гипотонией. Основной механизм: нормальный ЛЖ и перикард не способны адаптироваться к внезапной выраженной объемной перегрузке, поэтому на фоне нормальной систолической функции возникает тяжелая диастолическая дисфункция. Это приводит к значительному повышению КДД ЛЖ и уменьшению эффективного ударного объема.
В отсутствие немедленного хирургического вмешательства летальность очень высока
|
