АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

МКБ. E51 Недостаточность тиамина

Недостаточность витамина В₂ (арибофлавиноз)

Витамин B₂ (рибофлавин) — водорастворимый витамин, составляющая часть флавопротеидов; содержится в продуктах растительного и животного происхождения. При недостаточности возникают ангулярный стоматит, хейлоз, глоссит, конъюнктивит и кератит.

Источники витамина — печень, почки животных, яйца, молоко, сыр, дрожжи, зерновые злаки, горох.

Метаболизм и физиологическая роль. В организме рибофлавин, взаимодействуя с АТФ, превращается в флавинмононуклеотид и флавинадениннуклеотид — коферменты дегидрогеназ и оксидаз, участвующих в окислительно-восстановительных процессах. При недостатке витамина В₂ возникает клеточная гипоксия. Рибофлавин необходим для осуществления зрительной функции и синтеза Hb.

Суточная потребность зависит от возраста и составляет для взрослых 1,5–2 мг, а при тяжёлом физическом труде — 3 мг. Суточная потребность для детей от 6 мес до года составляет 0,6 мг, от 1 до 1,5 лет — 1,1 мг, 1,5–2 лет — 1,2 мг, 3–4 лет — 1,4 мг, 5–6 лет — 1,6 мг, 7–10 лет — 1,9 мг, а 11–13 лет — уже 2,3 мг.

Клиническая картина на стадиипрегиповитаминоза проявляется неспецифическими нарушениями общего состояния, а также нарушением сумеречного зрения. Патогномоничные признаки появляются только на стадии гипо- и авитаминоза.

• Ангулярный хейлит — мацерация и бледность кожи в уголках рта, приводящие в дальнейшем к возникновению поверхностных трещин, иногда оставляющих после себя рубцы. При инфицировании трещин Candida albicans возникают заеды.

• Глоссит — язык приобретает ярко-красную окраску, его слизистая оболочка становится сухой.

• Поражение кожи проявляется покраснением, шелушением, накоплением в волосяных фолликулах секрета сальных желёз, что обусловливает себорею. Локализация — область носогубных складок, крылья носа, ушные раковины.

• В редких случаях возможны конъюнктивит и васкуляризация роговицы с развитием кератита. Основные признаки — слезотечение и фотофобия. Возможна амблиопия алиментарного происхождения.

• На поздних стадиях присоединяются нарушения нервной системы: парестезии, повышение сухожильных рефлексов, атаксия, а также гипохромная анемия.

• При недостаточности витамина В₂, развившейся у беременной, возникают аномалии развития скелета у плода.

Диагноз основан на снижении содержания рибофлавина в моче ниже 30 мкг рибофлавина/г креатинина, эритроцитах — ниже 100 мкг/л, а также снижении темновой адаптации при офтальмологическом обследовании.

Дифференциальный диагноз следует проводить с пеллагрой, недостаточностью витамина А, рассеянным склерозом и прочими причинами развития себорейного дерматита и кератита.

Лечение заключается в полноценном питании, лечении основного заболевания при вторичной недостаточности, а также пероральном назначении рибофлавина по 10–30 мг/сут в несколько приёмов до явного улучшения состояния пациента, затем по 2–4 мг/сут до полного выздоровления. Препараты рибофлавина можно применять внутримышечно по 5–20 мг/сут. Обычно курс лечения занимает 2–4 нед. Одновременно назначают другие витамины группы В.

МКБ • E53.0 Недостаточность рибофлавина

Недостаточность витамина В₆

Витамин B₆ (адермин, пиридоксин) — водорастворимый витамин, содержащийся в продуктах животного и растительного происхождения, предшественник некоторых коферментов, участвующих в азотистом и жировом обмене, в синтезе серотонина. Обычно общим названием «пиридоксин» обозначают три соединения: пиридоксин (пиридоксол), пиридоксаль и пиридоксамин. Первичная недостаточность витамина возникает только у детей, получающих искусственное вскармливание смесями с недостаточным содержанием витамина В₆,а вторичная характерна как для детей, так и для взрослых. Помимо общих причин для гиповитаминозов, перечисленных во вводной части, недостаточность витамина В₆ может быть обусловлена подавлением антибактериальными препаратами бактериальной флоры кишечника, способной синтезировать пиридоксин в достаточном количестве, особенно на фоне повышенной потребности в витамине (значительные физические нагрузки, беременность и т.д.). Большое значение для развития гиповитаминоза В₆ играет приём некоторых лекарственных препаратов, являющихся его антагонистами, ускоряющими его почечную экскрецию или повышающими потребность в нём (например, циклосерин, этионамид, препараты группы гидразида изоникотиновой кислоты, гидралазин, пеницилламин, кортикостероиды, эстрогенсодержащие пероральные контрацептивы).

Источники витамина — зёрна злаков, бобовые культуры, бананы, мясо, рыба, печень, почки животных. Особенно большое количество витамина содержат дрожжи. Частично витамин В₆ синтезируется микрофлорой кишечника.

Физиологическая роль. В организме витамин В₆ фосфорилируется в пиридоксаль-5-фосфат — кофермент, входящий в состав ферментов, обеспечивающих дезаминирование, трансаминирование, декарбоксилирование аминокислот. Участвует в обмене триптофана (превращение его в никотиновую кислоту), метионина, цистеина, глутаминовой и других аминокислот, гистамина. Необходим для жирового обмена.

Суточная потребность зависит от возраста и составляет для взрослых 2–2,5 мг, для детей от 6 мес до года — 0,5 мг, 1–1,5 года — 0,9 мг, 1,5–2 лет — 1 мг, 3–4 года — 1,3 мг, 5–6 лет — 1,4 мг, 7–10 лет — 1,7 мг, 11–13 лет — 2 мг.

Метаболизм витамина B₆. Хорошо всасывается из ЖКТ, выводится через почки.

Клиническая картина на стадии прегиповитаминоза характеризуется неспецифическими изменениями (слабость, утомляемость, раздражительность, заторможённость, бессонница и т.д.). Специфические изменения появляются на стадии гипо- и авитаминоза.

• Себорейный дерматоз лица, волосистой части головы, шеи.

• Стоматит, глоссит и хейлоз.

• Периферические полиневропатии — парастезии с постепенной утратой рефлексов.

• У грудных детей гиповитаминоз В₆ часто приводит к возникновению судорог.

• Анемия (чаще всего нормобластная гипохромная, однако возможно возникновение и мегалобластной анемии) и лимфопения.

• Хронический дефицит витамина В₆ увеличивает риск образования камней в почках.

Диагноз. Определение содержания витамина В₆ в плазме крови менее информативно, чем определение содержания в цельной крови (содержание пиридоксина в цельной крови ниже 50 мкг/л). При недостаточности витамина В₆ наблюдают повышение активности трансаминаз в эритроцитах, однако эти изменения нельзя считать специфичными. После приёма 10 г триптофана выделение ксантуреновой кислоты превышает 50 мг.

Лечение заключается в коррекции нарушений функций ЖКТ, замене препаратов, инактивирующих витамин В₆, на другие, не обладающие подобным действием. При невозможности произвести замену необходимо адекватное восполнение витамина В₆. Предпочтение следует отдавать пероральному приёму пиридоксина. Взрослым его назначают обычно по 50–100 мг/сут внутрь. При необходимости дозу можно увеличить до 600 мг/сут. Парентеральное введение применяют в основном при невозможности приёма препарата внутрь, например при тошноте или рвоте. Дозы примерно эквивалентны таковым при пероральном приёме.

Профилактика. Взрослым пациентам (например, при лечении антибиотиками, сульфаниламидными или противотуберкулёзными препаратами) назначают пиридоксин в дозе 1,4–2 мг/сут. Женщинам, принимающим пероральные контрацептивы, — 2,5–10 мг/сут, беременным и кормящим — 2,1–2,2 мг/сут.

МКБ • E53.1 Недостаточность пиридоксина

Недостаточность витамина В₉

Витамин B₉ (В_с, фолиевая кислота, витамин М, птероилглютаминовая кислота) — водорастворимый витамин, содержащийся в продуктах растительного и животного происхождения, участвующий в биосинтезе пуриновых и пиримидиновых оснований; при недостаточности развивается анемия. Крайне часто гиповитаминоз B₉ возникает у алкоголиков.

Источники витамина — свежие овощи (салат, шпинат, помидоры, морковь), печень, почки, яйца, сыр. Витамин синтезируется микрофлорой кишечника.

Физиологическая роль. В печени фолиевая кислота превращается в активную форму. Её основная функция — присоединение и перенос одноуглеродных групп: формильной (тетрагидрофолиевая кислота — фактор роста бактерий Leuconostic citrovorum, и известна под названием цитроворум-фактор, или фолиновая кислота), метильной, оксиметильной и метиленовой. Тетрагидрофолиевая кислота участвует в синтезе пуринов, пиримидинов, в превращениях ряда аминокислот, в обмене гистидина, синтезе метионина, обмене холина. Необходима для нормального эритропоэза, при недостаточности фолиевой кислоты происходит задержка трансформации мегалобластической формы кроветворения в нормобластическую.

Суточная потребность — 0,1–0,2 мг.

Клиническая картина проявляется развитием фолиево-дефицитной анемии при снижении концентрации фолиевой кислоты в сыворотке крови менее 4 нг/мл. Кроме общих симптомов анемии (бледность кожных покровов, тахикардия, артериальная гипотЌнзия и т.д.), характерны атрофический глоссит, анорексия, неустойчивый стул и незначительная желтуха (за счёт непрямого билирубина). Неврологические нарушения отсутствуют (важный диагностический критерий при дифференциальной диагностике с В₁₂-дефицитной анемией).

Диагностика основана на макроцитозе в периферической крови, снижении количества ретикулоцитов (гипорегенераторная анемия) и снижении уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови. В аспирате костного мозга — мегалобластический тип кроветворения.

Лечение. При мегалобластической анемии необходимо сначала исключить наличие дефицита витамина В12(пернициозную анемию), т.к. в этом случае приём фолиевой кислоты приведёт к улучшению показателей крови, но не окажет влияния на выраженность неврологических нарушений. Необходим отказ от провоцирующих анемию лекарственных препаратов (например, антиконвульсантов, триметоприма, метотрексата, сульфасалазина или пероральных контрацептивов)ЛС убить по файлуЫЫ. Заместительная терапия фолиевой кислотой показана в количестве 1–5 мг/сут.

Беременность и фолиевая кислота. Не менее 70% дефектов нервной трубки, развивающихся у эмбриона и плода, может быть предупреждено при приёме фолиевой кислоты в период предполагаемого зачатия и во время беременности.

МКБ • E53.8 Недостаточность других уточнённых витаминов группы В

Недостаточность витамина В₁₂

Витамин B₁₂ (цианокобаламин, КЊсла внешний фактор, протеинцианкобаламин) — водорастворимый витамин, содержащийся главным образом в продуктах животного происхождения; участвует в биосинтезе метионина и нуклеиновых кислот, в углеводном и жировом обмене; недостаточность витамина приводит к пернициозной анемии и фуникулярному миелозу.

Источники витамина — печень и почки животных. В природе синтезируется только микроорганизмами. Из продуктов растительного происхождения содержится в сое.

Физиологическая роль. Активные коферментные формы витамина B₁₂ — метилкобаламин и дезоксиаденозинкобаламин, основная функция которых заключается в переносе подвижных метильных групп (трансметилирование) и водорода. Витамин В₁₂ участвует в синтезе метионина, ацетата, дезоксирибонуклеотидов; необходим для гемопоэза, поддержания обновляющихся клеточных популяций (например, эпителия).

Суточная потребность — 0,002–0,005 мг.

Метаболизм витамина B₁₂. Витамин B₁₂ поступает с пищей и всасывается в тонком кишечнике. Для всасывания витамина B₁₂ в кишечнике необходим (внутренний) фактор КЊсла, синтезируемый париетальными клетками желудка. Фактор связывает витамин B₁₂ и защищает его от разрушения ферментами. Комплекс внутреннего фактора с витамином B₁₂ в присутствии ионов Ca²⁺ взаимодействует с рецепторами энтероцитов дистального отдела подвздошной кишки. При этом витамин B₁₂ поступает в клетку, а внутренний фактор высвобождается. Дефекты внутреннего фактора приводят к развитию анемии. Из эпителия кишечника витамин B₁₂ с помощью транскобаламина II переносится в костный мозг (витамин B₁₂ деметилирует фолаты, предотвращая их выход из клеток; участвует в синтезе ДНК) и в печень (для депонирования). Транскобаламин II вырабатывают эпителиальные клетки кишечника. Известны 3 класса витамин B₁₂-связывающих белков: внутренний, транскобаламин II, R-белок (кобалофилин) жидких сред (слюна, слёзы, молоко и т.д.). Кобаламиновые коферменты образуются путём эндоцитоза предшественника, процессинга в лизосомах, освобождения из лизосом, восстановления с последующим аденозилированием или метилированием. Наиболее частая форма дефекта метаболизма цианокобаламина — сочетанная недостаточность метилмалонил-КоА мутазы и гомоцистин метилтетрагидрофолат метилтрансферазы.

Клиническая картина проявляется развитием В₁₂-дефицитной анемии. Характерны как общие признаки анемий (слабость, одышка, тахикардия, бледность, шум в ушах и др.), так и специфические. К последним относят фуникулярный миелоз (парестезии, снижение вибрационной чувствительности, атрофии мышц, полиневрит, патологические рефлексы), нарушение координации движений (положительные проба РЏмберга и пальценосовая проба), психические нарушения (спутанность сознания, депрессия, деменция), изменения в ЖКТ (атрофический глоссит, гепатоспленомегалия, анорексия) и кожные изменения (гиперпигментация, пурпура и витилиго).

Лечение заключается в назначении витамина B12 (цианокобаламина) по 100 мкг п/к ежедневно в течение 1 нед, затем 1 р/нед в течение 1 мес и далее 1 р/мес в течение всей жизни. До уточнения характера макроцитарной анемии никогда не следует назначать фолиевую кислоту внутрь без витамина В₁₂, т.к. она нормализует гематологические показатели, но дегенерация нервной ткани продолжается.

МКБ • E53.8 Недостаточность других уточненных витаминов группы В

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 778 | Нарушение авторских прав