 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Н–21Смешанный дисгенез половых желёзСмешанный дисгенез половых желёз наблюдают при кариотипе 45Х/46XY. Эффекты клеточной линии 45,Х могут имитировать фенотип синдрома Шерешевского – Тёрнера. Эта патология составляет 80% случаев мужского псевдогермафродитизма при достоверном (лапароскопическом) подтверждении наличия матки. Отмечают широкий спектр строения внешних половых органов — от полностью мужских до полностью женских. Половые железы могут выглядеть различно: от узнаваемых внешне яичников до дисгенетических яичек; часто наблюдают асимметричность гонад. В большинстве случаев обнаруживают нормально функционирующие яички, что предопределяет выбор мужского пола для ребёнка. Дисгенетические яички и яичнико-семенники должны быть удалены, поскольку высока вероятность их злокачественной трансформации. Наличие нормально функционирующих яичек предопределяет выбор мужского пола для ребёнка! Н–22Синдром Кляйнфелтера Синдром КляйнфЌлтера (синдром КляйнфЌлтера–РЊйфенстайна–Олбрайта) — хромосомная болезнь (дисомия по Х-хромосоме у мужчин). У 80% мальчиков с синдромом КляйнфЌлтера найден кариотип 47ХХY (более редкие варианты — 46XY/47XXY, 48XXXY), половой хроматин при этом положительный. Начало проявлений обычно отмечают в пубертатном возрасте. Частота синдрома — 1 случай на 1 000 новорождённых мальчиков. Клиническая картина. Отмечают незначительное отставание в умственном развитии, гипоспадию, маленькие размеры полового члена, расщеплённую мошонку, отсутствие семявыносящего протока, бесплодие, гинекомастию более чем у половины больных, иногда рак мужской грудной железы, непропорционально длинные ноги и высокий рост (рис. 18–4). Ы Вёрстка. Рис. Кляйнфелтера (фенотип) Из: CPM: 11–2. Рис. 18–4. Синдром Кляйнфелтера. Диагностика. Характерны олигоспермия или азооспермия, при биопсии яичка — гиперплазия клеток Лейдига, гиалиноз канальцев и делящиеся герминативные клетки, не достигающие стадии сперматозоидов. Отмечают высокий уровень тестостерона и повышенное содержание в моче гонадотропинов. Лечение. Обычно назначают андрогены при запаздывании развития вторичных половых признаков и импотенции. В большинстве случаев можно обойтись без гормональной терапии. Часто рекомендуют комбинацию андрогенов с хорионическим гонадотропином. Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 697 | Нарушение авторских прав |