АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Глава 19. Полиэндокринопатии

Ы ВЁРСТКА. Последующий текст до разрыва страницы и стандартного начала главы на ПРАВОЙ странице («Глава 19 Полиэндокринопатии» поместить на левую страницу).

Текст для ЛЕВОЙ страницы начала главы.

Глава 19
Полиэндокринопатии

Содержание

Семейный полиэндокринный аденоматоз

Синдром полигландулярный аутоиммунный

Конец текста для левой страницы

Глава 19

· Полиэндокринопатии

Семейный полиэндокринный аденоматоз

Н–49Семейный полиэндокринный аденоматоз — (СПЭА, множественный эндокринный аденоматоз, семейный эндокринный аденоматоз, множественные эндокринные неоплазии) — заболевание, характеризующееся развитием опухолей в двух и более эндокринных железах, чаще в островках ЛангерхЊнса поджелудочной железы и паращитовидной железе (источник — главные клетки паращитовидной железы).

Типы

Различают 3 типа СПЭА.

Тип I

16–29, 16–34Тип I (синдром ВЌрмера) протекает с вовлечением паращитовидных желёз, островков ЛангерхЊнса поджелудочной железы и гипофиза.

• Гиперпаратиреоз (см. главу 12) возникает примерно у 90% пациентов (у четверти из них — гиперплазия всех паращитовидных желёз).

• Опухоли островковой ткани поджелудочной железы (см. главу 16) находят у 80% больных (как правило, гастринома, глюкагонома или инсулинома).

• Аденомы гипофиза (см. главу 11) наблюдают в 65% случаев.

Тип II

Тип II (синдром СЋппла) следует подозревать у любого родственника больного, имеющего медуллярный рак щитовидной железы.

• Медуллярный рак щитовидной железы (см. раздел «Опухоли щитовидной железы» в главе 13) обнаруживают у всех больных.

• Хромаффиномы (см. главу 17) наблюдают приблизительно у 40% больных.

‰ Опухоли обычно двусторонние, иногда злокачественные.

‰ В большинстве случаев проявления хромаффиномы возникают позже, чем признаки рака щитовидной железы.

• Гиперплазия паращитовидных желёз появляется у 60% пациентов.

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 893 | Нарушение авторских прав