АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Коррекция мужского фактора бесплодия

• Медикаментозная: коррекция факторов, лежащих в основе нарушений (например, заболеваний щитовидной железы, избытка пролактина, нарушений питания и др.).

• Искусственное осеменение спермой донора.

• Хирургическая коррекция: восстановительная операция после стерилизации.

• Хирургическое лечение варикоцеле.

Вопросы к главе 18

Пояснение. За каждым из перечисленных вопросов или незаконченных утверждений следуют обозначенные буквой ответы или завершения утверждений. Выберите один ответ или завершение утверждения, наиболее соответствующие каждому случаю.

1. У 23 - летнего мужчины с гинекомастией обнаружен кариотип 47,ХХY. Что из нижеследующего можно найти у больного?

(А) Изменённые функциональные пробы печени

(Б) Низкие уровни ЛГ и ФСГ в крови

(В) Высокие уровни эстрогена в крови

(Г) Азооспермия

(Д) Увеличение яичек

1. Правильный ответ — Г. Кариотип 47,ХХY указывает на синдром КляйнфЌлтера. Этот синдром характеризуется гиалинизацией семенных канальцев и отсутствием сперматогенеза. Повышение уровня гонадотропина, маленькие яички и гинекомастия также бывают частыми находками при синдроме КляйнфЌлтера.

2. 18 - летняя женщина обследуется в связи с тем, что у неё никогда не было менструаций. При обследовании обнаружено, что влагалище заканчивается слепо. Обнаружен кариотип 46,ХY. Какой из диагнозов наиболее вероятен?

(А) Адреногенитальный синдром

(Б) Синдром Шерешевского–Тёрнера

(В) Синдром Кальманна

(Г) Синдром тестикулярной феминизации

(Д) Синдром поликистоза яичников

2. Правильный ответ — Г. У больных с синдромом тестикулярной феминизации имеется нормальный мужской кариотип и яички (в полости живота или паху), вырабатывающие тестостерон. Но из-за резистентности мишеней к тестостерону во внутриутробном периоде наружные гениталии развиваются по женскому типу. Синдром Шерешевского–Тёрнера характеризуется кариотипом 45,Х. Синдром Кальманна встречают чаще у мужчин, он сопровождается аносмией и расщеплением нёба. Синдром поликистоза яичников обычно вызывает вторичную, а не первичную аменорею, у больного отсутствуют другие типичные клинические признаки (например, Њкне, ожирение или гирсутизм). Адреногенитальный синдром не сочетается со слепым влагалищным карманом, оба эти признака характерны для тестикулярной феминизации.

3. Какой из следующих признаков наиболее вероятен у больной с синдромом поликистоза яичников?

(А) Понижение тембра голоса, увеличение клитора и высокий уровень тестостерона

(Б) Олигоменорея, ожирение, высокий уровень ЛГ и низкий уровень ФСГ

(В) Аменорея, Њкне, низкий уровень ЛГ и ФСГ

(Г) Гирсутизм, Њкне и повышение содержания прегнантриола и 17-кетостероидов в моче

(Д) Гирсутизм, нормальные менструации и нормальные уровни ФСГ, ЛГ и тестостерона

3. Правильный ответ — Б. Синдром поликистоза яичников характеризуется хроническим выпадением овуляций, что сочетается с симптомами избытка андрогенов и часто с ожирением. Выраженная вирилизация и повышенное содержание тестостерона, скорее всего, обусловлены опухолью яичника или гиперплазией тЌка, а не синдромом поликистоза яичников. Низкий уровень ЛГ и повышенная концентрация прегнантриола в моче не характерны для синдрома поликистоза яичников. При гирсутизме без других клинических или лабораторных отклонений обычно ставят диагноз «идиопатический гирсутизм».

4. 23 - летний мужчина обследуется по поводу гипогонадизма. Какой из следующих признаков предполагает первичное заболевание яичек, а не патологию гипоталамуса или гипофиза?

(А) Аносмия

(Б) Повышенные уровни ФСГ и ЛГ

(В) Евнухоидный вид

(Г) Потеря лЋбидо и сексуальной потенции

(Д) Снижение числа и подвижности сперматозоидов

4. Правильный ответ — Б. Повышенная продукция гонадотропина указывает на первичную тестикулярную недостаточность со стимуляцией гипоталамо-гипофизарной системы по принципу обратной связи. Гипогонадизм, вызванный патологией гипоталамо-гипофизарной системы или яичек, сочетается с потерей лЋбидо, потенции и нарушениями сперматогенеза. Евнухоидное телосложение возникает в результате продолжающегося роста длинных костей, обусловленного задержкой «закрытия» эпифизарных хрящей, вызванной действием тестостерона; поэтому евнухоидный вид может быть результатом первичной тестикулярной недостаточности или заболевания гипоталамо-гипофизарной системы. Аносмия в некоторых случаях сочетается с недостаточной секрецией гонадолиберина в гипоталамусе (синдром Кальманна).

5. У 26 - летней женщины диагностирована гипоталамическая аменорея. Какое инъекционное лечение гонадолиберином предпочтительнее для восстановления нормальной овуляции и менструаций?

(А) Гонадолиберин каждые 24 ч

(Б) Гонадолиберин каждые 4 ч

(В) Гонадолиберин каждые 90–120 мин

(Г) Длительно действующий аналог гонадолиберина каждые 24 ч

(Д) Длительно действующий аналог гонадолиберина каждые 12 ч

5. Правильный ответ — В. Нормальный ритм секреции гипоталамусом гонадолиберина — пульсирующий выброс каждые 90–120 мин. При его введении подобным образом происходит нормальная секреция ЛГ и ФСГ, что может восстановить цикличную овариальную функцию. Постоянно повышенный, а не прерывистый уровень гонадолиберина в крови, достигаемый с помощью введения длительно действующих аналогов, приводит к противоположному эффекту и подавлению синтеза ЛГ и ФСГ.

6. Наиболее вероятная причина истинного преждевременного полового созревания у девочек:

(А) Назначение эстрогенов

(Б) Эстроген-продуцирующая опухоль яичников

(В) Черепно-мозговая травма

(Г) Раннее наступление конституционального полового созревания

(Д) Гонадотропин-продуцирующая опухоль

6. Правильный ответ — Г. Раннее наступление конституционального (идиопатического) полового созревания — наиболее частая причина истинного преждевременного полового созревания у девочек (возникает в результате формирования обратной связи в системе гипоталамус-гипофиз-гонады). Опухоли яичников и экзогенные эстрогены не могут вызвать истинного преждевременного полового созревания, поскольку они подавляют секрецию гонадотропинов. Гонадотропин-продуцирующая опухоль может приводит к преждевременному половому созревания, но её отмечают крайне редко. Травма ЦНС также может приводить к этому состоянию, что однако более характерно для мальчиков (в связи с более частым травмированием организма в целом).

7. К вам обратились родители 15-летнего мальчика в связи с его отставанием от сверстников в физическом и половом развитии. При осмотре каких-либо значительных отклонений не выявлено. Оволосение в лобковой и аксиллярной областях выражено слабо, отсутствует пигментация мошонки, размеры яичек и полового члена в пределах нормы. Костный возрастсоответствует паспортному. Назовите наиболее вероятный диагноз.

(А) Гипотиреоз

(Б) Синдром Кляйнфелтера

(В) Гипопитуитаризм

(Г) Синдром Шерешевского–Тёрнера

(Д) Конституциональная задержка полового развития

7. Правильный ответ — Д. Наиболее вероятный диагноз — конституциональная задержка полового развития. При синдроме Кляйнфелтера размеры яичек и полового члена меньше нормы, при осмотре характерны евнухоидный вид, расщепление мошонки, непропорционально длинные ноги. Диагноз можно установить при проведении кариотипирования. Гипотиреоз и гипопитуитаризм обычно сочетаются со значительным отставанием в физическом развитии (в частности, с отставанием костного возраста). Синдром Шерешевского–Тёрнера обычно отмечают у девочек, для мальчиков были бы характерны гипоплазия яичек и/или крипторхизм.

8. Все ниже перечисленные состояни могут приводить к развитию истинной патологической аменореи, КРОМЕ:

(А) Заращение девственной плевы

(Б) Гиперпролактинемия

(В) Гипогонадотропный гипогонадизм

(Г) Гипотиреоз

(Д) Гипертиреоз

8. Правильный ответ — А. Заращение девственной плевы приводит к развитию ложной аменореи, а не истинной. Это означает, что месячные отсутствуют на фоне сохранения циклических изменений в организме женщины. Обычно такие женщины жалуются на ежемесячные боли в низу живота, а при объективном обследовании обнаруживают цианотичную плеву с массивным образованием в нижней части живота. Рассечение плевы устраняет жалобы и приводит к быстрому выздоровлению.

9. У новорождённого ребёнка с бисексуальными гениталиями выявлен кариотип 46XX. Возможными причинами могут быть все, кроме:

(А) Недостаточность 21-гидроксилазы

(Б) Синдром частичной устойчивости к андрогенам

(В) Истинный гермафродитизм

(Г) Вирилизирующая опухоль у матери

(Д) Употребление андрогенов во время беременности

9. Правильный ответ — Б. У детей с частичной резистентностью к андрогенам могут формироваться бисексуальные гениталии (при кариотипе 46ХУ). Мальчики имеют яички и высокий уровень тестостерона, недостаточно эффективного для вирилизации наружных половых органов по полноценному мужскому типу. Дефект локализован на уровне рецептора к андрогенам. Различная степень маскулинизации наружных половых органов может обнаруживаться у девочек с адреногенитальным синдромом (недостаточность 21-гидроксилазы), что связано с внутриутробным воздействием высоких концентраций андрогенов надпочечника. Большинство детей с истинным гермафродитизмом имеют 46XX кариотип. Однако, ткань половых желёз содержит элементы как яичек, так и яичников. Тестикулярные андрогены приводят к вирилизации наружных половых органов, формируя бисексуальные гениталии. Сходным образом плод женского пола подвергается действию повышенных концентраций андрогенов при вирилизирующей опухоли матери и употреблении андрогенов во время беременности.

10. 14 - летняя девушка обратилась к врачу в связи с отсутствием месячных. При объективном обследовании она по показателям роста и веса соответствует группе детей с конституциональной задержкой роста и полового созревания. Грудные железы не развиты. Других анамнестических данных о патологии и отклонений в физическом развитии при объективном обследовании не установлено. Какая из причин не могла привести к вышеуказанному состоянию?

(A) Синдром Шерешевского–Тёрнера

(Б) Недостаточность 21-гидроксилазы

(В) Гипотиреоз

(Г) Конституциональная задержка роста и полового созревания

(Д) Нервно-психическая анорексия

10. Правильный ответ — Б. Все состояния, указанные в ответах на данный вопрос, за исключением недостаточности 21-гидроксилазы, могут быть причиной малого роста и задержки полового созревания. Недостаточность 21-гидроксилазы может вызвать признаки вирилизма, ускоренного роста в детстве в результате чрезмерной выработки андрогенов надпочечниками. У девочек с синдромом Шерешевского–Тёрнера могут отсутствовать клинически выраженные признаки этого синдрома. Аналогично, объективные данные при приобретённом гипотиреозе также могут быть весьма скудными. Хотя возможность диагноза синдрома Шерешевского–Тёрнера и приобретённого гипотиреоза необходимо учитывать, наиболее вероятна конституциональная задержка роста и развития. Указание на потерю в весе, навязчивое стремление к частым тренировкам в сочетании с необычным отношением к пищевому рациону могут свидетельствовать о нервно-психической анорексии.

11. У внешне здорового низкорослого мальчика 14 лет отсутствуют характерные для данного возраста признаки полового созревания. Какие из перечисленных состояний не могут привести к этой клинической картине?

(A) Воспалительное заболевание кишечника

(Б) Конституциональная задержка роста

(В) Гипогонадотропный гипогонадизм

(Г) Синдром КляйнфЌлтера

(Д) Аденома, секретирующая пролактин

11. Правильный ответ — Г. Мальчики с синдромом КляйнфЌлтера имеют средний или высокий рост. Половое созревание наступает в обычные сроки, и у детей появляются вторичные половые признаки. Однако, у них часто наблюдается гинекомастия, а их яички имеют небольшие размеры и плотную консистенцию. У юношей, страдающих хроническими заболеваниями (воспалительный процесс в кишечнике, ХПН), может быть и другая симптоматика, помимо замедленного роста и задержки полового созревания. Идиопатическая, конституциональная задержка роста — самая частая причина такой клинической картины. В подобных случаях отставание роста можно установить на основании анамнестических данных у родителей ребёнка или его старших братьев. Может возникнуть затруднение в дифференциальной диагностике конституциональной задержки полового созревания и гипогонадотропного гипогонадизма. В этом случае наличие сопутствующих признаков, таких как аносмия, указывают на развитие синдрома Кальманна. Пролактинома — редкая причина задержки или остановки полового созревания у мужчин. Опухоль крупного размера может вызвать появление зрительной или другой неврологической симптоматики.

12. Что лежит в основе синдрома Рокитанского–Кюстера–Майера?

(А) Заращение девственной плевы

(Б) Гиперпродукция андрогенов надпочечникового генеза

(В) Резистентность тканевых рецепторов к андрогенам

(Г) Инволюция мюллеровых протоков

(Д) Недостаточность 5Ѓ-редуктазы

12. Правильный ответ — Г. Основа синдрома Рокитанского–Кюстера–Майера — инволюция мюллеровых протоков, вероятно, вследствие выделения яичниками МИФ. Наиболее часто синдром диагностируют в пубертатном периоде в связи с аменореей при нормальном развитии вторичных половых признаков.

13. При каком из нижеперечисленных состояний показано удаление гонад?

(А) Классический вариант синдрома Шерешевского–Тёрнера

(Б) Синдром КЊльманна

(В) Синдром тестикулярной феминизации

(Г) Дисгенез гонад

(Д) Синдром Кляйнфелтера

13. Правильный ответ — Г. Дисгенетические яички и яичнико-семенники должны быть удалены, поскольку высока вероятность их злокачественной трансформации. Нет необходимости удаления гонад у больных ни при синдроме Шерешевского–Тёрнера (кроме случаев с мозаичным вариантом с появлением Y-хромосомы), ни при синдроме КЊльманна, поскольку нет потенциальной возможности малигнизации гонад (при синдроме Шерешевского–Тёрнера хр.Y нет в большинстве случаев, а при синдроме Кальманна хромосомы нормальные). Для синдрома тестикулярной феминизации характерно наличие гонад типа ХY; гонады не надо удалять до завершения полового развития, поскольку риск развития новообразований гонад низок до 20-летнего возраста. Синдром КляйнфЌлтера характеризуется неполной маскулинизацией у лиц с мужским фенотипом (лечение выбора — терапия андрогенами).

14. Родители 8-летнего мальчика обратились к врачу в связи с обнаружением у своего ребёнка лобкового оволосения и огрубения голоса. При гормональном исследовании обнаружены высокие уровни ЛГ, тестостерона и ХГТ на фоне низкого уровня ФСГ. Какое исследование необходимо провести в первую очередь?

(А) Определение уровня пролактина

(Б) Определение уровня тиреоидных гормонов

(В) Рентгенография лучезапястных суставов

(Г) Определение уровня ТТГ

(Д) УЗИ органов брюшной полости

14. Правильный ответ — Д. Появление лобкового оволосения и огрубение голоса до 9-летнего возраста свидетельствуют о преждевременном половом созревании у мальчиков. Высокие уровни ХГТ, ЛГ и тестестерона на фоне низких уровней ФСГ у ребёнка с преждевременным половым созреванием наводят на мысль об эктопической продукции ХГТ — одной из наиболее серьёзных причин преждевременного полового созревания. Наиболее частые опухоли, секретирующие ХГТ, — гепатобластома, ретроперитонеальная карцинома и пинеалома. Поэтому прежде всего для исключения ХГТ-продуцирующей опухоли необходимо провести УЗИ органов брюшной полости.

15. Укажите неправильное утверждение, касающееся гормональных эффектов на рост фолликулов.

(А) 17†-эстрадиол стимулирует пролиферацию фолликулярных клеток

(Б) ФСГ индуцирует синтез ароматазы

(В) Инсулиноподобный фактор роста I стимулирует рост фолликулов

(Г) Тестостерон усиливает пролиферацию фолликулярных клеток.

(Д) Эстрогены усиливают экспрессию новых рецепторов ФСГ и стероидов

15. Правильный ответ — Г. Тестостерон подавляет (а не усиливает) пролиферацию фолликулярных клеток.

16. Какой гормон может служить показателемнормальной жизнедеятельности плода?

(А) Прогестерон

(Б)Эстриол

(В) ХГТ

(Г)Хорионический соматомаммотропин

(Д) Пролактин

16. Правильный ответ — Б. Эстриол — показатель нормальной жизнедеятельности плода. Он составляет 90% всех эстрогенов. К концу беременности содержание эстриола в моче достигает 25–30 мг/сут. БЏльшее количество эстриола синтезируется при многоплодной беременности и в результате Rh-изоиммунизации.

17. Женщина 50 лет с ожирением II степени жалуется на периодические кровянистые выделения из половых путей. При обследовании влагалище хорошо растяжимо, слизистая оболочка обычной влажности, фенЏмен папоротника положительный. Какова наиболее вероятная причина маточного кровотечения?

(А) Избыток эндогенных эстрогенов

(Б) Дефицит эстрогенов

(В) Падение уровня прогестерона

(Г) Неоплазия эндометрия

(Д) Использование пероральных контрацептивов

17. Правильный ответ — А. В возрасте между 40 и 55 годами у некоторых женщин возникает избыток эстрогенов, проявляющийся дисфункциональным маточным кровотечением. Избыток эстрогенов не связан с овуляцией. Одна из наиболее частых причин гиперэстрогенемии у женщин этого возраста — ожирение (при этом усиливается выработка эстрона). В пользу гиперэстрогенемии свидетельствует отсутствие атрофических изменений влагалища и положительный феномен папоротника.

Вопросы 25–27. Для каждого случая, представленного ниже, выберите наиболее подходящее лечение или процедуру.

(А) Назначение медроксипрогестерон ацетата

(Б) Применение эстрогенового крема

(В) Последовательная терапия эстрогенами и прогестином

(Г) Биопсия эндометрия

25. 55-летняя женщина жалуется на приливы жара и потоотделение ночью. Последняя менструация у неё была 3 года назад. Кроме того, она жалуется на головные боли по типу мигрени. В семейном анамнезе — рак молочной железы у тёти по материнской линии.

26. 49-летняя женщина жалуется на нерегулярность цикла, межменструальные кровотечения и приливы. Её очень беспокоят приливы, она настаивает на проведении лечения. У неё были нерегулярные кровотечения в течение 18 месяцев.

27. 54-летняя женщина жалуется на мажущие кровянистые выделения из влагалища и диспареунию. Менопауза в течение 3 лет. Три месяца назад у неё была выявлена атрофия эндометрия.

25–27. Правильные ответы: 25 — А, 26 — Г, 27 — Б

У 55-летней женщины имеются вегетососудистые нарушения, и она нуждается в гормональной заместительной терапии. Но у неё противопоказания к заместительной терапии эстрогенами: головные боли по типу мигрени и рак молочной железы в семейном анамнезе. Когда нельзя использовать эстрогены, применяют медроксипрогестерон ацетат, хотя он и менее эффективен в отношении указанных симптомов, чем эстрогены.

У 49-летней женщины есть признаки несбалансированной эстрогенной стимуляции эндометрия: нерегулярные циклы и межменструальные кровотечения. Поэтому в настоящее время дополнительный приём эстрогенов противопоказан без предварительной биопсии эндометрия для исключения его неоплазии.

У 54-летней женщины — симптомы атрофических изменений влагалища: атрофический вагинит и диспареуния. Выделения и мажущие кровянистые выделения при атрофическом вагините встречаются часто. В таких случаях для лечения местно используют эстрогеновый крем.

Вопросы 28–30. Для каждой из перечисленных ниже клинических ситуаций выберите наиболее подходящее лабораторное исследование.

(А) Определение уровня гонадотропинов

(Б) Определение концентрации пролактина в сыворотке крови

(В) Прогестероновая проба

(Г) Определение содержания ТТГ

(Д) Определение содержания тестостерона в сыворотке крови

28. 24-летняя женщина, не беременевшая раньше, прекратила принимать пероральные контрацептивы, чтобы забеременеть. У неё была одна менструация после последнего приёма препарата, а затем в течение 6 мес наблюдалась аменорея.

29. 24-летняя пациентка через 6 мес после первых родов обратилась с жалобой на аменорею. Беременность закончилась кесаревым сечением по поводу отслойки плаценты и асфиксии плода, кровопотеря составила приблизительно 2000 мл вследствие нарушения свёртываемости крови.

30. У женщины 24 лет с ранее нормальной менструальной функцией циклы стали нерегулярными, ановуляторными. Содержание пролактина в крови повышено.

28–30. Правильные ответы: 28 — Б, 29 — А, 30 — Г

После прекращения приёма пероральных контрацептивов иногда возникает аменорея. Но в данном случае важно не пропустить заболевание гипофиза (например, аденому гипофиза), поэтому первое необходимое исследование — определение содержания пролактина в сыворотке крови.

Из анамнеза 24-летней женщины врач может заподозрить, что у женщины после первых родов (6 мес назад) развился ДВС-синдром с последующей ишемией и некрозом гипофиза (синдром ШЌена). В этой ситуации возможен дефицит всех гипофизарных трофных гормонов, поэтому определение содержания гонадотропинов — наиболее подходящий диагностический тест для этой пациентки.

Одна из причин гиперпролактинемии — повышенный уровень ТТГ со стимуляцией лактотропов при первичном гипотиреозе, поэтому необходимо определить уровень ТТГ с целью исключения гипотиреоза, как причины гиперпролактинемии.

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 949 | Нарушение авторских прав