АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

С–8ВИПома

12–4ВИПома (синдром Вернера – Моррисона)— тяжёлая диарея в сочетании с гипокалиемией, ахлоргидрией и почечной недостаточностью, связанная с гиперсекрецией РР-клетками островков поджелудочной железы вазоактивного интестинального пептида (ВИП). Частота — 2% всех эндокринных опухолей ЖКТ. Опухоль солитарная в 80% случаев, обычно локализована в теле или хвосте железы. У 50% больных опухоль злокачественная, во многих случаях к моменту операции уже существуют метастазы. Повышенную концентрацию ВИП отмечают и при других опухолях эндокринного аппарата поджелудочной железы. 10–15% ВИП-секретирующих опухолей имеют экстрапанкреатическое происхождение (мастоцитома, феохромоцитома, мелко-клеточный рак лёгкого).

Диагностические критерии

• Повышенная концентрация ВИП (>80 пг/мл)

• Гипомагниемия

• Азотемия

• Гипергликемия

• Гиперкальциемия и гипофосфатемия

Лечение

При возможности — хирургическое удаление опухоли. При невозможности радикальной операции — частичное иссечение опухоли, позволяющее уменьшить тяжесть диареи.

Прогноз

Обычно прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни после операции — 1 год.

Вопросы к главе 16

Пояснение. За каждым из перечисленных вопросов или незаконченных утверждений следуют обозначенные буквой ответы или завершения утверждений. Выберите один ответ или завершение утверждения, наиболее соответствующие каждому случаю.

1. Что из нижеперечисленного вызывает наиболее сильную стимуляцию инсулина †-клетками?

(А) Глюкоза

(Б) Калий

(В) Глюкагон

(Г)Глюкагоноподобный пептид 1

(Д) Ацетилхолин

1. Правильный ответ — Г. Глюкагоноподобный пептид 1 (GLP-1) — наиболее мощный стимулятор секреции инсулина.

2. Подавление какого процесса происходит при назначении инсулина?

(А) Мембранный транспорт глюкозы

(Б)Гликолиз

(В)Липолиз

(Г) Синтез белка

(Д) Пролиферация клеток

2. Правильный ответ — В. Инсулин стимулирует мембранный транспорт глюкозы, гликолиз, липогенез, синтез белка и пролиферацию клеток. Инсулин подавляет окисление жирных кислот (липолиз), с чем, в частности, связан положительный эффект от его применения при кетоацидотической коме.

3. Какое из утверждений, касающищихся рецепторов инсулина, верно?

(А)4 субъединицы рецептора инсулина кодируют как минимум 4 гена INSR.

(Б) Мутации гена рецептора инсулина приводят как к инсулинорезистентным состояниям, так и состояниям, сопровождающимся гиперчувствительностью инсулинзависимых тканей к инсулину.

(В) Активность и экспрессия инсулиновых рецепторов прямо пропорциональны уровню инсулина в крови.

(Г) Физическая нагрузка увеличивает чувствительность инсулиновых рецепторов.

(Д) Чувствительность рецепторов к инсулину выше в утренние часы, чем вечерние.

3. Правильный ответ — Г. Физическая нагрузка увеличивает чувствительность инсулиновых рецепторов. 4 субъединицы рецептора инсулина кодируются одним геном INSR. Мутации гена INSR приводят только к снижению чувствительности инсулиновых рецепторов, т.е. к инсулинорезистентным состояниям. Активность и экспрессия инсулиновых рецепторов обратно пропорциональны уровню инсулина в крови. Чувствительность рецепторов к инсулину выше в вечерние часы, чем утренние.

4. Назовите уровень ГП через 2 ч после пероральной нагрузки с 75 г глюкозы, позволяющий поставить диагноз «латентный сахарный диабет»?

(А) 5,6 ммоль/л

(Б) 6,7 ммоль/л

(В) 7,7 ммоль/л

(Г) 9,7 ммоль/л

(Д) 11,1 ммоль/л

4. Правильный ответ — Г. Диагноз «латентный сахарный диабет» можно поставить при ГП от 7,8 до 11 ммоль/л через 2 ч после пероральной нагрузки с 75 г глюкозы.

5. У женщины 50 лет с ожирением III степени и вновь выявленным сахарным диабетом лечение диетой в течение последнего месяца оказалось неэффективным. Гликемия в течение суток варьирует от 10 до 15 ммоль/л, в моче определяется сахар. Что из нижеперечисленного лучше назначить больной?

(А) Инсулин

(Б) Манинил

(В) Диабетон

(Г) Метформин

(Д) Ограничение суточного калоража до 1200 ккал/сут

5. Правильный ответ — Г. Учитывая поздний возраст начала диабета и сочетание с ожирением у больной следует предполагать ИНСД. При неэффективности диетотерапии дальнейшую компенсацию СД снижением суточного калоража следует считать бесперспективной. Назначение инсулина больным СД с ожирением не желательно, т.к. может усилить прогрессирование ожирения. Отсутствие компенсации СД в течение 2 нед диетой — показание для назначения пероральных сахароснижающих препаратов. При этом препарат выбора — бигуаниды (в частности метформин), поскольку они дополнительно к сахароснижающему эффекту обладают анорексигенным действием и позволяют нормализовать вес. Нормализация веса способствует уменьшению инсулинорезистентности и улучшению метаболического контроля СД.

6. При диабетическом кетоацидозе обычно отмечают все перечисленные признаки, КРОМЕ:

(А) снижения утилизации глюкозы

(Б) повышения катаболизма белков

(В) снижения липолиза

(Г) осмотического диуреза

(Д) увеличения анионной разницы

6. Правильный ответ — В. При диабетическом кетоацидозе липолиз ускорен, а не снижен, поэтому он увеличивает запас свободных жирных кислот, которые могут быть использованы печенью для образования кетоновых тел. Из-за недостаточного уровня инсулина и избыточного содержания глюкагона утилизация глюкозы тканями снижена. Катаболизм белков ускорен, повышен приток аминокислот к печени для их использования при глюконеогенезе. Высокие уровени ГП и кетоновых тел вызывают осмотический диурез, а циркулирующие кетоновые тела увеличивают анионную разницу.

7. Диабетическую вегетативную невропатию предполагают при всех перечисленных клинических проявлениях, КРОМЕ:

(А) гипертензии

(Б) импотенции

(В) задержки мочи

(Г) пареза желудка

(Д) отсутствие осведомлённости о гипогликемии

7. Правильный ответ — А. Частая находка у больных с диабетической вегетативной невропатией — постуральная гипотония, а не гипертензия. Нередко наблюдают также импотенцию, дисфункцию мочевого пузыря, задержку мочи и опорожнения желудка. Гипогликемические реакции могут достичь значительной выраженности, так как ранние адренергические предупреждающие сигналы (например, потливость, тремор и сердцебиение) могут не восприниматься как значимые больным с вегетативной невропатией.

8. 31 - летний мужчина, получающий инсулин по поводу сахарного диабета, в 17:00 доставлен в бессознательном состоянии в клинику после того, как был обнаружен родственниками. Что из перечисленного ниже не характерно для инсулин-индуцированной гипогликемии как возможной причины комы?

(А) Незадолго до случившегося больной несколько часов убирал снег около дома

(Б) Больной пропустил второй завтрак

(В) Больной сказал жене, что ощущает дрожь и потливость, а затем потерял сознание

(Г) При обследовании: частое поверхностное дыхание с запахом ацетона изо рта.

(Д) При обследовании: влажность кожных покровов и слизистых оболочек

8. Правильный ответ — Г. Связанные с ацидозом тахипноэ и признаки кетоза свидетельствуют о возможном диабетическом кетоацидозе, а отсутствие клинических признаков дегидратации практически исключает гипогликемию. Гипогликемический эффект введённого инсулина потенцируется либо физической активностью, либо сниженным потреблением глюкозы. Обычно адренергические симптомы предшествуют неврологическим.

9. Гиперосмолярная некетоацидотическая кома в типичных случаях связана со всеми перечисленными факторами, КРОМЕ:

(А) сахарного диабета II типа

(Б) преимущественно пожилого возраста больных

(В) прогрессирующего снижения умственной деятельности

(Г) тяжёлого ацидоза

(Д) дегидратации

9. Правильный ответ — Г. Достаточное количество циркулирующего инсулина предотвращает развитие печёночного кетоацидоза, поэтому ацидоз не считают характерным признаком гиперосмолярной некетоацидотической комы. Подобное состояние часто развивается у пожилых больных диабетом II типа. Пациенты страдают от прогрессирующей дегидратации и нарушения умственной деятельности, вызываемых осмотическим диурезом, связанным с гипергликемией.

10. Если у больного ИЗСД возникает заболевание, сопровождающееся повышением температуры тела, то следует:

(А) Прервать лечение инсулином

(Б) Применить пероральные сахароснижающие средства

(В) Уменьшить суточную дозу инсулина

(Г) Уменьшить содержание углеводов в пище

(Д) Увеличить суточную дозу инсулина

10. Правильный ответ — Д. При острых интеркуррентных заболеваниях дозу инсулина следует увеличить, поскольку потребность в инсулине повышается.

11. Больной, страдающий ИЗСД, поступает в реанимационное отделение. В момент осмотра сознание отсутствует, реакция зрачков на свет сохранена, гипорефлексия. Кожные покровы сухие, тургор снижен. ЧД — 30/мин. В выдыхаемом воздухе резкий запах ацетона. ГП — 19 ммоль/л, рН крови — 7,15, калий — 3,5 ммоль/л. Какой из вариантов лечения наиболее приемлем?

(А) 5% р-р глюкозы — 300 мл/ч в/в; инсулин «Актрапид» — 6 Ед/ч в/в; раствор калия хлорида — 2 г/ч; ингаляция кислорода

(Б) 5% р-р глюкозы 200 мл/ч в/в; инсулин «Актрапид» — 6 Ед/ч п/к через каждые 2 ч; раствор калия хлорида — 3 г/ч; дексаметазон в дозе 32 мг в/в струйно; 15% р-р маннитола — 200 мл в/в капельно; ингаляция кислорода

(В) 0,9% р-р натрия хлорида 1 л в течение первых 3 ч; инсулин «Актрапид» — 6 Ед/ч в/в; раствор калия хлорида — 2 г/ч; ингаляция кислорода.

(Г) 40% р-р глюкозы в/в струйно с лечебно-диагностической целью; глюкагон — 1 мг в/м; раствор калия хлорида — 2 г/ч; ингаляция кислорода.

(Д) 0,9% р-р натрия хлорида 1 л в течение первого часа; инсулин «Актрапид» — 6 Ед/ч в/в; раствор калия хлорида — 2 г/ч; раствор натрия гидрокарбоната 150 мл в/в капельно

11. Правильный ответ — В. Учитывая ИЗСД в анамнезе, наличие признаков дегидратации и резкого запаха ацетона изо рта, ГП 19 ммоль/л у больного можно поставить диагноз: ДКК. Несмотря на отсутствие сознания, лечение лучше начинать по принципам I стадии (ориентируясь прежде всего на лабораторные показатели). Показаний для назначения бикарбоната натрия нет (рН >7,1). Сохранение реакции зрачков на свет — хороший прогностический признак, свидетельствующий о невовлечённости мозговых структур. Наиболее безопасная скорость инфузии калия хлорида — 2 г/ч (при большей скорости повышается вероятность гиперкалиемии, особенно при отсутствии возможности регулярного лабораторного контроля).

12. Больному с ИЗСД в анамнезе, перенесшему ОРВИ и госпитализированному в реанимационное отделение по поводу ДКК, проведён комплекс стандартных неотложных мероприятий. Несмотря на явное улучшение лабораторных показателей (ГП — 6,5 ммоль/л, при поступлении 27 ммоль/л, рН — 7,5, при поступлении 7,1; калий — 3,8 ммоль/л, при поступлении — 2,8 ммоль/л) больной находится в состоянии глубокой комы. Какова наиболее вероятная причина бессознательного состояния?

(А) Гипогликемическая кома

(Б) Кетоацидоз

(В) Отёк мозга

(Г) Сопутствующая нейроинфекция

(Д) Лактоацидоз

12. Правильный ответ — В (см. с. 16–30). Отёк мозгаобычно развивается через 4–6 ч от начала терапии ДКА вследствие гипоосмоляльности (неред­ко даже в случаях идеально проводимой те­рапии). В 90% случаев заканчивается летально, что сыграло решающую роль в отказе от режима больших доз инсулина и ограничило применение бикарбоната натрия для лечения ДКК.

13. У больных ИЗСД в состоянии кетоацидоза суточная потребность в инсулине в среднем составляет:

(А) 1 Ед/кг

(Б) 0,5 Ед/кг

(В) 0,75 Ед/кг

(Г) 0,6 Ед кг

(Д) 1 Ед/кг/ч

13. Правильный ответ — А. У больных в состоянии кетоацидоза суточная потребность в инсулине составляет в среднем 1 Ед/кг.

14. Какой из сахароснижающих препаратов следует рекомендовать больному с диабетической нефропатией?

(А) Манинил

(Б) Глюренорм

(В) Хлорпропамид

(Г) Диабетон

(Д) Минидиаб

14. Правильный ответ — Б. Глюренорм — препарат выбора у больных с диабетической нефропатией, поскольку 95% его выводится через желчевыводящие пути, в связи с чем вероятность гипогликемии при его применении снижена до минимума.

15. Что может объяснить отсутствие кетоновых тел при гиперосмолярной коме?

(А) Более высокая осмоляльность крови

(Б) Сохранение эндогенной секреции инсулина

(В) Тяжёлая дегидратация

(Г) Более быстрое развитие комы по сравнению с ДКК

(Д) Более высокий уровень контринсулярных гормонов

15. Правильный ответ — Б. Отсутствие кетоацидоза при гиперосмолярной коме объясняют частично сохранённой продукцией эндогенного инсулина, достаточного для блокирования липолиза и кетогенеза, но недостаточного для снижения гипергликемии. Образование кетоновых тел в печени мо­жет также подавляться чрезвычайно высокой гипергликемией («в пламени углеводов сгорают кетоновые тела»).

16. Что из нижеперечисленного не может приводить к развитию гипогликемии?

(А) Передозировка инсулина

(Б) Приём алкоголя

(В) Мезотелиома

(Г) Стресс

(Д) Физическая нагрузка

16. Правильный ответ — Г. Стресс сопровождается активацией симпатоадреналовой системы с выбросом в кровь катехоламинов (контринсулярных гормонов), что приводит к повышению уровня ГП.

17. Полная женщина 50 лет, в течение 10 лет страдающая ИНСД, в последние полгода похудела на 10 кг (до этого масса тела была 90 кг при росте 160 см). С самого начала заболевания непрерывно получала манинил в суточной дозе 2 таблетки, диету не соблюдала. ГП натощак — 12 ммоль/л, ацетон в моче (+). Какой метод лечения показан больной?

(А) Подключение к терапии метформина и диетотерапии

(Б) Отмена манинила, назначение инсулина продолжительного действия и диетотерапии

(В) Отмена манинила, назначение комбинации инсулинов короткого и продолжительного действия

(Г) Подключение к терапии инсулина короткого действия

(Д) Подключение к терапии инсулина продолжительного действия

17. Правильный ответ — Д. Учитывая 10-летний стаж заболевания больной, похудание на фоне имеющегося избытка веса, приём манинила с самого начала заболевания (наиболее сильного сахароснижающего препарата) и декомпенсацию СД (ГП >11 ммоль/л, ацетонурия), у больной следует предположить инсулинопотребную стадию ИНСД, что считается абсолютным показанием для подключения к терапии инсулина продолжительного действия. Манинил отменять не следует (поскольку инсулинорезистентность сохраняется), но дозу его следует уменьшить (например, до 1 таблетки в сутки).

18. Какое из осложнений сахарного диабета считается ведущей причиной инвалидизации и смертности?

(А) Диабетическая нефропатия

(Б) Диабетическая ретинопатия

(В) ДКК

(Г) Атеросклероз

(Д) Диабетическая гангрена

18. Правильный ответ — А. Диабетическая нефропатия — ведущая причина инвалидизации и смертности среди больных сахарным диабетом. Отмечают у 40–50% больных с инсулинзависимым сахарным диабетом и 15–30% больных с инсулиннезависимым сахарным диабетом.

19. Что из нижеперечисленного не относят к факторам риска молочнокислой диабетической комы?

(А) Инфаркт миокарда

(Б) ИВЛ

(В) ОПН

(Г) Отравление салицилатами

(Д) Приём метформина

19. Правильный ответ — Б. 2 условия возникновения молочно-кислой диабетической комы — относительный дефицит инсулина и гипоксия любого генеза (шоки, почечная, сердечная и печёночная недостаточность, приём салицилатов и бигуанидов, в т.ч. метформина). Проведение ИВЛ уменьшает риск развития лактоацидоза.

20. С какой стадии диабетической нефропатии патоморфологические изменений становятся необратимыми?

(А) С самого начала диабетической нефропатии

(Б)Стадия начальных структурных изменений

(В)Начинающаяся нефропатия

(Г)Выраженная нефропатия

(Д) Уремия

20. Правильный ответ — Г. Доказана возможность обратного развития диабетической нефропатии у больных с наиболее ранними нарушениями (микроальбуминурия). При появлении протеинурии (стадия выраженной нефропатии) изменения становятся необратимыми.

21. Молодой человек 20 лет с ростом 180 см и массой тела 60 кг страдает ИЗСД в течение 10 лет. Всё это время он находился в состоянии компенсации, признаков отдалённых осложнений в ходе клинического обследования не выявлено. В течение всего периода заболевания больной находился на 2-разовой схеме инсулинотерапии. Сколько единиц инсулина в сутки при этом должен получать больной?

(А) 30

(Б) 36

(В) 40

(Г) 45

(Д) 60

21. Правильный ответ — Д. Несмотря на хорошую компенсацию СД в течение 10 лет заболевания суточная доза с учётом идеальной массы тела и стажа заболевания (2 основных фактора при расчёте дозы без учёта сопутствующих заболеваний) должна составлять в среднем (180-100)ѓ0,75=60 Ед.

22. Что из нижеперечисленного не относят к противопоказаниям к сохранению беременности при сахарном диабете?

(А) СД хотя бы у одного из родителей

(Б) Лабильные формы диабета со склонностью к кетоацидозу

(В) Тяжёлая форма сахарного диабета

(Г) Сочетание диабета и Rh-конфликтной беременности

(Д) Сочетание диабета с комбинированным пороком сердца

22. Правильный ответ — А. Диабет у одного из родителей не считается противопоказанием к сохранению беременности (для отказа в беременности необходимо подтверждение сахарного диабета у обоих родителей)

23. У незамужней женщины 23 лет, страдающей ИЗСД в течение 10 лет, внезапно развилась тяжёлая гипогликемия. До наступления гипогликемического состояния больную в течение нескольких дней беспокоила тошнота, была однократная рвота. В анамнезе хронический пиелонефрит (на момент обследования признаков обострения пиелонефрита не выявлено). Из анамнеза известно, что в течение 4 последних месяцев отсутствуют месячные; данных за снижение уровня эстрогенов при исследовании вагинальных мазков не обнаружено. Какова наиболее вероятная причина гипогликемии, если известно, что нарушений режима питания, инсулинотерапии, а также тяжёлых физических нагрузок не было?

(А) Беременность

(Б) Почечная недостаточность (фенЏмен ЗабрЏды)

(В) Гипопитуитаризм

(Г) Инсулинома

(Д) Пищевая интоксикация

23. Правильный ответ — А. Наиболее вероятная причина гипогликемии — беременность, часто вызывающая преходящую гипогликемию.

Вопросы 24–28. Укажите правильное соответствие.

(А) Высокая концентрация С-пептида

(Б) Тяжёлая диарея

(В) Желчно-каменная болезнь

(Г) Пептическая язва

(Д) Мигрирующая некролитическая эритема

24. Инсулинома

25. Глюкагонома

26. ВИПома

27. Соматостатинома

28. Синдром Золлингера–Эллисона

24–28. Правильные ответы: 24 — А, 25 — Д, 26 — Б, 27 — В, 28 — Г.

Инсулинома — опухоль †-клеток поджелудочной железы, сочетающаяся с высокими уровнями инсулина и С-пептида.

Глюкагонома — опухоль Ѓ-клеток поджелудочной железы; основное проявление — мигрирующая некролитическая эритема, отличающаяся полиморфизмом, цикличностью течения и резистентностью к проводимой терапии.

ВИПома (синдром Вернера – Моррисона)— тяжёлая диарея в сочетании с гипокалиемией, ахлоргидрией и почечной недостаточностью, связанная с гиперсекрецией РР-клетками островков поджелудочной железы вазоактивного интестинального пептида (ВИП).

Соматостатинома обусловлена опухолью -клеток островковой ткани и обычно сочетается с триадой — сахарный диабет лёгкой степени, стеаторея и камни жёлчного пузыря.

Синдром ЗЏллингера – Эллисона (гастринома) — опухоль G-клеток поджелудочной железы, вырабатывающая гастрин и сопровождающаяся гиперсекрецией соляной кислоты и пептическими язвами (80% гастрин-продуцирующих клеток).

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 782 | Нарушение авторских прав