АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Кортикостерома. Н–8Кортикостерома— доброкачественная (аденома), условно доброкачественная (адренокортикальная дисплазия) или злокачественная (карцинома) опухоль пучковой или

Н–8Кортикостерома— доброкачественная (аденома), условно доброкачественная (адренокортикальная дисплазия) или злокачественная (карцинома) опухоль пучковой или сетчатой зоны коры одного из надпочечников, выделяющая преимущественно глюкокортикоиды и клинически проявляющаяся синдромом ИцЌнко–Кђшинга. Её отмечают преимущественно в возрасте 20–50 лет (15% всех случаев гиперкортицизма). У женщин по сравнению с мужчинами преобладают доброкачественные формы (в 4–5 раз чаще), злокачественные формы отмечают одинаково часто. Клиническая картина аналогична таковой при болезни ИцЌнко–Кђшинга (см. раздел «Гиперпитуитаризм» в главе 11). 2 важных дифференциально-диагностических признака кортикостеромы — нормальный или сниженный уровень АКТГ в плазме (соответственно, гиперпигментации кожных покровов не бывает), а также отсутствие снижения экскреции 17-ОКС и/или кортизола с мочой при проведении большой и малой дексаметазоновой пробы.Лечение хирургическое (резекция опухоли) и консервативное (паллиативная химиотерапия ингибиторами стероидогенеза, предпочтительнее орто-пара-ДДД®ЫЫПРоверить по реестру.). Прогнозотносительно благоприятный при аденоме надпочечника и неблагоприятный (но не безнадёжный) при карциноме (из-за метастазов в печень и лёгкие).

2 кардинальных признака кортикостеромы — отсутствие гиперпигментации и отрицательный результат дексаметазоновых пробСледует помнить, что!

• Типичная аденома — инкапсулированное образование плотной дольчатой консистенции, жёлтого цвета, около 4 см в диаметре (рис. 17–6). Масса опухоли варьирует обычно от 10 до 50 г. На разрезе опухоль крапчато-жёлтая или коричневая (редко чёрная), что связано с отложением липофусцина. Опухоль окружена ободком из неизменённой поджатой ткани коры надпочечников. Участки некроза и обызвествления могут отмечаться даже при мелких аденомах. Микроскопически выявляют нагруженные липидным материалом светлые клетки, организованными в пласты или «гнёзда», часто в сочетании с рассеянными скоплениями из компактных эозинофильных клеток, не содержащих липиды. При аденоме, продуцирующей кортизол, второй надпочечник атрофичен.

Гормонально-неактивная аденома коры надпочечника (все гормонально неактивные опухоли надпочечника принято называть «инсиденталомы»). При детальном клиническом обследовании у ряда больных можно выявить признаки гормональной активности, в первую очередь «скрытый» синдром Иценко–Кушинга. Обнаруживают в случайном порядке в 5% случаев всех аутопсий, хотя гормонально-неактивными принято считать менее 10% всех аденом надпочечника. При морфологическом исследовании неотличима от гормонально-активной аденомы.

Ы Вёрстка Рис. 17–6. И З: SAM, fig. 7

Рис. 17–6. Аденома надпочечника.

С–67 • Дисплазия адренокортикальная первичная рассмотрена в справочнике.Обычно проявляется в раннем детском возрасте; её наблюдают у сибсов, это одна из форм синдрома Иценко–Кушинга.

• Карцинома коры надпочечника. 80% всех карцином надпочечника гормонально-активны. Масса обычно превышает 100 г (описаны карциномы массой до 5 кг). Они имеют мягкую дольчатую консистенцию и капсулу. На разрезе опухоль пёстрой окраски (розовый, коричневый и жёлтые цвета), часто с очагами некроза, кровоизлияния или кистозными изменениями. Микроскопически выявляют светлые и компактные клетки. Отмечают ядерный плеоморфизм различной степени выраженности. При гормонально-активной карциноме кора второго надпочечника обычно атрофична. Большинство карцином могут быть резецированы полностью, хотя выживаемость после операции, как правило, не превышает 1–3 лет.

Гормонально-неактивная карцинома надпочечника обычно крайне злокачественна, вес её обычно превышает 1 кг. Морфологически неотличима от гормонально-активной карциномы.

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 905 | Нарушение авторских прав