Периферический гипотиреоз выявляют крайне редко (казуистика)
• Недостаточность тироксин дейодиназы приводит к нарушению конверсии Т4 в Т3. Отличительный признак — отсутствие реакции на введение 200 мкг L -тироксина (эффект оценивают примерно через неделю лечения). Поэтому компенсировать этот тип гипотиреоза следует дробным введением препаратов Т3 (например, лиотиронином).
• Тотальная резистентность периферических рецепторов к тиреоидным гормонам также приводит к клинически выраженному гипотиреозу при повышении уровней Т3, Т4 и ТТГ.
• Нарушения конверсии Т4 в Т3 не относят к собственно гипотиреозу. Как правило, они возникают при тяжёлых истощающих заболеваниях или в раннем неонатальном периоде. Причины нарушения конверсии Т4 в Т3 рассмотрены таблице 12–2.
Ы Вёрстка таблица 12–2. Причины нарушения конверсии Т4 в Т3.
Таблица 12–2. Причины нарушения конверсии Т4 в Т3.
Физиологические
| Фетальный и ранний неонатальный период
| Старение
| Патологические
| Голодание
| Кахексия
| Системные заболевания
| Травмы
| Постоперационный период
| Приём ЛС (пропилтиоурацил, глюкокортикоиды, пропранолол, амиодарон)
| Рентгеноконтрастные агенты (йоподат)
|
Клиническая картина
Клиническая картина гипотиреоза многолика (отдельно взятые симптомы неспецифичны) и определяется сниженным уровнем тиреоидных гормонов в крови в сочетании с компенсаторными реакциями со стороны других органов и систем. Поразительная амбивалентность симптомов (одинаково возможны как брадикардия, так и тахикардия, как аменорея, так и полименорея, как задержка полового созревания, так и преждевременное половое созревание и т.д.) делают порой диагностику первичного гипотиреоза достаточно трудной. У пожилых больных клиническая картина часто стёртая (в таком случае диагностика может быть основана только на лабораторных критериях).
Снижение скорости основного обмена приводит к прибавке массы тела (однако значительной прибавки не происходит, т.к. аппетит снижен также), снижению температуры тела (обычно менее 36 °С), непереносимости холода (больные постоянно мёрзнут), сонливости и общей слабости.
ССС
• Снижение сердечного выброса, брадикардия, перикардиальный выпот, кардиомегалия, тенденция к снижению АД (развивается так называемое «микседематозное сердце»). «Микседематозное сердце» объясняют сниженной чувствительностью рецепторов к катехоламинам. Оно полностью обратимо при назначении тиреоидных гормонов. Частой лабораторной находкой при «микседематозном сердце» является увеличение уровня креатинфосфокиназы. Появление недостаточности кровообращения приводит к исчезновению брадикардии и появлению тахикардии.
• В 10–20% случаев отмечают артериальную гипертензию, вероятно, вследствие повышения уровня вазопрессина (тиреоидные гормоны разрушают вазопрессин).
• Часто отмечают атеросклероз коронарных артерий вследствие гиперлипидемии, но поскольку потребность миокарда в кислороде снижена, инфаркты миокарда бывают редко.
Кожа и слизистые оболочки (рис. 12.4)
Ы Вёрстка. Рисунок 12–4. Имя рисунка: <Эндокринология 12 04> ИЗ: ХАРРИСОН 331-CD1.
Рис. 12.4. Внешний вид больного с гипотиреозом (сухая бледная морщинистая кожа, опухлость лица, амимичное лицо).
• Выпадение волос, их сухость и ломкость (вследствие неадекватной секреции жировых и потовых желёз), нередко желтушность кожных покровов из-за избытка циркулирующего b-каротина, медленно трансформирующегося в витамин А в печени (см. с. 12–9). Дефицит витамина А может приводить к ксерофтальмии и гемералопии.
• Одутловатость лица и отёки конечностей, не оставляющие ямки при надавливании (дифференциально-диагностический признак), вызваны накоплением слизистого, богатого мукополисахаридами вещества в тканях. Феномен описывают термином «микседема», иногда употребляемого в качестве синонима тяжёлого гипотиреоза. Развитие «микседематозного сердца» приводит к присоединению обычных «мягких» отёков.
• Огрубение голоса и нарушение слуха вследствие отёка слизистой оболочки гортани и среднего уха в тяжёлых случаях;
• Увеличение языка вследствие отёчности, при этом на боковых его поверхностях отмечают вмятины от зубов. Может вызывать эпизоды апноэ во сне.
• Побледнение и охлаждение кожных покровов вызваны вазоконстрикцией сосудов кожи;
• Экхимозы возможны вследствие повышенной ломкости капилляров.
ЦНС
• Летаргия, снижение памяти, замедление речи и мышления;
• Часто отмечают параноидные изменения личности, депрессию или выраженное возбуждение (так называемое «микседематозное безумие»);
• Возможна мозжечковая атаксия (микроскопическое исследование мозга позволяет выявить накопление муцина в нервных волокнах и мозжечке);
• Несмотря на повышенную сонливость из-за синдрома обструктивного ночного апноэ, больные могут жаловаться на бессонницу, поскольку у них отсутствует ощущение полноценного ночного сна.
Периферическая нервная система. Характерны замедленные ахилловы и другие глубокие сухожильные рефлексы, нарушения чувствительности, в том числе специфической (глухота и «куриная слепота»).
Лёгкие. Характерны гиповентиляция и плевральный выпот.
ЖКТ. Характерны тошнота, метеоризм, запоры (развивается так называемый «микседематозный мегаколон»).
Почки. Характерно уменьшение клубочковой фильтрации из-за сниженной периферической гемодинамики и повышенного уровня АДГ (что объясняет задержку жидкости в организме).
Кровь. Как правило, отмечают нормохромную нормоцитарную анемию, гиперлипидемию и псевдогипонатриемию. С равной степенью вероятности возможна гипохромная железодефицитная анемия (вследствие кровопотери из-за нарушений менструального цикла и нарушения всасывания железа), пернициозная (ассоциированная иммунопатия), фолиево-дефицитная (нарушение всасывания фолиевой кислоты). Также отмечают тенденцию к гиперкоагуляции из-за повышения толерантности плазмы к гепарину и увеличения уровня свободного фибриногена.
Половая сфера. Характерны нарушения менструального цикла (метроррагия или аменорея), поликистоз яичников, миома матки, гирсутизм, бесплодие. Синдром галактореи-аменореи (см. с. 12–10) объясняют как избытком тиролиберина с его пролактостимулирующим эффектом, так и дефицитом дофамина, для образования которого необходим Т3.
• У мужчин часто отмечают олигоспермию и импотенцию;
• У 20–30% детей с первичным гипотиреозом отмечают ложное преждевременное половое созревание (на фоне задержки роста и развития костной системы), у мальчиков отмечаются увеличение яичек, у девочек — галакторея (что связывают с повышением уровня ТТГ и пролактина). Повышение уровня ТТГ, в силу структурного сходства с ФСГ и ЛГ, вероятно, приводит к перекрёстным реакциям с рецепторами к гонадотропинам в незрелых детских гонадах, что стимулирует увеличение их размеров и секрецию половых гормонов (см. также с. 12–13).
Костно-мышечная система. Характерныгипотиреоидная миопатия, проявляющаяся миалгиями, мышечной слабостью, судорогами и замедленной релаксацией. Мышечная масса может увеличиваться, что приводит к псевдогипертрофии мышц.
Глаза. Характерны периорбитальный отёк, птоз, аномалии рефракции.Могут отмечаться гемералопия и ксерофтальмия (вследствие сопутствующего гиповитаминоза А).
Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 2130 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 | 170 | 171 | 172 | 173 | 174 | 175 | 176 | 177 | 178 | 179 | 180 | 181 | 182 | 183 | 184 | 185 | 186 | 187 | 188 | 189 | 190 | 191 | 192 | 193 | 194 | 195 | 196 | 197 | 198 | 199 | 200 | 201 | 202 | 203 | 204 | 205 | 206 | 207 | 208 | 209 | 210 | 211 | 212 | 213 | 214 | 215 | 216 | 217 | 218 | 219 | 220 | 221 | 222 | 223 | 224 | 225 | 226 | 227 | 228 | 229 | 230 | 231 | 232 | 233 | 234 | 235 | 236 | 237 | 238 | 239 | 240 | 241 | 242 | 243 | 244 | 245 | 246 | 247 | 248 | 249 | 250 | 251 | 252 | 253 | 254 | 255 | 256 | 257 | 258 | 259 | 260 | 261 | 262 | 263 | 264 | 265 | 266 | 267 | 268 | 269 | 270 | 271 | 272 | 273 | 274 | 275 | 276 | 277 | 278 | 279 | 280 | 281 | 282 | 283 | 284 | 285 | 286 | 287 | 288 | 289 | 290 | 291 | 292 | 293 | 294 | 295 | 296 | 297 | 298 | 299 | 300 | 301 | 302 | 303 | 304 | 305 | 306 | 307 | 308 | 309 | 310 | 311 | 312 | 313 | 314 | 315 | 316 | 317 | 318 | 319 | 320 | 321 | 322 | 323 | 324 | 325 | 326 | 327 | 328 | 329 | 330 | 331 | 332 | 333 | 334 | 335 | 336 | 337 | 338 | 339 | 340 | 341 | 342 | 343 | 344 | 345 | 346 | 347 | 348 | 349 | 350 | 351 | 352 | 353 | 354 | 355 | 356 | 357 | 358 | 359 | 360 | 361 | 362 | 363 | 364 | 365 | 366 | 367 | 368 | 369 | 370 | 371 | 372 | 373 | 374 | 375 | 376 | 377 |
|