При наличии сопутствующих эндокринных заболеваний — соответствующая заместительная терапия

а. Одиночная аденома паращитовидной железы — 80–90% случаев заболевания, а гиперплазия всех четырёх желёз вызывает 10–20% случаев первичного гиперпаратиреоза. Рак паращитовидной железы определяют очень редко. Считают, что аденома паращитовидной железы способна функционировать автономно, вырабатывая, несмотря на высокий уровень кальция сыворотки, избыточное количество ПТГ, т.е. нарушена обратная связь между секрецией ПТГ и уровнем кальция в сыворотке.

(1) Аденома паращитовидной железы ®Болд — обычно солитарное образование красно-коричнового цвета, с чёткими контурами, диаметром 1–3 см. Часто отмечают геморрагические участки, иногда — кистозные изменения. При микроскопическом исследовании аденома обычно состоит из пластов неоплазированных главных клеток в пределах богатой капиллярной сети. Капсула аденомы (характерный признак при дифференциальной диагностике с гиперплазией паращитовидных желёз) обычно окружена ободком из нормальной паратиреоидной ткани (см. рис. 13–2). В некоторых случаях отмечают необычные многоядерные клетки, а также другие признаки ядерного и клеточного атипизма. Иногда опухолевые клетки образуют псевдорозетки вокруг кровеносных сосудов или фолликулы, содержащие эозинофильный коллоид-подобный материал. Крайне редко аденома состоит из оксифильных клеток. Независимо от морфологии, гормональную активность опухоли подтверждает положительный результат на ПТГ при иммуноцитохимическом окрашивании. При гормонально-активной аденоме другие 3 паращитовидные железы, как правило, находятся в состоянии атрофии.

Рис. 13–2 .ИЗ:Lippincott21–27ЫЫ. Аденома паращитовидных желёз. Опухоль состоит из пластов неоплазированных главных клеток, отделённых от нормальной паренхимы тонкой капсулой.

(2) Первичная гиперплазия паращитовидных желёз ®Болд в 1/3 случаев имеет наследственный характер или бывает компонентом семейного полиэндокринного аденоматоза I и IIA типов. При макроскопическом исследовании увеличены все 4 железы, общий вес их варьирует от 1 до 10 г. В 50% случаев одна из желёз увеличена в большей степени, чем другие, что затрудняет дифференциальную диагностику с аденомой щитовидной железы. Микроскопически отмечают замещение нормальной жировой ткани железы гиперплазированными главными клетками, организованными в виде пластов, трабекул или фолликулов (см. рис. 13–3). Часто выявляют рассеянные оксифильные клетки, при этом могут оставаться небольшие островки жировой ткани. Изолированную гиперплазию клеток паращитовидной железы отмечают редко. Клеточный плеоморфизм — важный признак при дифференциальной диагностике с аденомой паращитовидной железы.

Рис. 13–3 .ИЗ:Lippincott21–28ЫЫ. Первичная гиперплазия паращитовидных желёз. Произошло замещение нормальной жировой ткани железы на гиперплазированные главные клетки, организованные по типу пластов или трабекул.

а. Наиболее часто его отмечают при ХПН с развитием адаптационной гиперплазии и гиперфункции паращитовидных желёз вследствие длительной гипокальциемии. Другие причины: рахит, синдром ФанкЏни, синдром мальабсорбции и псевдогипопаратиреоз (см. выше).

б. Нарушение продукции кальцитриола в почках вследствие недостаточности витамина D приводит к нарушению всасывания кальция в ЖКТ и гипокальциемии.

в. Повреждение почечной паренхимы приводит к гиперфосфатемии.

Б. Генетические аспекты

1. Выделяют наследуемую форму первичного гиперпаратиреоза (*145001, ), сочетающуюся со множественными остеофибромами челюстно-лицевой области.

2. Гиперпаратиреоз семейный первичный (*145000, ) вследствие гиперплазии главных клеток паращитовидной железы.

3. Гиперпаратиреоз врождённый первичный, с гиперкальциурией (239199, r). Клинически: нефрокальциноз, почечный канальцевый ацидоз, задержка развития, тошнота. Лабораторно: повышенный уровень ПТГ, гиперкальциемия, гиперкальциурия.

4. Гиперпаратиреоз врождённый семейный (#239200,  vs. Â) — заболевание вызвано гомозиготностью по мутантному гену кальциевого рецептора паращитовидных желёз, который в гетерозиготном состоянии вызывает семейную гипокальциурическую гиперкальциемию (145980). Клинически: врождённый первичный гиперпаратиреоз, задержка развития, сниженный аппетит, запоры, жажда, гепатомегалия, спленомегалия, полиурия, почечный кальциноз, гипотония, множественные переломы, аномалии метафизов, остеопороз, узкая грудь, одышка, анемия. Лабораторно: гиперкальциемия и гиперкальциурия, гипофосфатемия, гиперфосфатурия, аминоацидурия, повышенный уровень ПТГ в сыворотке, гиперплазия клеток паращитовидных желёз.

В. Клиническая картина зависит от уровня кальция в сыворотке. Заболевание обычно проявляется в виде лёгкой бессимптомной гиперкальциемии, хотя иногда встречают больных с классическими признаками далеко зашедшего поражения почек и костей. При уровне кальция, превышающем 11–12 мг%, появляются неврологические и желудочно-кишечные симптомы. При уровне кальция 14–20 мг% развивается гиперпаратиреоидный гиперкальциемический криз ®Болд, внезапно проявляющийся неукротимой рвотой, жаждой, болями в мышцах и суставах, симптомами острого живота, повышением температуры тела до 40 °C и нарушением сознания. Летальность при этом составляет 50–60%.

1. Почечные проявления гиперпаратиреоза