АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Н–24Женский псевдогермафродитизм

Дети генотипа 46,XX (имеются яичники и определяется половой хроматин), но, как правило, мужской фенотип при рождении. Повышенная чувствительность ХХ-плода к воздействию андрогенов во время критического периода (8-ая неделя внутриутробного развития) приводит к развитию разной степени выраженности губо-мошоночного сращения, формированию урогенитального синуса и увеличению клитора. Некоторые дети при рождении выглядят как мальчики с крипторхизмом. При верификации диагноза женского псевдогермафродитизма показан выбор женского пола.

Адреногенитальный синдром (см. главу 17) диагностируют по повышенной концентрации 17-КС, 17-ОКС и тестостерона. Составляет 75–80% хроматин-положительных лиц с бисексуальными гениталиями. В 95% адреногенитального синдрома случаев отмечают недостаточность 21-гидроксилазы. Оценка содержания 11-дезоксикортизола и дегидроэпиандростерона исключает возможность недостаточности 11†-гидроксилазы или 3†-дегидрогеназы. Даже заметно вирилизированные девочки с недостаточностью 21-гидроксилазы должны воспитываться как девочки, поскольку при адекватном лечении заболевания и косметическом восстановлении наружных половых органов они будут иметь полноценные репродуктивные возможности.

Ненадпочечниковая форма женского псевдогермафродитизма (влияние материнских андрогенов и прогестина). Содержание 17-КС и 17-ОКС обычно в норме. По мере осознания потенциальной опасности для развивающегося плода ЛС, принимаемых матерью во время беременности, андрогенные препараты становятся всё более редкой причиной женского псевдогермафродитизма. Изредка причиной развития этой патологии может быть вирилизирующая опухоль или заболевание матери во время беременности. Необходим тщательный сбор анамнестических данных (течение беременности, включая приём ЛС и сопутствующие заболевания).

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 683 | Нарушение авторских прав