АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Мультиформная экссудативная эритема (МЭЭ) может начинаться с продромальных явлений (боли в горле, катаральные явления

Мультиформная экссудативная эритема (МЭЭ) может начинаться с продромальных явлений (боли в горле, катаральные явления, субфебрильная температура, миалгии, артралгии, рези в глазах, жжение кожи) и сразу через несколько минут или часов после приёма медикамента, введения сывороток или вакцин, проведения лучевой терапии.

При МЭЭ сыпь может появляться постепенно, начиная с конечностей и распространяться на туловище, или одномоментно. Первичным морфологическим элементом является красного цвета воспалительное пятно (или папула) с резкими границами, округлой формы, которое может увеличиваться и сливаться с другими элементами. Периферические края и центр его цианотичны, иногда в центре пятна появляется папула или пузырек. Могут появляться отдельные волдыри, реже папулёзно — везикулезные высыпания. При немедикаментозной форме элементы появляются группами с интервалом в несколько дней, в течение 1–2 недель и регрессируют спонтанно, оставляя после себя участки гипер- или депигментации. Иногда пузыри и эрозии возникают на слизистых оболочках щек и красной кайме губ. Поражение слизистых полости рта развиваются чаще у детей и подростков.

При изолированном поражении слизистой полости рта больные наблюдаются длительно только стоматологами с диагнозом рецидивирующий стоматит.

Синдром Стивенса–Джонсона (ССД) — наиболее тяжёлая форма буллёзной многоформной экссудативной эритемы (МЭЭ), при которой (наряду с поражением кожи) происходит поражение слизистых оболочек не менее двух органов. ССД (в отличие от МЭЭ) начинается остро, с высокой лихорадки, артралгий, иногда с продромальным гриппоподобным синдромом в течение нескольких дней, присоединяется поражение внутренних органов. В 100% случаев поражается слизистая полости рта с образованием пузырей, эрозий с белесоватым налетом или покрытых геморрагическими корками. В 91–80% случаев происходит поражение глаз в виде катарального или гнойного кератоконъюнктивита, с эрозивным или язвенным поражением конъюнктивы и/или роговицы. В 50–57% случаев отмечают эрозивное поражение слизистых мочеполовой системы, что может осложняться стриктурами уретры у мужчин, кровотечениями из мочевого пузыря, вульвовагинитами у женщин. Поражение слизистой бронхов, вследствие чего развиваются тяжёлые бронхиолиты, встречается в 6–10% случаев. А поражение слизистой оболочки прямой кишки — только в 5% случаев. Продолжительность течения ССД в среднем составляет от 30 до 45 дней. Наиболее тяжёлыми осложнениями, приводящими к гибели больных, являются пневмония и развитие дистресс синдрома в 30% случаев при поражении слизистой трахеобронхиального дерева (использование ИВЛ в 10–20% случаев), гломерулонефрит с развитием почечной недостаточности, желудочно-кишечные кровотечения, развитие перитонитов на фоне прободения, сепсис.

Смертность при ССД составляет, по данным разных авторов, от 5 до 15%.

Основной причиной инвалидизации этих больных становятся необратимые поражения глаз, стриктуры пищевода, стриктуры уретры.

Токсический эпидермальный некролиз (ТЕН)считается наиболее тяжёлым и потенциально смертельным исходом МЭЭ и ССД. ТЕН — острый токсический эпидермальный некролиз — в отличие от ССД носит более глубокий характер поражения кожи — более 10% поражения кожных покровов носит характер эпидермального некролиза (симптом Никольского резко положительный). Эпидермис, слизистые отслаиваются в виде «перчаток и носков» с образованием обширных цианотично-красных эрозированных, резко болезненных и кровоточащих при прикосновении поверхностей, через которые пропотевает большое количество жидкости. Пораженная кожа и слизистые теряют свои защитные функции и становятся воротами для проникновения инфекции. Кожа носит характер «ошпаренной», аналогична по внешнему виду 100% ожога III степени. Течение заболевания сопровождается нарушением водно-электролитного и белкового баланса, развитием как болевого, так и токсико–аллергического шока, что и определяет степень тяжести течения этого синдрома.

Развитие ТЕН чаще связывают с приёмом медикамента, однако кожное и слизистое поражение проходит все этапы, характерные для МЭЭ, ССД, только более быстро — в течение 2–3 дней, а иногда в течение нескольких часов. При ТЕН более выражены симптомы интоксикации: температура достигает 38–41 °C, иногда бывает злокачественная гипертермия, болезненность кожи, головные боли, тошнота, спутанность сознания и др. Эрозивно–язвенное поражение слизистых. Учитывая, что при ТЕН происходит более глубокое и распространённое поражение кожи и слизистых, чем при ССД, более выраженное поражение внутренних органов, осложнения при этом синдроме бывают более грозные. Основной причиной смерти является развитие сепсиса, полиорганной недостаточности, токсико-бактериального шока. Смертность достигает 30–50%. Характер осложнений после перенесенного ТЕН аналогичен ССД: на первом месте поражения глаз вплоть до слепоты (до 50% больных), стриктуры гортани, пищевода, уретры, развитие фимоза.

Прогностически неблагоприятными факторами для течения ССД, ССД/ТЕН, ТЕН являются: лейкопения, лимфоцитопения, нейтропения, поражение кожи и слизистых оболочек более 50%, пожилой возраст, тяжёлые сопутствующие заболевания, развитие острой почечной и печёночной недостаточности.

Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 743 | Нарушение авторских прав