АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

К врожденным порокам сердца относят около 50 нозологических форм аномалий развития сердечно-сосудистой системы, большинство из которых имеет по нескольку типов и вариантов. М.П. Чернова (1977) из всех врожденных пороков сердца выделила 9 наиболее часто встречающихся (у 85% больных) и разделила их на 3 группы:

• пороки со сбросом крови слева направо (дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки);

• пороки со сбросом крови справа налево и с артериальной гипоксемией (тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, синдром гипоплазии левого сердца);

• пороки с препятствием кровотоку (стеноз легочной артерии, стеноз устья аорты, коарктация аорты).

Врожденные пороки сердца встречаются гораздо реже приобретенных, и, хотя число их увеличивается, все же частота не превышает 3-5% всех пороков сердца у беременных женщин.

Врожденные пороки сердца со сбросом крови слева направо составляют почти половину всех врожденных пороков сердца и встречаются у беременных женщин наиболее часто.

Большинство больных благополучно переносят беременность и роды при отсутствии признаков нарушения гемодинамики в малом круге кровообращения.

Наибольшая опасность у больных с пороками сердца со сбросом крови слева направо возникает в раннем послеродовом периоде, когда большой приток крови к правым отделам сердца может вызывать извращение шунта и значительный объем венозной крови попадает в левые отделы сердца; приступ острой гипоксемии может сопровождаться сердечной недостаточностью, гипоксией мозга.

Гестационный процесс у женщин с врожденными пороками сердца со сбросом крови слева направо сопровождается различными осложнениями: ранние токсикозы (у 24,4%), гестозы (19,1%), угрозы прерывания беременности (20,9%) и внутриутробная гипоксия плода (19,1%); в 3 раза более частые, чем у здоровых, отклонения в течении родового акта: быстрые и стремительные роды у 24% рожениц, повышенная кровопотеря в родах у 23%. Гипоксия плода в родах диагностировалась в 6 раз чаще, чем у женщин со здоровым сердцем.

Больным с врожденными пороками сердца со сбросом крови слева направо и недостаточностью кровообращения даже I или IIА ст. и легочной гипертензией беременность противопоказана.

Дефект межпредсердной перегородки у женщин встречается в 4 раза чаще, чем у мужчин. Дефектом в межпредсердной перегородке может считаться незакрывшееся после рождения ребенка овальное отверстие. В этом случае гемодинамика не страдает, так как клапан, прикрывающий отверстие, находится в левом предсердии, и поток крови прижимает его к перегородке. Овальное отверстие начинает функционировать только в том случае, если давление в правом предсердии станет выше, чем в левом. Во время беременности увеличение объема циркулирующей крови может создать такие условия.

Некоторые больные с размером дефекта менее 1 см в диаметре в течение десятилетий не предъявляют никаких жалоб. При большой величине

отверстия нарушение кровообращения нередко начинается уже в детстве, но может возникнуть и в возрасте 30-40 лет. Больные отстают в развитии и росте, при большом расширении сердца у них может быть выражен «сердечный горб». Во время беременности, когда появляются систолический шум и акцент II гона над легочной артерией (частое явление и у здоровых), диагностика дефекта межпредсердной перегородки затруднена. Для уточнения диагноза требуется проведение эхокардиографии.

Хирургическое лечение этого порока дает стойкий положительный эффект у всех больных. После своевременного (в возрасте 5-10 лет) ушивания дефекта перегородки восстанавливается нормальная гемодинамика; беременность и роды протекают, как у здоровых женщин. Во время беременности операцию по устранению дефекта межпредсердной перегородки не производят, так как ее делают на «сухом сердце» с применением большого количества антикоагулянтов, что ведет к отслойке плаценты.

При дефекте межпредсердной перегородки беременность противопоказана женщинам, у которых порок протекает с недостаточностью кровообращения, выраженным цианозом, легочной гиперволемией, легочной гипертензией или кардиомегалией.

Врожденные пороки со сбросом крови справа налево являются наиболее тяжелыми, однако часть больных достигает репродуктивного возраста.

Тетрада Фалло характеризуется сужением легочной артерии, высоким дефектом межжелудочковой перегородки, декстрапозицией аорты и гипертрофией миокарда правого желудочка.

Объем крови в большом круге кровообращения увеличивается за счет венозной крови. В малый круг кровообращения попадает меньше крови, и объем насыщенной кислородом крови, поступающей из легких в левое предсердие, уменьшается. Таким путем возникает гипоксемия, кровь насыщается кислородом не полностью (на 65-90% вместо 95%). Гипоксемия - основная причина цианоза, важнейшего симптома заболевания. Недаром тетраду Фалло, как и другие пороки со сбросом крови справа налево, относят к «синим» порокам.

Второй важнейший симптом - одышка. Она наблюдается даже в покое и при физической нагрузке может усилиться вплоть до удушья. У многих больных с тетрадой Фалло периодически возникают приступы резкого усиления цианоза, нарушения дыхания и потери сознания. Это связано со спазмом легочной артерии, прекращением кровотока через нее и поступлением всей венозной крови в аорту.

Компенсаторной реакцией на гипоксемию является увеличение количества эритроцитов до 6-8х10¹²/л, гемоглобина - до 200 г/л и гематокрита - до 60%.

Однако все эти признаки не патогномоничны для тетрады Фалло. Более точные диагностические критерии удается получить с помощью рентгенологического исследования (сердце в виде «деревянного башмака» с резко увеличенным правым желудочком, отсутствием дуги легочной артерии, неизмененные легочные поля), ультразвукового сканирования и особенно путем ангиокардиографии, которую применять во время беременности опасно из-за сильного облучения плода.

Прогноз при тетраде Фалло неблагоприятный. Половина детей погибают па первом году жизни. При отсутствии операции до 25 лет доживают лишь 25% больных.

Смерть наступает от нарушения мозгового кровообращения (сгущение крови, тромбозы), реже - от острой сердечной недостаточности или асфиксии во время одного из приступов.

Наиболее опасны для больных родовой акт и ранний послеродовой период, поскольку они очень склонны неблагоприятно реагировать на любое изменение состояния, при котором уменьшаются возврат венозной крови или сердечный выброс.

При всех формах порока Фалло беременность противопоказана, однако, она может завершиться благополучно для женщины и ребенка, если до беременности была произведена успешная хирургическая коррекция порока.

Дата добавления: 2014-12-11 | Просмотры: 1176 | Нарушение авторских прав