АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ НОВОРОЖДЕННОГО (ГБН)

Тактика ведения новорожденного при ГБН зависит от многих факторов. Классификация ГБН предусматривает установление вида конфликта (Rh, АВ0, другие эритроцитарные антигены); клинической формы (отечная, желтушная, анемическая); степеней тяжести при желтушной и анемической формах (легкая, средней тяжести и тяжелая); осложнения (билирубиновая энцефалопатия - ядерная желтуха, другие неврологические расстройства; геморрагический или отечный синдром, поражение печени, сердца, почек, надпочечников, синдром «сгущения желчи», обменные нарушения - гипогликемия и др.); сопутствующих заболеваний и фоновых состояний (недоношенность, внутриутробные инфекции, асфиксия и др.).

Разделение ГБН по клиническим формам на отечную, желтушную и анемическую несколько искусственное. На самом деле при ГБН во всех случаях имеется анемия как первичный фактор. Затем, уже как следствие массивного разрушения эритроцитов, сразу после родов начинает нарастать билирубинемия. Оценка степени тяжести ГБН представлена в табл. 3.17.1.

План обследования при подозрении на ГБН включает в себя:

• определение группы крови и Rh-принадлежности матери и ребенка;

• анализ периферической крови ребенка с подсчетом количества ретикулоцитов;

• динамическое определение концентрации билирубина в сыворотке крови ребенка;

• иммунологические исследования (определение титра антител путем постановки прямой реакции Кумбса).

Таблица 3.17.1. Критерии степени тяжести ГБН

* 1-3 балла - легкая форма; 4-6 баллов - средняя форма; 7-9 баллов - тяжелая форма

При оценке уровня гемоглобина следует знать, что при рождении у здорового доношенного ребенка отмечается относительная полицитемия с уровнем гемоглобина, равным 170±20 г/л. При ГБН уровень гемоглобина уже в первые сутки жизни может соответствовать 130 г/л и ниже.

При рождении содержание билирубина в сыворотке крови у здорового новорожденного близко к его уровню у матери. К четвертому дню жизни оно повышается до 140 мкмоль/л, к десятому дню постепенно уменьшается, составляя менее 25 мкмоль/л. Подъем и последующее снижение уровня билирубина проявляется физиологической желтухой. Желтуха становится видимой при уровне билирубина, превышающем 140 мкмоль/л. Для нормального доношенного ребенка подъем содержания билирубина в сыворотке крови выше 205 мкмоль/л в первые 48 ч жизни считается патологическим. При уровне непрямого билирубина 428-496 мкмоль/л ядерная желтуха развивается у 30% доношенных детей, а при уровне 518-684 мкмоль/л - у 70% доношенных детей.

По предложению Г. Шморля (1904), термином «ядерная желтуха» принято обозначать билирубиновую энцефалопатию, при которой происходит повреждение ядер основания мозга непрямым билирубином. На вскрытии у таких детей отмечают прокрашивание в ярко-оранжевый цвет базальных ганглиев. При ГБН нарастание билирубинемии может быть таким быстрым, что правильным будет не ежедневное определение уровня билирубина, а слежение за почасовым приростом. На основании данных почасового прироста активные действия могут быть предприняты даже при цифрах, не достигших критического уровня, что хорошо видно на графике, предложенном в свое время чешским исследователем К. Полачеком (рис. 3.17.5).

План лабораторного обследования ребенка включает также регулярные определения уровня гликемии (не менее 4 раз в сут в первые 3-4 дня жизни), количества тромбоцитов, активности трансаминаз (хотя бы однократно) и другие исследования в зависимости от особенностей клинической картины.

При ГБН все мероприятия направлены на решение трех главных задач:

• лечение анемии;

• выведение из организма непрямого билирубина;

• удаление анти-±Rh антител.

Для этого неонатологами применяются следующие средства:

• фототерапия;

• инфузионная терапия;

• препараты, адсорбирующие в кишечнике непрямой билирубин;

Рис. 3.17.5. Шкала допустимой концентрации билирубина в крови новорожденных (ЗПК - заменное переливание крови)

• фенобарбитал;

• заменное переливание крови (ЗПК).

Фототерапия в настоящее время - наиболее широко используемый метод лечения ГБН. С момента предложения фототерапии для лечения ГБН в 1958 году Р.Дж. Кремером и соавт. установлено, что это практически совершенно безопасный и эффективный метод лечения.

Обычно фототерапию начинают при величинах непрямого билирубина в сыворотке крови на 85-110 мкмоль/л меньше тех, при которых делают ЗПК. Доношенным новорожденным фототерапию начинают при уровне непрямого билирубина в крови 205 мкмоль/л и более, а недоношенным при уровне - 171 мкмоль/л и более.

Положительный эффект фототерапии заключается в увеличении экскреции билирубина из организма со стулом и мочой, уменьшении токсичности непрямого билирубина и риска ядерной желтухи. Установлено, что чем больше площадь и интенсивность излучения, тем эффективнее фототерапия в плане гипобилирубинемического эффекта. Длительность фототерапии 72-96 ч, но она может быть и меньшей, если уровень непрямого билирубина достиг физиологических для ребенка соответствующего возраста величин.

Эффективность фототерапии повышается при сочетании с инфузионной терапией, ибо стимуляция диуреза ускоряет выведение водорастворимых фотодериватов и фотоизомеров билирубина. Применяют 5% р-р глюкозы и солевые растворы. Добавление растворов альбумина показано лишь при доказанной гипопротеинемии.

В меконии новорожденного содержится 100-200 мг билирубина, тогда как в крови его при рождении всего 10-15 мг. Считается, что очистительная клизма в первые 2 ч жизни или свеча с глицерином, поставленные в это время, приведшие к раннему отхождению мекония, достоверно уменьшают выраженность максимального подъема уровня непрямого билирубина крови. Эти мероприятия надо проводить всем детям с желтухой при рождении. Однако после 12 ч жизни такое лечение эффекта не имеет.

Фенобарбитал, назначенный после рождения, способствует активации образования билирубиндиглюкуронида и улучшению оттока желчи, а значит, и уменьшению интенсивности желтухи. Однако этот эффект отчетлив лишь на 4-5 день терапии.

При ГБН все лечебные мероприятия направлены на решение трех главных задач:

• лечение анемии;

• выведение из организма непрямого билирубина;

• удаление анти-Rh-антител.

Ни один из консервативных методов лечения, включая и фототерапию, не может полностью ликвидировать необходимость ЗПК при очень высоких уровнях неконъюгированного билирубина.

Показанием к заменному переливанию крови являются величины гипербилирубинемии, представленные на рис. 3.17.2 и табл. 2. Применяя ЗПК, неонатолог одновременно решает и две другие основные задачи, т.е. добивается повышения уровня гемоглобина и снижает титр циркулирующих антител (период полураспада Rh-антител составляет 28 дней).

Таблица 3.17.2. Максимальные уровни билирубина в сыворотке крови (в мкмоль/л), являющиеся показанием к ЗПК (Берман Р.Е. и Клигман Р.М., 1991)*

* Уровень прямого билирубина не выделяется, если не превышает 50% от общего его количества; приведенные данные характерны для детей первых 28 дней жизни. ** Осложнения включают в себя перинатальную асфиксию и ацидоз, постнатальную гипоксию и ацидоз, значительно выраженную и продолжительную гипотермию, гипоальбуминемию, менингит и другие серьезные инфекции, гемолиз, гипогликемию и признаки депрессии и угнетения ЦНС.

Дата добавления: 2014-12-11 | Просмотры: 2118 | Нарушение авторских прав