АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ

Следует различать понятия «врожденный» и «наследственный», не каждое врожденное нарушение является наследственным.

Врожденная патология или врожденные аномалии (пороки) развития (ВПР) могут возникнуть в критические периоды развития эмбриона под действием различных тератогенных факторов (физических, химических, биологических и других). При этом отсутствует поражение генома.

К факторам риска рождения детей с врожденными аномалиями развития относят: возраст беременной старше 36 лет, предшествующее рождение детей с пороками развития, самопроизвольные аборты, кровнородственный брак, соматические и гинекологические заболевания женщины, осложненное течение беременности (угроза прерывания, мало- и многоводие, недоношенность, переношенность, тазовое предлежание и др.) (рис. 3.16.7). Отмечаются различные нарушения развития органа или системы. Они могут обусловливать косметический дефект, грубое нарушение строения и функции органа и системы в целом (рис. 3.16.8).

Незначительные отклонения в строении не влияют, в основном, на функционирование органов и систем и называются стигмами дизэмбри-

огенеза. В случаях большого числа дизэмбриогенетических стигм развития у ребенка (более 7) говорят о диспластическом статусе, который определяет нарушение функционального развития некоторых детей. Например, искривление носовой перегородки затрудняет дыхание, аномалии прикуса нарушают акт жевания пищи, дисплазия тазобедренных суставов - процесс вертикализации и ходьбы, задержка

Рис. 3.16.7. Синдром Дауна

Рис. 3.16.8. Аномалия развития верхней губы - «заячья губа»

развития глаз и ушей - нарушения зрения и слуха. Существует перечень стигм дисэмбриогенетического развития по органам и системам.

Существует зависимость между уровнем стигматизации и тяжестью неврологических нарушений у ребенка (судорогами, ликворо- и гемодинамическими нарушениями). Стигматизацию у новорожденного оценивают путем сравнительного анализа с особенностями его родителей и родственников второго поколения.

Диспластический синдром может оказаться вариантом нормального развития, симптомом заболевания или даже самостоятельным заболеванием.

Существуют врожденные пороки развития всех органов и систем, их сочетания, обусловливающие множественные ВПР, не совместимые с жизнью ребенка.

Особое значение имеет знание критических периодов внутриутробного развития. При воздействии повреждающих факторов первыми повреждаются органы, находящиеся в периоде активной дифференцировки.

Первым критическим периодом является стадия с момента оплодотворения до имплантации, которая происходит на 7-8 день после оплодотворения.

Вторым критическим периодом является период органогенеза и плацентации, который начинается с трех и заканчивается на 12-13 нед внутриутробного развития. В этот период возникают пороки развития мозга и сердечно-сосудистой системы.

Третий критический период развития - 18-22 нед онтогенеза, когда происходят качественные изменения в активности.

Периконцепционное применение фолиевой кислоты. Причины возникновения большого числа врожденных пороков развития остаются неизвестными. Показана эффективность применения фолиевой кислоты женщиной в период планирования беременности (за несколько месяцев до наступления беременности) и в первые три месяца беременности с целью профилактики некоторых врожденных пороков центральной нервной системы и сердечно-сосудистой системы, расщелин губы и нёба, пороков развития мочевыделительной системы и других.

Фолиевая кислота является составной частью витаминов группы В, стимулирует эритропоэз, воздействует на синтез нуклеиновых кислот (ДНК и РНК), участвует во многих видах обмена веществ и тем самым

снижает риск рождения детей с пороками развития. Фолиевая кислота не обладает токсическим действием, применяется в дозе 1 мг (0,001 г) в день.

Вспомни!

• Перинатальная смертность (ПС) - гибель плода и новорожденного, наступившая в период от 22 недель внутриутробного развития до 168 час (1 неделя) постнатальной жизни. Показатель перинатальной смертности равен отношению суммы случаев мертворождений и смерти детей в раннем неонатальном возрасте (168 часов) на 1000 родившихся живыми и мертвыми.

'Асфиксия новорожденного - отсутствие дыхания после рождения, неспособность дышать при наличии других признаков живорожденности. Асфиксия является одной из причин смерти новорожденных. Различают острую асфиксию и хроническую гипоксию. Причины острой асфиксии возникают в родах.

• Задержка роста плода (ЗРП) - состояние новорожденного, характеризующееся изменением массо ростовых параметров по сравнению с нормативными данными.

• Родовая травма - это механическое воздействие родовых сил на плод. К термину «родовая травма» относятся нарушения целостности и расстройства функции тканей и органов ребенка, возникшие во время родов.

Дата добавления: 2014-12-11 | Просмотры: 2345 | Нарушение авторских прав