ПАТОЛОГИЯ ПУПОВИНЫ
Пупочный канатик содержит две крупные артерии и вену, входящие составной частью в плацентарно-плодовое кровообращение. Однако патология пуповины не исчерпывается гемодинамическими нарушениями. В акушерстве имеют существенное значение аномалии длины пуповины, кисты, различные формы сдавления, аномалии прикрепления и аплазии одной из пупочных артерий.
Отмечена четкая связь большинства видов патологии пуповины с ростом вероятности обнаружения хромосомных аномалий, врожденных пороков развития (ВПР), ростом перинатальных осложнений и перинатальной смертности, поэтому многие аномалии пуповины, не угрожая непосредственно состоянию плода, могут служить признаками (маркерами) какой-либо другой патологии. Например, выявление во II триместре кисты пуповины или синдрома единственной пупочной артерии в сочетании с другим ВПР можно считать достаточным основанием для амниоцентеза и кариотипирования.
Средняя длина пуповины при доношенной беременности составляет 60 см.
Абсолютная короткость пуповины (менее 40 см) встречается в 5% всех родов; пуповина короче 30 см встречается в 0,78% всех родов. Короткая пуповина часто сочетается с пороками плаценты (гипоплазия), задержкой развития плода и может оказывать неблагоприятное
влияние на плод, способствует асфиксии вследствие натяжения сосудов в короткой пуповине, разрыва их, преждевременной отслойке плаценты и преждевременным родам. Иногда наблюдается отрыв чрезмерно короткой пуповины.
Кроме абсолютной короткости пуповины выделяют еще и относительную, когда пуповина обычной длины укорачивается вследствие однократного или многократного обвития вокруг плода. Относительная короткость пуповины встречается гораздо чаще, чем абсолютная, и потому имеет гораздо большее практическое значение. По своему влиянию на течение родов и на плод оба вида укорочения одинаковы.
Длинная пуповина (более 70 см) встречается в 7,7% всех родов, более 80 см - в 3,7% (рис. 3.3.1). Чаще сочетается с обвитием, узлообразованием, выпадением пуповины, с многоводием. Бывает чаще у плодов мужского пола. Из наблюдавшихся до сих пор длинных пуповин наибольшая достигала 3 м в длину.
Рис. 3.3.1. Длинная пуповина
Причинами толстой пуповины могут быть отек ее при диабете у матери, при гемолитической болезни плода, незаращении урахуса и некоторых других состояниях. Чаще встречаются утолщения не по всей длине, а локальные (опухоли, узлы, гематомы, аневризмы и т.д.).
Рис. 3.3.2. Истинный узел пуповины
Частота однократного, двух-, трех- и четырехкратного обвития пуповины вокруг шеи при родоразрешении составляет 22,9, 3, 0,5 и 0,07%, соответственно. При обвитии пуповины часто регистрируются патологические данные ЧСС плода при КТГ в конце родов, выше частота оперативного родоразрешения (акушерские щипцы), отмечается умеренное снижение pH в пупочной артерии, но, в целом, в большинстве случаев однократное обвитие пуповины вокруг шеи не столь фатально, как принято думать. Ультразвуковая диагностика данной патологии улучшилась с внедрением в практику цветового допплеровского картирования.
Частота предлежания пуповины, согласно большинству авторов, составляет 0,6% от всех родов, частота выпадения пуповины в родах равна 0,14%. Перинатальная смертность при выпадении пуповины достигает 16%. Частота предлежания и выпадения пуповины выше при преждевременных родах, многоводии, неправильном положении плода, при длинной пуповине.
Истинные узлы пуповины встречаются в 0,5% от всех родов, значительно чаще при длинной пуповине (рис. 3.3.2). Истинные узлы очень редко бывают причиной гипоксии плода, так как они редко бываю затянуты.
Единственную пупочную артерию (ЕПА) можно считать самым частым пороком развития плода (0,53% от всех родов) (рис. 3.3.3).
Рис. 3.3.3. Единственная пупочная артерия (поперечный срез пуповины)
Недостаточно тщательное исследование пуповины приводит к недооценке этой патологии. Эта аномалия чаще обнаруживается при аутопсии у мертворожденных. Развитие ЕПА в 3-4 раза выше при многоплодной беременности и при сахарном диабете у матери. Очевидной тенденции к наследованию аномалии не прослеживается. Генетический компонент нехарактерен. Антенатальная диагностика ЕПА не вызывает трудностей при обнаружении в поперечном сечении петли только двух сосудов - артерии и вены.
Дети с ЕПА относятся к группе высокого риска пороков развития внутренних органов даже в том случае, если внешние аномалии не выявляются. Однако если эти пороки не проявляются клинически в неонатальном периоде, риск развития летальных или тяжелых аномалий не так высок, как у детей без ЕПА. Долговременный прогноз для детей с ЕПА и внутриутробной задержкой развития благоприятный, так как они достигают уровня развития здоровых детей.
При установлении диагноза ЕПА педиатру следует использовать такие неинвазивные методы, как неонатальное ультразвуковое сканирование, выявить субклинические формы аномалий. Использование инвазивных методов при отсутствии клинических проявлений аномалий нецелесообразно. Уровень интеллектуального развития детей с ЕПА, не страдающих пороками развития, не отличается от такового у детей с двумя артериями пуповины.
Гематома пуповины - это кровоизлияние в вартонов студень. Частота ее колеблется от 1 на 5 505 до 1 на 12 699 родившихся. Адекватного объяснения этого феномена не существует. Некоторые специалисты полагают, что гематома образуется при травме (перекрут, образование петель, узлов, вытяжение и пролапс пуповины) в области локальной слабости стенки сосуда. Внедрение в практику таких инвазивных методик, как фетоскопия и кордоцентез, возможно, обусловливает ятрогенные формы гематом. Размеры гематом колеблются от 1 до 4 см в ширину, а длина их может превышать 42(!) см. Чаще всего она развивается ближе к месту вхождения пуповины в брюшную полость плода, но может локализоваться и в центральной части пуповины. Серьезным осложнением бывает прорыв гематомы в амниотическую полость, так как это может привести к кровотечению у плода. Другим возможным осложнением является инфаркт миокарда у новорожденного, вызванный эмболией сосудов сердца тромбом, источником которого была гематома пуповины.
Гемангиома пуповины (ангиомиксома пуповины, кавернозная гемангиома, гемангиофибромиксома, миксангиома, телеангиэктатическая миксосаркома) представляют собой опухоль, возникающую из эндотелиальных клеток сосудов пуповины.
Исключая случаи, когда опухоль развивалась не из элементов пуповины (плацентарная гемангиома), в литературе сообщается только о 18 случаях этой патологии.
Размеры опухоли могут превышать 15 см. Она состоит из ангиоматозных узелков, окруженных отечным миксоматозно измененным вартоновым студнем. Чаще всего опухоль локализуется ближе к плацентарному концу пуповины. Источником развития опухоли служат основные сосуды пуповины. В патологический процесс могут вовлекаться несколько сосудов.
Гемангиома пуповины выглядит как гиперэхогенное образование. Дифференциальная диагностика этого типа аномалии проводится с тератомами и гематомой пуповины.
Тератома пуповины - очень редкая находка, впрочем, как и другие опухоли пуповины. В литературе сообщается об 11 случаях тератомы пуповины (рис. 3.3.4).
Рис. 3.3.4. Тератома пуповины
Омфалоцеле (рис. 3.3.5) - наиболее частый дефект передней брюшной стенки и встречается в 1 случае на 3000 родов. При изолированной форме выживает 90% детей. Частота хромосомных дефектов (чаще всего трисомии 13 и 18) составляет среди живорожденных 10%. Антенатально выявляется в 36% всех случаев.
Варианты прикрепления пуповины к плаценте:
• оболочечное;
• краевое;
• центральное или эксцентрическое;
• расщепленное;
• vasa praevia (предлежание сосудов пуповины, которые прикреплены оболочечно и проходят непосредственно над внутренним зевом).
Рис. 3.3.5. Омфалоцеле (схема)
Два первых варианта считаются патологическими, являются маркерами хромосомной патологии и/или возможных осложнений в родах и часто сочетаются с другой патологией пуповины и плода.
Термин «оболочечное» прикрепление означает, что пуповина прикреплена скорее к оболочкам, чем к плаценте. Краевое прикрепление обозначает имплантацию пуповины в край плаценты.
Встречаемость этой аномалии составляет 0,09-1,8%. Она встречается чаще всего при многоплодной беременности.
Патология пуповины чрезвычайно многообразна. Наличие любой аномалии пуповины в той или иной степени связано с ростом частоты перинатальных осложнений и смертности плода. Многие аномалии пуповины, даже не угрожая непосредственно состоянию плода, могут служить маркерами какой-либо другой патологии. Например, выявление во II триместре кисты пуповины или ЕПА в сочетании с другим ВПР многими авторами считается достаточным основанием для амниоцентеза и кариотипирования.
Пренатальная диагностика большинства форм вполне возможна при УЗИ, и более того, иногда легче осуществляема при УЗИ, чем непосредственно после родов (ЕПА). Кроме того, дородовая диагностика позволяет прогнозировать течение родов, и в ряде случаев позволяет педиатрам предпринять дополнительные меры. Тщательный осмотр пуповины должен быть обязательной составной частью каждого УЗИ. Макроскопическому осмотру пуповины после родов следует уделять большое внимание.
Дата добавления: 2014-12-11 | Просмотры: 6713 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 | 170 | 171 | 172 | 173 | 174 | 175 | 176 | 177 | 178 | 179 | 180 | 181 | 182 | 183 | 184 | 185 | 186 | 187 | 188 | 189 | 190 | 191 | 192 | 193 | 194 | 195 | 196 | 197 | 198 | 199 | 200 | 201 | 202 | 203 | 204 | 205 | 206 | 207 | 208 | 209 | 210 | 211 | 212 | 213 | 214 | 215 | 216 | 217 | 218 | 219 | 220 | 221 | 222 | 223 | 224 | 225 | 226 | 227 | 228 | 229 | 230 | 231 | 232 | 233 | 234 | 235 | 236 | 237 | 238 | 239 | 240 | 241 | 242 | 243 | 244 | 245 | 246 | 247 | 248 | 249 | 250 | 251 | 252 | 253 | 254 | 255 | 256 | 257 | 258 | 259 | 260 | 261 | 262 | 263 | 264 | 265 | 266 | 267 | 268 | 269 | 270 | 271 | 272 | 273 | 274 | 275 | 276 | 277 | 278 | 279 | 280 | 281 | 282 | 283 | 284 | 285 | 286 | 287 | 288 | 289 | 290 | 291 | 292 | 293 | 294 | 295 |
|