 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Ными, врожденными и приобретеннымиНаследственная нейросенсорная глухота и тугоухость. Наследственная, ге нетическая тугоухость составляет около 20% случаев среди детей, родившихся с сенсорной тугоухостью. Чаще проявляется уже в детском возрасте, но неред ко и в зрелом, когда взрослый человек как бы без видимой причины начинает слышать хуже. Тугоухость примерно в 40% случаев передается по рецессивно му типу и в несколько раз реже по доминантному. Наследственная тугоухость
·
ЛЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ
·
Глава 2
может быть единственным симптомом (около 80%) либо симптомом одного из определенных синдромов. Довольно часто наследственная глухота встречается при родственных бра ках, наследуется по рецессивному типу. Морфологически наследственная глухота может быть обусловлена отсут ствием внутреннего уха, хотя гораздо чаще отмечают лишь неполное развитие лабиринта, уменьшение числа завитков улитки, недоразвитие сенсорного эпи телия улитки, изменения в сосудистой полоске, спиральном ганглии, провод никовом аппарате и т.д. Передние отделы лабиринта, где расположена улитка, страдают гораздо боль ше и чаще, чем полукружные каналы, поэтому у этих детей вестибулярных нарушений обычно не бывает. Наследственные врожденные пороки, при которых нарушается развитие в основном аппарата звукопроведения и соответственно слуховой функции, мы уже описывали ранее. Хотя, как мы уже отмечали, при синдроме Тричер—Кол линза страдает как костное, так и воздушное проведение, поскольку одновре менно поражено среднее и внутреннее ухо. Существует множество синдромов, включающих в себя нейросенсорную тугоухость. Укажем лишь самые распространенные. Синдром Альпорта (семейный гломерулонефрит, тугоухость или глухота, гипофункция вестибулярного аппарата, начало заболевания в 6—8 лет). Синд ром Пендреда (нарушение обмена гормонов щитовидной железы, возникает уже в первые месяцы после рождения: голова увеличена, рот полуоткрыт, шея, конечности укорочены, язык увеличен, глухонемота с вестибулярными рас стройствами). Синдром Ледпарода (множество веснушек и пигментных пятен на теле ребенка сразу же после рождения, легочно-сердечная недостаточность, аномалии развития половых органов). Синдром Клайпеля—Фейла (нарушения развития позвоночника, кистей рук и ног, укорочение костей голени, агене- зия наружного слухового прохода, тугоухость). Врожденная нейросенсорная тугоухость возникает в гестационном периоде. Ее доля в общей структуре нейросенсорной тугоухости у детей составляет около 30%. К врожденной тугоухости относятся также случаи потери слуха во время родов, связанные с наркозом или родовой травмой. Врожденные нарушения слуха могут быть обусловлены воздействием не благоприятных факторов на плод в течение 3-го и 4-го месяцев внутриутроб ного развития, когда происходит закладка органа слуха. Повреждение органа слуха возможно у плода и в последующем периоде гестации и особенно во время родов. Педиатру, особенно неонатологу, да и акушеру-гинекологу чрезвычайно важно знать непосредственные причины, приводящие к рождению тугоухих детей. Инфекционные болезни матери. Вирусные заболевания: грипп, корь, ветря ная оспа, эпидемический паротит, менингит, цитомегаловирусная инфекци» и даже опоясывающий лишай. Особо следует выделить краснуху. Перенесен ная матерью на 3—4-м месяце беременности, она в 90% случаев обусловливай развитие глухоты или тугоухости плода. Соматические болезни матери. Болезни, сопровождающиеся поражение» сосудов: сахарный диабет, нефрит, тиреотоксикоз, сердечно-сосудистая паю-
Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 917 | Нарушение авторских прав |